ALS



ALS Amyotrophic Lateral Sclerosis

Was ist ALS?

ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) ist eine Nervenkrankheit, die mit ihrem Fortschritt auch die Muskeln beeinflusst. Dabei werden bestimmte Nervenzellen, die Motoneuronen, im zentralen Nervensystem immer mehr beschädigt. Die Patienten leiden dadurch immer mehr unter einer Schwäche der Muskeln und einer Bewegungsunfähigkeit. Die Krankheit betrifft normalerweise erst die Muskulatur an einem Arm oder Bein, tritt dann auf die andere Seite über und beeinflusst schließlich auch die Beine bzw. Arme. Bei zunehmender Muskelschwäche kann es zu Schmerzen kommen. Schließlich betrifft die ALS alle Muskelgruppen im Körper, einschließlich der Atemmuskulatur. Die kognitiven Fähigkeiten des Menschen werden jedoch nicht beeinträchtigt.

Männer sind von ALS häufiger betroffen als Frauen. Insgesamt liegt die Chance an ALS zu erkranken bei 5:100.000. In einigen Gegenden der Erde ist ALS allerdings bis zu fünfzig Mal mehr verbreitet, beispielsweise in Guam.


Ursachen

Die Schwächung der Muskeln und Einschränkung der Beweglichkeit entsteht dadurch, dass die Motoneuronen, die in Gehirn und Rückenmark für die Bewegungen zuständig sind, sich zurückbilden. Dies geschieht, da sich ein nervenschädigendes Eiweiß von Nervenzelle zu Nervenzelle ausbreitet. Durch die Zerstörung der Motoneuronen werden die Reize des Gehirns nicht mehr länger an die Muskeln weitergegeben.

Typisch für ALS ist, dass die Schädigung der Nerven sowohl im Rückenmark, als auch im Gehirn stattfindet. Deshalb betrifft ALS sowohl die Muskulatur in Armen und Beinen als auch im Gesicht.

Warum sich das für die Nervenzellen schädlichen Eiweiß ausbreitet, ist bisher nicht bekannt. Es kann lediglich bestätigt werden, dass ALS in etwa 5% der Fälle eine genetische Ursache hat.

Symptome und Anzeichen

Die ersten Anzeichen der ALS sind meist eine Muskelschwäche. Diese zeigt sich in einigen Fällen zunächst in der Muskulatur von Hand und Unterarm auf einer Körperseite und weitet sich dann auf die andere Körperseite auf. Die Schwächung der Muskulatur fällt beispielsweise beim Schreiben oder Rasieren auf.

In anderen Fällen beginnt ALS in der Muskulatur von Unterschenkel und Fuß. Dies kann eine Unsicherheit beim Gehen verursachen.

Selten tritt ALS auch zuerst bei der Kau-, Sprech- und Schluckmuskulatur auf. Erste Anzeichen sind Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken. Durch die Lähmungen im Gesicht wirkt das Gesicht außerdem ausdruckslos und eingefallen.

Ab einem gewissen Grad des Muskelschwunds entstehen bei ALS-Patienten auch Schmerzen. Der Körper wird nicht mehr länger von den Muskeln unterstützt und die Knochen sind zu sehr belastet. Schließlich kann die Lähmung der Atemmuskulatur auch zu Atemnot führen.

Außerdem kann die ALS dazu fühlen, dass Betroffene übertrieben laut lachen oder weinen. Sie können dies nicht verhindern. Alle anderen kognitiven Fähigkeiten bleiben jedoch normal erhalten, nur in seltenen Fällen zeigen sich Symptome von Demenz.

Die ersten Symptome einer ALS sind oft Muskelzuckungen und häufige Muskelkrämpfe an ungewöhnlichen Stellen. Danach beginnt die Lähmung zunächst in kleinen Muskeln, etwa in Händen und Fingern. Schließlich breitet sich die Lähmung immer weiter aus.


Diagnose und Krankheitsverlauf

Ein Verdacht auf ALS kann bei einer neurologischen Untersuchung entstehen, wenn der Patient auf Beklopfen der Muskulatur oder Kälte mit Zuckungen der Haut reagiert oder Muskelschwund in Händen und Zunge erkennbar ist. Des Weiteren gelten eine erhöhte Muskelspannung, gesteigerte Eigenreflexe und neu auftretende Fremdreflexe zusätzlich zur Lähmung als Anzeichen für eine ALS. Um andere Krankheiten auszuschließen werden in der Regel Störungen der Empfindung getestet, die bei ALS nicht vorhanden sind.

Um die Diagnose zu sichern misst der Arzt die elektrische Muskelaktivität mit einer Elektromyographie. Zudem kann eine Probe aus einem Muskel entnommen und auf den Schwund von Muskelfasern überprüft werden. Zusätzliche Maßnahmen zur Diagnose können eine Computertomographie oder ein MRT, eine Untersuchung des Gehirnwassers oder ein Blutbild sein.

Der Verlauf von ALS ist sehr individuell und kann nicht generell vorausgesagt werden. Bei den meisten Betroffenen äußert sich die Krankheit zuerst zwischen dem 50. und dem 70. Lebensjahr. Danach entwickelt sie sich relativ schnell. Bei einer Diagnose verbleibt meist eine Lebenszeit von drei bis fünf Jahren. Jeder 10. Betroffene bleibt allerdings länger am Leben, teilweise 20 bis 30 Jahre.

In seltenen Fällen tritt ALS bereits in jüngeren Jahren auf. Dann entwickelt sie sich meist relativ langsam. Ein berühmtes Beispiel dafür ist der Forscher Steven Hawking.

Nichtsdestotrotz gibt es für ALS keine Heilung. Viele Betroffene versterben im Schlaf, da der Gehalt von Kohlenstoffdioxid im Blut sie tief schlafen lässt und dann die Lähmung der Atemmuskulatur zum Tod führt.
Komplikationen bei ALS sind häufig zu erwarten, wenn die Schluckmuskeln gelähmt sind. Dann können Nahrungsmittel in die Luftwege eindringen und entweder zum Ersticken oder einer Lungenentzündung führen.


Behandlung und Therapie

Da es keine Heilung für ALS gibt, soll die Therapie ein Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Beschwerden der Patienten mindern. Die Therapie muss dazu die Nerven schützen, damit sie sich nicht weiter zerstören. Dazu setzt man das Mittel Riluzol ein. Es wirkt allerdings leberschädigend, weshalb eine engmaschige Kontrolle durch einen Arzt wichtig ist.

Gegen die typischen Muskelkrämpfe bei ALS kann die Dehnung des Muskels akut helfen. Um den Krämpfen vorzubeugen werden Sport, Krankengymnastik und Massagen empfohlen.

Oft leiden die Patienten am meisten darunter, dass ihre Kommunikation durch die Lähmung der Muskeln im Gesicht eingeschränkt wird. Es empfiehlt sich deshalb, möglichst früh mit einer logopädischen Behandlung anzufangen. Außerdem können Kommunikationshilfen wie Alphabettafeln oder Computer sinnvoll sein.

Je weiter die Krankheit fortschreitet, desto mehr Probleme treten auf. Viele Betroffene können den Speichel nicht mehr länger schlucken, weshalb sie Medikamente erhalten, die die Speichelproduktion reduzieren. Außerdem werden wegen der Lähmung der Schluck- und Atemmuskulatur häufig Sondenernährung und zusätzliche Beatmung eingesetzt.
Für viele Patienten ist auch eine psychische Behandlung sehr wichtig. Sie erhalten oft Psychopharmaka gegen Angst und Unruhe. Außerdem kann eine psychotherapeutische Behandlung helfen.

Eine neue, aber noch wenig erforschte, Chance könnte die Stammzellentherapie sein. Dem Patienten werden dabei Stammzellen entnommen und in die geschädigten Bereiche des Gehirns und des Rückenmarks eingesetzt. In einigen Studien schritt daraufhin die Lähmung nicht mehr weiter fort. Allerdings gibt es noch keine endgültigen Ergebnisse und die Therapie ist in Deutschland nicht zugelassen.

Vorbeugung

Da die Ursachen von ALS unbekannt sind, kann man dieser Krankheit nicht vorbeugen. Sollte sich zeigen, dass ALS genetisch bedingt ist, könnte in einigen Jahren die Pränataldiagnostik als vorbeugende Maßnahme möglich sein.

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