Guillian Barre Syndrom

Guillian Barre Syndrom

Beschreibung des Syndroms
Dieses Syndrom ist auch als akute idiopathische Polyradikuloneuritis, postinfektiöse Polyneuritis, akute entzündliche Polyneuropathie und Laundry-Guillian-Barré-Syndrom bekannt. In Deutschland treten pro 100.000 Einwohner etwa 1,3 Erkrankungen am Guillain-Barré-Syndrom auf, wobei Männer und Frauen gleich häufig betroffen sind.

Das Guillian-Barré-Syndrom bezeichnet eine Erkrankung, die mit einer zunehmenden Muskelschwäche oder –lähmung einhergeht und der relativ häufig Infektionen, besonders der Atemorgane und des Verdauungstraktes voruasgehen.) Bei der Erkrankung handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der sich das Immunsystem gegen die Markscheiden der peripheren Nerven des menschlichen Körpers richtet und diese zerstört. Bei diesem Syndrom kommt es durch die Entzündung multipler Nerven mit einem nachfolgenden Schaden in der Myelinscheide (Umhüllung der Nerven) zunächst zu einer immer ausgeprägteren Herabsetzung der Nervenleitgeschwindigkeit, dann zu einer akuten Nervenschädigung und schließlich kann es auch zum Untergang der Nervenzellen kommen.

Durch diese Schädigung wird die Reizweiterleitung durch den betroffenen Nerven verlangsamt. Die genaue Ursache für diese Erkrankung ist noch ungeklärt, es wird aber ein Zusammenhang mit einigen Bakterien vermutet. Hier spielen insbesondere Darminfektionen mit Campylobacter jejuni eine mögliche assoziierte Rolle. In etwa 60% der Fälle der Erkrankung ein harmloser Infekt des Lungen- oder Darmtraktes vorausgeht. In Deutschland spielen beim Guillian-Barré-Syndrom von Kindern Cympyobacter-Infektionen nur eine untergeordnete Rolle. Hier wurden vor allem Infektionen mit Coxsackieviren, Chlamydia pneumoniae, Cytomegalieviren und Mycoplasma pneumoniae nachgewiesen.

Die Symptome treten normalerweise nach Abklingen der Infektion auf und schreiten rasch voran. Sie können sich in Muskelschwäche, Lähmung (Paralyse) oder Spasmus, Taubheitsgefühl oder auch Berührungsüberempfindlichkeit und verschwommener Sicht äußern. Es besteht das Risiko einer Atemlähmung. Vergesellschaftet ist dieses Syndrom häufig mit AIDS, diversen viralen und bakteriellen Infektionen, Lupus (SLE), Morbus Hodgkin, anderen malignen Tumoren oder setlen nach bestimmtren Impfungen, wie z.B. Tollwut sowie möglicherweise vom Schein gewonnene Influenza Impfungen. Die mit HIV-assoziierte Form des Guillain-Barré-Syndroms tritt typischerweise früh im Verlauf der Infektion auf, teilweise bereits zum Zeitpunkt der Serokonversion.

Labortests
Von besonderer Wichtigkeit für die Diagnose ist die Krankenvorgeschichte des Patienten; oft enthält sie ein kürzlich abgelaufenes Fieber, das von Muskelschwäche gefolgt wurde, Dyspnoe (Atemschwierigkeiten), Veränderungen des Blutdruckes und der Herzfrequenz (entweder zu hohe oder auch zu niedrige Werte).

Auch einige der folgenden Untersuchungen können Klarheit verschaffen:

  • Nervenleitgeschwindigkeit (zeigt Demyelinisierungen oder andere Schäden an der Myelinschicht (Nervenumhüllung); dieser Test mißt die Geschwindigkeit, mit der Impulse durch den Nerv weitergeleitet werden. Die Meßelektorden werden über dem Verlauf verschiedenen Nerven auf der Haut plaziert und dann wird die Zeit gemessen, die der Impuls für seinen Weg zwischen den beiden Elektroden benötigt.)
  • Elektromyographie (EMG; zeigt Lücken in der Stimulation des Nerven; die Elektromyographie mißt die elektrische Aktivität innerhalb der Muskelfasern; dazu werden Nadelelektroden durch die Haut hindurch in einen Muskel geführt und die Aktivität des Muskels wird wie auf einem Oszilloskop angezeigt. Dieser Test wird gewöhnlich zusammen mit der Messung der Nervenleitgeschwindigkeit durchgeführt.)
  • Untersuchung des Liquors. Typischerweise findet sich ein erhöhtes Protein (Eiweiß) im Liquor. Hierzu wird eine Nadel zwischen zwei Wirbeln hindurch in den Spinalkanal eingeführt und eine kleine Menge an Liquor (Nervenwasser) abgenommen. Während ein gewisser Proteingehalt im Liquor normal ist, deutet eine Erhöhung ohne eine gleichzeitige Erhöhung der weißen Blutkörperchen im Liquor auf ein Guillian-Barre-Syndrom hin.)
  • EKG (Elektrokardiogramm)- kann Abweichungen zeigen.

Therapie
Die Erkrankung ist normalerweise selbstheilend, aber wenn die Symptome besonders schwer sind, kann eine unterstützende Beatmung des Patienten nötig werden. Mit Hilfe eines Plasmaaustausches- hierbei wird ein Teil des Plasmas des Patienten entfernt und intravenösdurch Flüssigkeit oder Antigen-freies Plasma ersetzt- können unter Umständen auch die Antikörper entfernt werden. Immunglobulinekönnen helfen, die Ausprägung der Symptome und deren Dauer zu reduzieren. Die meisten Patienten werden wieder vollständig gesund, aber bei manchen bleibt auch eine leichte Muskelschwäche bis hin zu einem bleibenden Verlust der Bewegungsfähigkeit in dem betroffenen Gebiet zurück.

Auf dieser Seite
Tests : Autoantikörper, ANA, Rheumafaktor, CRP, BSG
Erkrankungen und Syndrome: Rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Hashimoto Thyroiditis, Sjögren-Syndrom, Multiple Sklerose, Morbus Graves, Zöliakie

Weiterführende Informationen
Deutsche Gesellschaft für Autoimmunerkrankungen (https://www.autoimmun.org/)
Deutsche Gesellschaft für Neurologie (https://www.dgn.org)
Leitlinien Guillan-Barré Syndrom der Deutschen Gesellschaft für Neuropädiatrie der AWMF (https://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/022-008.htm)
Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (https://www.dgrh.de)

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