Kupfer

Auch bekannt als: Coeruloplasmin, Eisen, Fe, Schwermetalle 
Bezeichnung: Kupfer, im Serum, im 24-Stunden-Urin, Kupfer in der Leber
Ähnliche Tests: Ceruloplasmin


Auf einen Blick

Warum wird Kupfer untersucht?

  • Um die Kupfermenge im Blut, Urin oder der Leber zu messen.
  • Als Diagnosehilfe und zur Überwachung einer Kupferüberladung, z.B. beim Morbus Wilson.
  • Um einen Kupfermangel oder einen Kupferüberschuss zu messen.

Wann sollte Kupfer untersucht werden?

  • Wenn Symptome wie Gelbsucht, Müdigkeit, Bauchschmerzen, Verhaltensänderungen, Muskelzittern oder andere Symptome auftreten, die auf eine Kupferüberladung, wie z.B. einen erblichen Morbus Wilson oder auf einen Kupfermangel hinweisen.
  • Bei bekannter Kupfer-Überladung als Therapiekontrolle.

Aus welchem Probenmaterial wird der Kupfertest durchgeführt?
Aus Blut aus einer Armvene und/ oder einer 24-Stunden Sammelurin-Probe. Manchmal wird auch eine Leberbiopsie vorgenommen, um direkt die Kupferkonzentration in der Leber zu bestimmen.


Das Probenmaterial

Was wird untersucht?
Dieser Test misst die Höhe von Kupfer im Blut, Urin oder in der Leber (hepatisch). Kupfer ist ein essentieller Mineralstoff, der vom Körper in die Enzyme eingebaut wird. Diese Enzyme spielen eine Rolle bei der Regulation des Eisen-Stoffwechsels, der Ausbildung von Gewebestrukturen, der zellulären Energieproduktion, der Melaninproduktion und der Funktion des Nervensystems und des Gehirns.

Kupfer ist in vielen Nahrungsmitteln enthalten wie z.B. in Nüssen, Schokolade, Pilzen, Schalentieren, ganzen Körnern, getrockneten Früchten und Leber. Sowohl Trinkwasser kann sich mit Kupfer anreichern, wenn es durch Kupferrohren fließt, als auch Nahrung, wenn das Essen in Kupfergeschirr zubereitet oder serviert wird.
In der Regel absorbiert der Körper Kupfer im Darm, entgiftet es durch die Bindung an ein Protein und transportiert es zur Leber. Die Leber speichert einen Teil des Kupfers und bindet einen Großteil des Rests an ein Protein, Apoceruloplasmin, welches durch die Bindung des Kupfers zu Ceruloplasmin wird.
Über 95% des Kupfers im Blut ist an Ceruloplasmin gebunden. Die Leber scheidet überschüssiges Kupfer  in die Galle aus, wo es aus dem Körper über den Stuhl ausgeschieden wird. Ein weiterer Teil des Kupfers wird zudem über den Urin ausgeschieden.

Kupferüberschuss und Kupfermangel sind selten.  Der Morbus Wilson (Wilson-Krankheit) ist eine vererbte Funktionsstörung, die zu einer vermehrten Speicherung und einem Kupferüberschuss in der Leber, Gehirn und anderen Organen führen kann. Dieses kann Gewebeschäden verursachen mit Zeichen und Symptomen wie:

  • Anämie
  • Übelkeit, Bauchschmerzen
  • Ikterus (Gelbsucht)
  • Müdigkeit
  • Verhaltensänderungen
  • Zittern
  • Probleme beim Gehen und / oder Schlucken
  • Dystonien

Falls die Nieren mit betroffen sind, kann die Urinproduktion vermindert sein oder sogar ganz fehlen (Anurie). Einige von diesen Symptomen können außerdem bei einer Kupfervergiftung beobachtet werden, welche durch akute oder chronische umweltbedingte Kupferexposition oder durch Lebererkrankungen oder durch Behinderungen des Kupfermetabolismus (Stoffwechsels) und der Kupferausscheidung entstehen.

Kupfermangel kommt gelegentlich bei Patienten vor, die eine schwere Malabsorption (Aufnahme von Bestandteilen über die Nahrung) wie zystische Fibrose, Zöliakie aufweisen, oder bei Säuglingen auftreten, die nur mit Kuh-Milch gefüttert werden. Symptome können eine Neutropenie, Osteoporose und mikrozytäre Anämie beinhalten. Eine seltene X-chromomal gekoppelte genetische Erkrankung, welche Menkes‘ Kinky Hair Syndrom (Menkes-Syndrom) genannt wird, führt zu einem Kupfermangel im Gehirn und der Leber der betroffenen Kinder. Die Krankheit, die primär männlicher Kinder betrifft, ist mit Anfällen, verzögerter Entwicklung, krankhafter Gefäßentwicklung im Gehirn und ungewöhnlich grauem, brüchigem, verdrehtem Haar verbunden.

Wie wird das Probenmaterial gewonnen?
Aus Blut aus einer Armvene und/ oder einer 24-Stunden Sammelurin-Probe. Manchmal wird auch eine Leberbiopsie vorgenommen.


Der Test

Wie wird der Test eingesetzt?
Der Kupfertest wird primär zur Diagnose eines Morbus Wilson herangezogen. Wenn ein Morbus Wilson vermutet wird, wird typischerweise ein kompletter und / oder freier (ungebundener) Blut-Kupfer-Test zusammen mit dem Ceruloplasmin-Spiegel durchgeführt. Falls diese Tests krankhaft oder verdächtig sind, kann ein 24-Stunden-Urin-Test angeschlossen werden, um die Kupferausscheidung zu messen und ein Leber-Kupfer-Test, um die Kupferspeicherung zu messen. Außerdem können genetische Tests Mutationen im ATP7B-Gen einen Morbus Wilson nachweisen.  Allerdings haben diese Tests eine begrenzte Verfügbarkeit und werden nur in speziellen Referenzlaboren oder in Forschungslabors durchgeführt. Falls eine Kupfervergiftung, ein Kupfermangel oder eine Funktionsstörung, die den Kupferstoffwechsel blockiert, vermutet wird, kann ein Blut- und / oder Urin-Kupfer-Test zusammen mit Ceruloplasmin helfen, den Zustand des Patienten zu beurteilen. Einer oder mehrere Kupfertests helfen bei der Überwachung des Therapieerfolges für den Morbus Wilson, Kupferüberschuss oder Kupfermangel.

Wann kann der Test sinnvoll sein?
Einer oder mehrere Kupfertests werden zusammen mit Ceruloplasmin untersucht, wenn jemand Anzeichen und Symptome hat, die auf einen Morbus Wilson, übermäßiger Kupferspeicherung, Kupfervergiftung oder einen Kupfermangel schließen lassen können   Dieses Zeichen und Symptome können sein:

  • Anämie
  • Übelkeit, Bauchschmerzen
  • Gelbsucht
  • Müdigkeit
  • Verhaltensänderungen
  • Zittern
  • Probleme beim gehen und / oder Schlucken
  • Dystonien

Einer oder mehrere Kupfertests können periodisch wiederholt werden, wenn eine Kontrolle sinnvoll ist. Ein Leber-Kupfer-Test kann für weitere Untersuchungen der Kupferspeicherung gemacht werden, wenn Kupfer und Ceruloplasmin Ergebnisse krankhaft oder verdächtig sind.

Was bedeutet das Testergebnis?
Kupfer-Test-Ergebnisse müssen im Zusammenhang bewertet werden und werden normalerweise mit den Coeruloplasminspiegeln verglichen. Krankhafte Kupferspiegel sind nicht spezifisch für die Diagnose einer Krankheit: Sie zeigen die Notwendigkeit weiterer Untersuchungen an. Die Interpretation kann schwierig sein, da Coeruloplasmin ein Akute-Phase-Protein ist und daher auch im Rahmen von Entzündungen oder schweren Infekten erhöht sein kann, ohne daß die erhöhten Werte auf eine Kupferüberladung hinweisen. Coeruloplasmin und Kupfer können außerdem während einer Schwangerschaft und durch Medikamente wie Östrogeneoder orale Kontrazeptiva ansteigen.

Im Folgenden sind typische Ergebnisse der Kupfer-Tests bei bestimmten Erkrankungen dargestellt:

  • Kupferverwertungsstörung und Überladung:
    • Niedriges Kupfer im Blut zusammen mit erhöhten Kupferkonzentrationen im Urin, erhöhte Coeruloplasmin und erhöhter Kupfergehalt in der Leber sind typisch z.B. bei einem Morbus Wilson
  • Störungen des Kupferstoffwechsels
    • Erhöhte Blut- und Urin-Kupferkonzentrationen und normale oder erniedrigte Coeruloplasminspiegel können eine Exposition mit einem Überschuss an Kupfer zeigen, oder können  mit Krankheiten assoziiert sein, die die Kupferausscheidung senken, zum Beispiel Lebererkrankungen. Ein erhöhter Kupfergehalt in der Leber kann bei chronischen Erkrankungen gefunden werden.
  • Kupfermangel
    • Erniedrigte Blut- und Urin-Kupferkonzentrationen und vermindertes Coeruloplasmin können einen Kupfermangel anzeigen.
  • Ein normaler Leber-Kupfer-Test kann zeigen, dass der Kupferstoffwechsel richtig funktioniert oder dass die Verteilung von Kupfer in der Leber des Patienten ungleichmäßig ist und die Probe nicht repräsentativ für die Erkrankung des Patienten ist.Falls ein Patient mit übermäßiger Kupferspeicherung mit Chelatoren therapiert wird, können seine 24-Stunden-Urin-Kupfer-Spiegel hoch sein, bis die Kupfer Speicher sinken. Letztendlich sollten sich die Blutkupferspiegel und die 24-Stunden-Urin-Kupferkonzentration normalisieren. Falls jemand mit einer Krankheit mit bedingtem Kupfermangel therapiert wird und sein Coeruloplasmin und totale Kupferkonzentration anfangen zu steigen, dann antwortet seine Erkrankung wahrscheinlich auf die Therapie.

Was sollte man außerdem wissen?
Medikamente wie Carbamazepin und Phenobarbital können den Blutkupferspiegel im Blut steigern. Außerdem kann der Blutkupferspiegel bei verschiedenen rheumatischen Erkrankungen (z.B. Rheumatoider Arthritis) und einigen Krebsarten erhöht sein. Der Spiegel kann bei vielen Krankheiten erniedrigt sein, die mit einer Malabsorption assoziiert sind, z.B. zystische Fibrose.

Die Kupferkonzentrationen im Serum sind bei der Geburt normalerweise niedrig und steigen über die nächsten Jahre an, bis sie eine Spitze erreichen, um dann wieder leicht auf ein relativ stabiles Level abzufallen. Wichtig ist insbesondere bei der 24-Stunden-Urin Sammlung den Kontakt mit Kupfer-haltigen Messbechern oder ähnlichem zu vermeiden, um nicht die Probe mit einer externen Kupferquelle zu kontaminieren. Aufgrund dessen sind besondere Vorkehrungen für den Test zu machen. Falls der Urin- oder Blut-Kupfer-Test höher ausfällt, als erwartet, dann sollte der Test wiederholt werden, um die Werte zu bestätigen.


Hinweise & Störungen

Stabilität und Probentransport
Kupfer kann aus Blut, Urin sowie aus Leberbiopsien bestimmt werden. In der Regel wird Serum verwendet, Heparinplasma ist ebenfalls möglich. Die Proben können bei Raumtemperatur über 7 Tage gelagert und transportiert werden. Bei 4°C sind die Proben für 2 Wochen stabil, eingefrorern bei -20°C ist die Probe über Jahre stabil. Für die Quantifikation des Kupfergehalts in Leberbiopsien wird die Probe ind er regel im Labor zerkleinert und kann bis zur Untersuchung ebenfalls eingefroren werden.

Referenzbereich
Die Kupferkonzentrationen sind altersabhängig
Erwachsene: Serum 80-120 µg/dl, Urin 10-50 µg/dl
Neugeborene: Serum 9-46 µg/dl

Störfaktoren und Hinweise auf Besonderheiten
Externe Kupferquellen (z.B. Messbecher für Urin, Reagenzien) können die Kupferkonzentration verfälschen. Bei gleichzeitiger Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln, die hohe Konzentrationen von Zink und/ oder Eisen enthalten, kann die Bestimmung von Kupfer falsch niedrig ausfallen. Aufgrund der Akute-Phase Protein Eigenschaft des Kupfertransportproteins Coeruloplasmin können erhöhte Werte bei Entzündungen, Tumoren oder Autoimmunerkrankungen bestimmt werden. Bei Schwangeren, unter oralenKontrazeptiva sowie bei Östrogentherapie ist die Konzentration im serum ebenfalls erhöht.

Richtlinien zur Qualitätskontrolle
Alle für Patienten durchgeführten Labortests in Deutschland müssen entsprechend der Richtlinien zur Qualitätssicherung für labormedizinische Untersuchungen der Bundesärztekammer durchgeführt werden (siehe RiliBÄK, Deutsches Ärzteblatt 105(7):2008). Dies gilt sowohl für die im Labor durchgeführten Untersuchungen als auch für die sogenannte Patienten-nahe Sofortdiagnostik bzw. Schnelltests, die z.B. in Arztpraxen, auf Stationen, in der Notaufnahme oder beim Heilpraktiker durchgeführt werden. Es dürfen nur validierte Verfahren eingesetzt werden, d.h. das Verfahren muß für den Zweck geeignet sein und diese Eignung muß bewiesen worden. Die Mindestanforderungen umfassen die interne Qualitätssicherung mit einem Kontrollprobensystem, die mindestens zweimal innerhalb von 24 Stunden über Kontrollprobeneinzelmessung bestimmt wird und die externe Qualitätssicherung über die regelmäßige (mindestens 4-mal jährliche) Teilnahme an externen Ringversuchen. Die Etablierung eines Qualitätsmanagementsystems, das zusammen mit allen Dokumenten der Prozesse in einem laufend aktualisierten Qualitätsmanagementhandbuch zu erstellen ist, ist vorgeschrieben und wird von den entsprechenden staatlichen Stellen auch überprüft. Bei Laboruntersuchungen außerhalb der Heilkunde, wie sie z.B. in Apotheken oder durch die Patienten selber durchgeführt werden, ist keine Qualitätssicherung vorgeschrieben.


Häufige Fragen

Sollte von jedem der Kupferstoffwechsel untersucht werden?
Ein generelles Screening der Kupferkonzentration wird nicht empfohlen und ist auch nicht nötig. Viele Menschen mit Krankheiten, die nicht mit Kupfer assoziiert sind, z.B. Infektionen oder Entzündungen, haben temporär erhöhte Kupferkonzentrationen.

Kann zwischen einem Blut- oder Urin-Kupfer-Test gewählt werden?
Diese Tests liefern sich ergänzende Informationen. Es muss individuell entschieden werden, welcher Test oder ob beide Tests für die Untersuchung der jeweiligen Erkrankung nötig ist.

Was passiert wenn man schädlichen Kupferdosen ausgesetzt ist?
Kupfervergiftungen können Erbrechen, Diarrhoe und in einigen Fällen einen Leber- und Nierenschaden verursachen. Beim Verdacht auf eine übermäßige Kupferexposition sollte eine gezielte ärztliche und laborärztliche Untersuchung durchgeführt werden.

Sollten während einer Diät Kupfer-Ergänzungsmittel oder mehr Kupfer mit der Nahrung zu sich genommen werden?
In den meisten Fällen deckt eine normale Diät den Kupferbedarf ab. Bevor Kupfer-Ergänzungsmittel genommen werden, sollte jedoch ärztlicher Rat eingeholt werden.

 

Auf dieser Seite

Labortests:
Coruloplasmin, Eisen, Fe, Schwermetalle

Krankheitsbilder:
Morbus Wilson, Schwermetallvergiftung

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