Lupus erythematodes

Lupus erythematodes – was bedeutet das?

Lupus erythematodes

Lupus erythematodes wird im Allgemeinen auch ALS „Schmetterlingsflechte“ bezeichnet. Hierbei handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der die Antikörper des eigenen Immunsystems die verschiedensten körpereigenen Zellbestandteile angreifen. Auf diese Weise entstehen entzündliche Veränderungen.

Betroffene berichten normalerweise von einem schubförmigen Auftreten. Bei Lupus erythematodes ist es in der Regel so, dass die entzündlichen Veränderungen hauptsächlich die Haut betreffen. Allerdings existieren ebenfalls noch weitere Formen, bei denen verschiedene Organe befallen sind. Zudem sind seltenere Formen des Lupus erythematodes bekannt, die sich jedoch wieder vor allem auf die Haut beschränken. Zu den bekannten Varianten gehört beispielsweise der chronische diskoide Lupus erythematodes, der oftmals auch als „Haut-Lupus“ betitelt wird.

Hier treten die Schübe normalerweise mit scheibenförmigen, schuppigen, rötlichen Veränderungen der Haut auf. In vielen Fällen sind hauptsächlich die Körperstellen betroffen, die der Sonne ausgesetzt sind, wie etwa das Gesicht. Auslöser für diese Lupus-Form können verschiedene Faktoren sein. Dazu gehören zum Beispiel kleinere Verletzungen, Stress oder auch Licht. Oftmals tritt der chronische diskoide Lupus erythematodes im Alter von etwa 20 bis 40 Jahren auf. Eine weitere Variante ist der systemische Lupus erythematodes, bei dem neben der Haut ebenfalls die unterschiedlichsten inneren Organe befallen sind.

Eine Art „Zwischenerkrankung“ zwischen dem chronisch diskoiden Lupus erythematodes und dem systemischen Lupus erythematodes ist der subakut-kutane Lupus erythematodes. Wer unter dieser weiteren Lupus-Form leidet, der klagt nicht nur über stark ausgedehnte Veränderungen der Haut, an den Stellen, die der Sonne ausgesetzt sind, sondern ebenfalls über die für die Krankheit charakteristischen Antikörper im Blut. Betroffene in der Akutphase berichten zumeist ebenfalls über Schmerzen in den Gelenken sowie in ihren Muskeln. Selten kann es ebenfalls geschehen, dass sich der subakut-kutane Lupus erythematodes weiterentwickelt, bis er zu einem systemischen Lupus erythematodes wird. Die genaue Form der jeweiligen Erkrankungen kann jedoch nur ein Fachmann, also ein Arzt, feststellen.

Diese Erkrankung ist auch unter Lupus, disseminiertem Lupus erythematosus, Lupus erythematodes, SLE oder LE bekannt.

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische, entzündliche Autoimmunerkrankung, die viele Organsysteme einschließlich der Haut, den Gelenken und inneren Organen befallen kann. SLE tritt gewöhnlich im Alter zwischen 25 und 50 Jahren auf sowie bei Frauen acht Mal häufiger als bei Männern. Auch bestimmte Medikamente können zu einem SLE führen. Bei dieser Erkrankung, deren Ursache noch nicht geklärt ist, kommt es zu einer Autoimmunreaktion gegen die Haut und die kleinen Gefäße von zahlreichen Organen. Die Symptome sind abhängig von den vorwiegend betroffenen Gefäßen und Organen außerordentlich vielfältig und von Fall zu Fall sehr verschieden. In Mitteleuropa sind etwa fünf von 10.000 Einwohnern von dieser Erkrankung betroffen.

Die Symptome & Befunde für Lupus erythematodes

Die Symptome des Lupus erythematodes differenzieren sich je nach genauer Form der Erkrankung. Als erste Anzeichen werden häufig Beschwerden, wie etwa Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Fieber, ein Abfall der persönlichen Leistungsfähigkeit sowie Gewichtsverlust bemerkt. Ungefähr die Hälfte aller Patienten bemerken zusätzlich auch eine Schwellung der Lymphknoten. Der chronisch diskoide Lupus erythematodes zeichnet sich dadurch aus, dass scheibenförmige und sehr stark begrenzte, leichte Rötungen der Haut entstehen, die von rauen Schuppen bedeckt sind. Diese treten oftmals an Wangen, Stirn, Lippen, Nase sowie Handrücken und Ohrmuschen auf. Körperstellen, die der Sonne ausgesetzt sind, sind hiervon häufig betroffen. Da die Hautrötung im Bereich des Gesichts in vielen Fällen an einen Schmetterling erinnert, entstand die Bezeichnung Schmetterlingskrankheit.

Die Veränderungen der Haut breiten sich während des Krankheits-Verlaufs nach außen aus, indes das Zentrum, unter der Schuppen-Ablösung relativ langsam verheilt. Unter den sich abgelösten Schuppen entsteht ein Hornpfropf. Außerdem sind die betroffenen Hautstellen am Kopf haarlos sowie glänzend, weiß und dünn. Weitere Symptome beim chronisch diskoiden Lupus erythematodes sind etwa fleckige Hautstellen, die entweder eine gesteigerte oder auch eine verringerte Färbung aufweisen sowie Narben in Grübchenform. Bei einem systemischen Lupus erythematodes können, aufgrund des Organ-Befalls, die verschiedensten Symptome auftreten. Außerdem verläuft diese Lupus-Form in der Regel sehr individuell.

Der weitere Verlauf von Lupus erythematodes hängt nicht nur von der jeweiligen Form der Erkrankung, sondern auch davon ab, ob/welche Organe beziehungsweise Organsysteme hiervon befallen sind. So gehören zu den weiteren Symptomen unter anderem auch kreisrunder Haarausfall, Mundschleimhautentzündung, bläuliche oder weiße Finger-Färbung, Gesichtsfeldausfälle, Gelenk- und Muskelschmerzen, Muskelschwund, Nierenentzündung, Brustfellentzündung, Herzmuskelentzündung, Bauchfellentzündung, epileptische Anfälle, Kopfschmerzen, psychische Veränderungen, Blutarmut und erhöhte Blutungsneigung. Zu den Symptomen des subakut-kutanen Lupus erythematodes zählen, zusätzlich zu den entzündlichen Veränderungen der Haut, selten auch Pigmentstörungen und Narben. Hier sind jedoch oftmals ebenfalls die verschiedensten inneren Organe befallen. Diese Anzeichen treten allerdings auch oftmals beim systemischen Lupus erythematodes auf.

Normalerweise beginnt die Erkrankung in einem Organ, weitere können aber mit fortschreitender Immunstörung immer weitere Organe und Systeme in Mitleidenschaft gezogen werden.

Einige typische Erscheinungsbilder des Lupus umfassen:

(1) Symptome an Haut, Schleimhaut und Weichteilen

  • Schmetterlingsförmige Rötung (Erythem) im Gesicht, häufig nach dem Einwirken von UV-Strahlung, z.B. Sonnenlicht
  • Leuchtend rote, scheibenförmig erhabene Hautveränderungen (diskoider Lupus)
  • Kreisrunder, meist reversibler Haarausfall
  • Erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut
  • Schleimhaut-Entzündungen im Mund– und Rachenraum

(2) Gelenkbeschwerden

(3) Vaskulitis (GefäßEntzündungen) mit Organschäden

(4) Neurologische und Psychiatrische Störungen

(5) Gerinnungsstörungen

  • Thrombosen (Blutgerinnsel), die zu Schlaganfällen und Lungenembolien führen können

Daneben treten üblicherweise auch allgemeine Symptome wie Fieber und Schwächegefühl auf und eine Gewichtsabnahme entwickelt sich mit der Zeit. Im Laufe der chronischen Erkrankung können die im Folgenden aufgeführten Komplikationen auftreten:

Welche Ursachen sind dafür verantwortlich?

Die Ursachen, die hinter einer Erkrankung mit Lupus erythematodes liegen, sind derzeit noch nicht komplett aufgedeckt. Nach Ansicht von Spezialisten ist die Grundlage der Immunsystem-Störung hier eine genetische Veranlagung. Allerdings hat es bei dieser Erkrankung zusätzlich den Anschein, dass hier noch einige weitere Faktoren nicht unwichtig sind.

Dazu gehört zum Beispiel die Sonnenstrahlung beziehungsweise das UV. Zusätzlich zu den Umweltfaktoren zählen hier hauptsächlich auch hormonelle Einflüsse dazu. Immerhin tritt die Erkrankung verstärkt bei Mädchen und Frauen und weniger bei Jungen und Männern auf. Das kommt daher, da der Hormonhaushalt bei Menschen mit weiblichem Geschlecht größeren Schwankungen unterliegt, als das beim männlichen Geschlecht der Fall ist. Des Weiteren ist es aber auch möglich, dass einige bestimmte Medikamente ein Syndrom hervorrufen, das dem Lupus erythematodes ähnlich ist. Hierbei handelt es sich dann um ein „medikamenteninduziertes Lupus-Syndrom“. Zu den Mitteln, die ein derartiges Syndrom hervorrufen können, gehören unter anderem Medikamente gegen Epilepsie und Bluthochdruck. Sobald die jeweiligen Medikamente von den Betroffenen jedoch wieder abgesetzt werden, verschwindet das Syndrom normalerweise wieder von selbst.

Diagnose von Lupus:


Die Diagnose wird anhand einer körperlichen Untersuchung, den vorliegenden Symptomen, Röntgenuntersungen und einiger, oder auch aller, der folgenden Laboruntersuchungen gestellt:

  • Test auf antinukleäre Antikörper (ANA– Resultat positiv; auch andere spezifischen Arten von antinukleären Antikörpern können positiv getestet werden: Anti-DNA-Doppelstrang (besonders häufig bei einer Nierenbeteiligung), Anti-Sm (normalerweise nur bei Lupus zu finden), Anti-Histon (überwiegend beim medikamenteninduziertem Lupus).
  • Urinanalyse – weist je nach dem Grad der Nierenschädigung Zylinder und insbesondere Protein (Eiweiß) im Urin nach
  • Blutbild – zeigt einen Abfall bestimmter Zelltypen einschließlich der Blutplättchen
  • Rheumafaktoren (RF) – positiv
  • Serumproteinelektrophorese (SPEP) – erhöhtes gamma-Globulin
  • Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP) – erhöht
  • Kryoglobulin – positiv; Kryoglobuline sind normabweichende Protein im Blut, die sich, wenn die Körpertemperatur unter den Normalwert sinkt, niederschlagen beziehungsweise verklumpen, was zu Gefäßverschlüssen führen kann. Für diesen Test ist die Gewinnung einer Blutprobe Voraussetzung sowie die Kühlung dieser Probe im Labor. Während der Kühlung sollte auf Niederschläge geachtet werden.
  • Komplement 3 (C-3)- erniedrigt; das C3 ist eine der neun Hauptkomplementproteine, das mit einigen Erkrankungen in Verbindung gebracht wird. Eine verringerte Menge kommt  außer beim Lupus Erythematodes auch bei anderen mit generalisierter Vaskulitis (Gefäßentzündung) assoziierten Erkrankungen, wie z.B. bei gram-negativer Septikämie, Schock oder auch bei Malaria vor.

Die Behandlung bei Lupus erythematodes

Bei der Behandlung von Lupus erythematodes werden umfassende, konsequente Lichtschutzmaßnahmen durchgeführt. Dementsprechend wird den Patienten dringend empfohlen, direktes Sonnenlicht zu vermeiden. Zusätzlich ist ein Sonnenschutzmittel, das mit einem hohen Lichtschutzfaktor gegen UV-A und -B-Strahlen ausgestattet ist, aufzutragen. Die verschiedenen, entzündlichen Veränderungen der Haut erhalten eine gezielte Behandlung. So werden etwa einzelne Herde zum Beispiel mit einer Kortison-Salbe behandelt.

Es kann in Ausnahmefällen aber auch sein, dass dem Betroffenen ein Medikament verschrieben wird, das einerseits eine entzündungshemmende Wirkung aufweist und das andererseits ebenfalls die menschlichen Immunreaktionen beeinflusst. Hierbei handelt es sich in der Regel um sogenannte „immun modulierende“ Mittel. Sollten sich trotz dieser Maßnahmen die Veränderungen der Haut deutlich ausdehnen oder die Medikamente sogar überhaupt nicht anschlagen, dann ist es ebenfalls möglich, ein bestimmtes Mittel zu verwenden, dass eigentlich gegen Malaria eingenommen wird. Hierbei handelt es sich um ein Antimalariamittel, das entweder Hydroxychloroquin oder auch Chloroquin beinhaltet.

Allerdings muss hier unbedingt beachtet werden, dass schwangere sowie stillende Frauen das Medikament nicht einnehmen sollten. In der Regel ist eine Behandlung mit diesem Mittel zu etwa 75 Prozent sämtlicher bekannter Fälle erfolgreich. Zudem ist die Therapie damit normalerweise für den Betroffenen gut verträglich. Jedoch wird hier im Allgemeinen empfohlen, in regelmäßigen Abständen eine Untersuchung des Augenhintergrundes durchzuführen. Denn es ist in einigen seltenen Fällen durchaus möglich, dass eine derartige Therapie verschiedene Veränderungen auslöst. Zudem sind, ebenfalls in regelmäßigen Abständen, die Laborwerte zu überprüfen. Sollte der Betroffene unter erheblichen, entzündlichen Veränderungen der Haut leiden, dann können gegebenenfalls etwa Infusionen oder auch Tabletten mit Kortison verschrieben werden.

Ist der Patient dagegen an systemischen Lupus erythematodes erkrankt, dann ist eine deutlich umfangreichere Behandlung notwendig. Der Hintergrund hierfür ist, dass in diesem Fall eben nicht nur die Haut, sondern ebenfalls die unterschiedlichsten inneren Organe betroffen sind. Generell gilt jedoch, dass die Betroffenen sich strikt an die Anweisungen des Arztes halten sollten. Das gilt natürlich ebenfalls für die Anwendung und Dosierung der jeweils verschriebenen Medikamente.

Für den Lupus erythematodes gibt es derzeit keine Heilung. Die Behandlung ist deswegen auf eine Linderung der jeweiligen Symptomatik des Betroffenen ausgerichtet. Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen wird durch eine immunsuppressive Therapie versucht, die Bildung von Autoantikörpern zu unterdrücken. Hierbei muß sorgfältig auf das Gleichgewicht der Maßnahmen geachtet werden, damit der behandelte Patient nicht durch die Medikamente eine zu starke Unterdrückung des eigenen Immunsystems erfährt und damit eine erhöhte Infektanfälligkeit entwickelt. Typische bei Lupus erythematodes zum Einsatz kommende Medikamente umfassen Kortikosteroide und Methotrexat.

Häufige Fragen zu Lupus:


Warum sind sich die Ärzte manchmal auch bei einem positiven ANA-Test nicht sicher, ob es sich bei der Erkrankung wirklich um Lupus erythematodes handelt?

Das Immunsystem des Körpers stellt normalerweise Antikörper her, die so gestaltet sind, dass sie Erkrankungen und Infektionenbekämpfen können.

Bei Autoimmunerkrankungen läuft in diesem System an irgendeiner Stelle etwas schief und der Körper beginnt, Antikörper gegen seine eigenen Gewebe herzustellen. Antinukleäre Antikörper richten sich gegen den Zellnukleus (Zellkern) oder gegen den Kontrollapparat der Zelle.

Der ANA-Test prüft die Konzentration der antinukleären Antikörper im Blut des Patienten. Ein positives Ergebnis bedeutet, dass die Konzentration bei dem Untersuchten höher als „gewöhnlich“ ist. Dies ist eines der Diagnosehilfsmittel für Lupus und auch andere Autoimmunerkrankungen, so dass ein positives Testergebnis mit Lupus oder auch einer anderen Erkrankung in Verbindung gebracht werden könnte.

Es kann sich hierbei aber ebenso um eine Normvariante handeln, bei der der Untersuchte von Haus aus höhere Werte als der Durchschnitt aufweist, so wie bei manchen Personen die Körpertemperatur über oder unter 37°C liegt. Auch bei Lupus-Patienten kann die Aussage der Werte beträchtlich variieren- ein Untersuchter kann sich bei einem bestimmten ANA-Level gerade in einer Phase der Besserung befinden, während ein anderer gerade an einer Krankheitsspitze steht.

Die Aussagekraft dieser Werte für den jeweiligen Ratsuchenden zu bewerten, ist Aufgabe der behandelnden Ärztin/ Arztes. Um eine definitive Diagnose stellen zu können, muss die Ärztin/ der Arzt also sowohl die Testresultate als auch die Ausprägung der Symptome, die ein Patient im zeitlichen Verlauf zeigt, vergleichen. Dieser Beobachtungszeitraum erlaubt es dem Arzt auch andere mögliche Ursachen für die gebotenen Symptome auszuschließen.

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Tests
: Autoantikörper, ANA, ENA, Rheumafaktor, CRP, BSG
Erkrankungen und Syndrome: Rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Hashimoto Thyroiditis, Sjögren-Syndrom, Multiple Sklerose, Morbus Graves, Guillain-Barre-Syndrom, Zöliakie

Weiterführende Informationen
Deutsche Gesellschaft für Autoimmunerkrankungen (https://www.autoimmun.org/)
Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (https://www.dgrh.de/)
Rheumatologische Assessments (https://www.dgrh.de/dgrhcontent/m1/k13/index.aspxx)

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