Endoplasmatisches Retikulum

Labyrinthisches Zellorgan innerhalb einer Zelle

Das Endoplasmatische Retikulum (ER) ist ein Zellorgan, welches innerhalb von Zellen. Quasi als ein Teil davon, vorkommt. Es liegt im Zytosol/Hyaloplasma und hat eine lamellen- oder schlauchartige und labyrinthische Struktur. Es gibt ein raues und ein glattes ER, und sie unterscheiden sich nicht nur in ihrer Struktur, sondern auch in ihren Aufgaben. Welche Aufgaben das Er genau hat, wie es im Einzelnen aufgebaut ist und wie es sich entwickelt, und ob es in allen Zellen gleich ist, erfahren Sie in den nachfolgenden Artikeln.

Was ist das Endoplasmatische Retikulum?

Das Endoplasmatische Retikulum ist nur unter einem Elektronenmikroskop zu sehen und dennoch ist es ein elementarer Bestandteil aller eukaryotischen Zellen (Eucyten). Das sind Zellen mit echtem Zellkern. Das ER ist ein System von Hohlräumen die von einer verzweigten Membran umgeben sind. Zehn Prozent des gesamten Volumens einer Zelle, werden durch das ER-Lumen, also genau diese Hohlräume, gebildet. Die Membran des ER ist mit der äußeren Membran des Zellkerns, der Zellkernhülle, verwachsen. Die Membranen des ER machen 50 % der gesamten Membranen einer Zelle aus. Dass ER ist aufgeteilt in das raue ER und das glatte ER. Zwei funktionell unterschiedliche Bereiche. Diese hängen zusammen und können sogar ineinander übergehen. Es ist ein verzweigtes System von Röhren, Höhlen und Zisternen, das maßgeblich für den Proteinaufbau, den Proteinumbau, die Entgiftung, die Speicherung von Kohlehydraten und Calcium und die Hormonbildung verantwortlich ist. Auch Membranen werden innerhalb des Er hergestellt und eine Art Qualitätskontrolle findet im ER statt. Die Art in welcher Proteine aufgebaut bzw. gefaltet sind und verarbeitet sind, werden hier ebenfalls kontrolliert.

Funktionen und Aufgaben des Endoplasmatischen Retikulums

Die Aufgaben und Funktionen des ER sind vielfältig. Deswegen wollen wir uns diese gesondert ansehen. Die Aufgaben und Funktionen unterscheiden sich, je nachdem ob man das raue oder das glatte Er betrachtet.

Aufgaben und Funktionen des glatten ER

 

  • Kohlehydratspeicherung
  • Calciumspeicherung
  • Hormonproduktion
  • Entgiftung

Das glatte oder auch agranuläre Endoplasmatische Retikulum (sER, vom engl. für smooth ER) ist frei von Ribosomen und seine Hohlräume haben Tubuliformen. Meist ist es der kleinere Teil des ER, nur in Zellen die für den Fettstoffwechsel verantwortlich sind, oder die auf die Produktion von Steroidhormonen spezialisiert sind, bildet das glatte ER den größeren Anteil.
Insgesamt ist das glatte ER für viele Stoffwechselprozesse verantwortlich. Zu seinen Aufgaben gehören:

Die Kohlehydratspeicherung wird durch die Produktion des Enzyms Glucose-6-Phosphatase im sER erst möglich. Denn Glucose-6-Phosphatase spaltet die Phosphatgruppe des von der Leber gebildeten Glucose-6-Phosphats ab. Das wiederum sorgt für die Regulierung des Blutzuckerspiegels, indem in der Leber gespeichertes Glykogen an das Blut abgegeben werden kann, um den Blutzuckerspiegel zu erhöhen.

Im sER werden auch Steroidhormone gebildet, deswegen befindet sich in den Zellen der Nebennierenrinde, der Hoden und der Eierstöcke besonders viel glattes ER. Dort bildet es Sexualhormone und Nebennierenrindenhormone.

Das sER ist auch für die Entgiftung (Detoxifikation) zuständig. Es kann mit Hilfe von Enzymen Giftstoffe wasserlöslich machen, so das es leichter aus der Zelle und später aus dem Körper transportiert werden kann. So kann der Körper entschlackt werden.

Auch Calcium wird vom sER gespeichert. Sogenanntes Sarkoplasmatisches Retikulum (SR), ist eine spezielle Form des glatten ER, das vor allem in Muskelzellen vorkommt. Dort umspannt es die einzelnen Muskelfibrillen (kontraktive Strukturen in quergestreiften Muskeln). Dort ist das Hauptprotein der Membran des SR das Ca2+-ATPase (Adenosintriphosphatasen). Nach jeder Muskelkontraktion wird Calcium aus dem Cytoplasma in das ER gepumpt. Dies verhindert die erneute Kontraktion des Muskels, während das Ausschütten des Calciums in das Cytoplasma, erst für ihre Kontraktion sorgt.

Aufgaben und Funktionen des rauen ER

 

  • Proteinsynthese
  • Membranproduktion

Das raue Endoplasmatische Retikulum wird auch granuläres ER oder Ergastoplasma genannt. Seine Aufgabe besteht in der Proteinbiosynthese und der Membranproduktion. Es besteht aus flachen Zisternen.

Raues ER enthält Ribosome auf der cytoplasmatischen Seite. Dies sind Makromolekülteilchen die aus Proteinen und Ribonukleinsäuren bestehen. An ihnen werden Proteine synthetisiert. In den Ribosomen entstehende Mehrfacheiweißketten werden in das Lumen, also den Hohlraum des ER, transportiert. Im Lumen selbst, werden diese Ketten dann zurechtgeschnitten und gefaltet. Da hier Membarnenproteine, Lysosomenproteine und Exportproteine hergestellt werden, ist das raue ER auch besonders stark ausgebildet. Chaperone sind Proteine im ER die linerae Verbindungen falten und ihnen so eine dreidimensionale Struktur verleihen. Chaperone erkennen auch, wenn ein Protein falsch gefaltet ist und transportieren es zur Umwandlung zurück. Sie sind damit für die Qualitätskontrolle verantwortlich.
Im rauen ER werden auch sogenannte Oligosaccharide, eine Art von Kohlehydraten, auf Proteine übertragen. Diese fertig geladenen Proteine verbleiben im Lumen und werden dort in kleine Membranblasen eingepackt und, falls es ihrer Bestimmung entspricht, an einen anderen Bestimmungsort transportiert.

Im rauen ER findet auch die Membranproduktion statt. Hier wird nicht nur die eigene Membran zum wachsen angeregt, es werden auch Membranteile produziert und in Transportbläschen zu anderen Teilen der Membranen innerhalb einer Zelle transportiert.

Anatomie und Aufbau des Endoplasmatischen Retikulums

Das ER befindet sich in allen eukaryotischen Zellen. Es liegt direkt an der äußeren Membran des Zellkerns an und bildet eine Einheit mit der Membran des Zellkerns. Es besteht aus einem einzigen Bauelement, einer Membran die das gesamte Er stellt. Im inneren des Er befindet sich die sogenannte intrazisternale Phase (Er-Lumen). Dies ist sozusagen ein Plasma in welchem sämtliche Vakuolen liegen. Es unterscheidet sich jedoch vom Cytoplasma innerhalb der Zelle. Im Lumen befinden sich, unter anderem, Stoffe wie Chaperone oder Oligosaccharide. Man unterscheidet generell raues und glattes ER. Je nachdem in welchen Organen oder Geweben die Zellen beinhaltet sind, unterscheidet sich auch der Anteil an glattem oder rauem EM. Das raue ER macht in den meisten Fällen den größeren Anteil aus. Es wird rau genannt, da seine Oberfläche mit Ribosomen besetzt ist. Es ist lamellenartig und labyrinthisch verzweigt. In seinen Hohlräumen finden vor allem die Produktion von Membranteilen und die Synthese von Proteinen statt. Die Ribosomen sind nicht dauerhaft an der Membran angeheftet, sie lagern sich nach Bedarf an der Membran an, ansonsten findet man Ribosomen frei im Cytoplasma. Sie docken an den Transloconen an, eine Art Pore in der Membran des ER, die sich zum Lumen nur öffnet, wenn ein Ribosom angeheftet ist. Das glatte ER ist mit dem rauen ER verbunden, sie Gehen ineinander über. Es ist ebenfalls reich verzweigt aber anders geformt. Seine Membranen formen tubenartige Gebilde. Hier werden Hormone produziert, Calcium- und Kohlenhydratspeicherung möglich gemacht und es wird entgiftet.
In Muskelzellen befindet sich eine spezielle Art des ER, welches für die Muskelkontraktion verantwortlich ist und in Leberzellen entgiften die Teile des ER vornehmlich.

Spezielle Funktionen des ER in unterschiedlichen Organen/Geweben

ER in der Leber oder im Parenchym der Nebennieren besteht überwiegend aus glattem ER. Denn hier ist die Verstoffwechselung von Glucose, die Hormonbildung und die Speicherung von Kohlenhydraten besonders gefragt und wichtig.

In Keimzellen, wie etwa Zellen von Hoden oder Eierstöcken, ist ebenfalls besonders viel glattes ER vorhanden. Hier hat die Hormonproduktion den Vorrang.

In Muskelzellen und Nervenzellen ist das ER speziell geformt. Das ER umlagert quasi die einzelnen Muskelfasern und kann hier Calciumionen aufnehmen oder abgeben um die Muskelkontraktion zu steuern. Durch die spezielle Form spricht man hier vom Sarkoplasmatischem Retikulum (SR).

Welche Proteine werden synthetisiert und wie?

Die Proteinsynthese läuft an den Ribosomen ab. Membrangebundene Ribosomen stellen vor allem die Proteine und Glykoproteine der Membranen des ER selbst her und auch die des Golgi-Apparates, der Lysosomen, der Plasmamembran und Sekretproteine, die aus der Zelle ausgeschieden werden, außerdem noch Proteine der extrazellulären Matrix. Die gebundenen Ribosomen werden genau wie die freien Ribosomen mit messenger-RNA beladen. Diese dient als Vorlage, als Matritze für die Synthese des entsprechenden Proteins. Das Signal das überhaupt zur Bindung eines Ribosoms an die cytoplasmatische Seite der ER Membran dient, ist im zu synthetisierenden Protein selbst enthalten. In der Regel ist eine Art Signalsequenz als Vorspann an das Protein geladen. Diese Sequenz (SRP für signal recognition particle) dockt an einen SRP-Rezeptor in der Membran des ER an und löst dadurch den Befehl zur Bindung des Ribosoms an das ER aus. Hier werden dann die in den Ribosomen enthaltenen messenger-RNAs transkribiert und weiter verarbeitet. Die meisten im ER synthetisierten Proteine werden glykolisiert (Mit Zuckerseitenketten versehen). Oftmals entstehen so Prähormone.

Krankheiten, Beschwerden und Störungen am Endoplasmatischen Retikulum

Es finden sich einige Erkrankungen bei denen Forscher davon ausgehen, dass eine Fehlfunktion des ER maßgeblich an der Entstehung und dem Fortschreiten dieser Krankheiten beteiligt ist. Allerdings lassen sich Unterschiede in der Entstehung der Fehlfunktion des ERs feststellen.

Bei einer angeborenen fehlerhaften Funktion des ER, durch Fehler an bestimmten Genen, bzw. Fehler bei deren Entstehung kommt es wahrscheinlich zu Erkrankungen wie der autosomal rezessiv vererbten juvenilen ParkinsonKrankheit (AR-JP). Hierbei liegt eine mutierte Form des Proteinabbaus vor, welche auf einen falsch gefalteten und somit falsch arbeitenden Rezeptor für Proteine im ER zurückgeht. Dies führt innerhalb des ER zu Zellstress, der wiederum zu neuronalem Zelltod, zu einer Selbstzerstörung der neuronalen Zelle führt.

Bei später erworbenen Schäden des ER bzw. der Zellschädigung durch Ischämien (Durchblutungsstörungen) oder bei der toxischen Anhäufung gewisser Eiweiße in den Zellen, kommt es wohl ebenfalls zu Störungen der Proteinsynthese und ihrer Faltung. Was wiederum zu erheblichen Fehlfunktionen im Körper oder zum Verlust funktionsfähiger neuronaler Masse führen kann. Auch ein Nachlassen der ER Funktion im Alter wird als Auslöser für Alzheimer und ähnliche Erkrankungen angenommen.

Proteinfehlfaltungserkrankungen

Damit sind Erkrankungen gemeint, die durch das falsche Synthetisieren und Falten von Proteinen entstehen. Alzheimer und Parkinson sind beispielsweise Krankheiten die auf diese fehlerhaften Proteine (Drip für engl. defective ribosomal products)zurückgehen.

Es gibt sogenannte Gain-of-toxic-function Erkrankungen. Hierbei können die Drips nicht im Proteasom (Teil des Zellkerns der fehlerhafte Proteine wieder ab- und umbaut) abgebaut werden und bleiben so in diesem. Dies führt zu intrazellulärem Stress und später zu typischen Erkrankungen wie Parkinson, Alzheimer und Chorea Huntington. Der Begriff rührt vom englischen gain of toxic funtion, für giftige nicht abgebaute und fehlerhafte Proteine her.
Zu diesen Erkrankungen gehören unter anderem:

Dann gibt es noch die Loss-of-physical-funtion Erkrankungen. Hierbei werden fehlgefaltete Proteine zwar im Proteasom zerlegt aber nicht mehr ausreichend Ribosomen mit messenger-RNA versehen und nachgeliefert, um ein gesundes und funktionsfähiges Protein zu biosynthetisieren. Diese unzureichende Produktion an Proteinen führt zu Erkrankungen wie:

  • Zystennieren
  • Mukoviszidose
  • Morbus Hirschsprung
  • Phenylketonurie
  • Amyotrophischen Lateralsklerose (als)

Dann gibt es noch Erkrankungen bei denen es sowohl zu einer toxischen Ansammlung bestimmter Proteine und zu einer unzureichenden Nachbildung kam. Hierbei kommt es zu einem Lungenemphysem und zur Leberzirrhose.

Erkrankungen die direkt durch die falsche Qualitätskontrolle im ER hervorgerufen werden, können durch Mutation oder Überexpression hervorgerufen werden, also durch die fehlerhafte und vervielfachte Bildung falscher Proteine. Krebserkrankungen, polyzystische Lebererkrankungen und das Marinesco-Sjögren-Syndrom sind Erkrankungen die daraus folgen können.

Ist bei Erkrankungen der ER jedes ER im Körper betroffen?

Bei Erkrankungen die aus einer fehlerhaften, überzähligen oder mangelhaften Produktion bestimmter Proteine entstehen, ist niemals das gesamte ER im Körper eines Menschen betroffen. Bei Alzheimer beispielsweise oder nach einem Schlaganfall, ist das ER im Gehirn der Patienten gestört. Denn die ausschlaggebenden Faktoren beeinflussen die Zellen in einem bestimmten Sektor, wie in diesen Fällen die des Gehirns.
Bei Zystennieren hingegen ist das ER und seine Abläufe in den Nierenzellen funktionsgestört, so dass es zur massenhaften Bildung von Zysten kommt, welche das gesunde Nierengewebe ersetzten und verdrängen.
Beim Marinescu-Sjögren-Syndrom sorgt die Mutation des SIL1-Gen vor, so dass es bei den betroffenen Patienten zu vielfältigen Störungen von Geweben kommt. Betroffen sind hier das Gehirn, das Nervensystem und die Muskeln. Patienten haben deswegen eine geistige Behinderung, eine geringe Körpergröße, Sprechstörungen und Bewegungsstörungen.

Es kommt also immer darauf an in welchem Teil des Körpers die Zellen und das darin enthaltende Endoplasmatische Retikulum eine krankhafte Veränderung aufweist.

Typische und häufige Erkrankungen

 

Fragen und Antworten

Welche Bestandteile befinden sich auf dem rauen ER?

Auf dem rauen ER befinden sich die Ribosomen, mit welchen die Proteinbiosynthese stattfindet.

Was lagert das glatte ER an, damit Substanzen detoxifiziert werden können?

OH-Gruppen werden angelagert und an toxische Substanzen wie Alkohol oder Drogen in der Leber angeheftet um diese wasserlöslich zu machen. So können die Schadstoffe ausgeschieden werden.

Als was dient das glatte ER vor allem in Nerven– und Muskelzellen?

Als Calciumspeicher. Über die Funktionen und den Calciumausstoss ins Cytoplasma oder die Einlagerung ins ER wird die Muskelkontraktionen und Signalweiterleitungen gesteuert.

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