Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Inhaltsverzeichnis Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Ursachen

Symptome

Diagnose

Therapie



Lippen-Kiefer-GaumenspalteUnter einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte oder LKGS-Spalte versteht man eine angeborene Fehlbildung der Mundpartie. Dabei können Lippen, Kiefer und Gaumen gleichzeitig betroffen, oder nur Lippen und Kiefer, oder nur der Gaumen oder nur die Lippen betroffen sein.

Diese Fehlbildungen entstehen, wenn während der Embryonalentwicklung die Gesichtsteile nicht vollständig miteinander verwachsen. Dadurch entstehen einseitig oder beidseitig sichtbare Spalten. Früher wurde diese Fehlbildung als Hasenscharte oder Wolfsrachen bezeichnet. Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte kommt mit einer Häufigkeit von 1: 500 Neugeborenen vor und stellt somit eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen dar.

Ursachen

Eine Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte kann durch Vererbung entstehen, aber auch durch externe Einflüsse in den ersten Embryonalwochen wie Sauerstoffmangel, Vitaminmangel, Folsäuremangel, Überschuss der fettlöslichen Vitamine E und A, Fieber, intrauterine Blutungen, Toxine wie Dioxin, Antiepileptika, Strahlenbelastung, Rauchen oder Alkoholmissbrauch der werdenden Mutter.

Dabei ist der Zeitpunkt der Störung von großer Bedeutung.  In den ersten Schwangerschaftswochen entwickeln sich die einzelnen Gesichtsteile separat und wachsen erst später zusammen.

Eine Kieferspalte entsteht durch störende Einflüsse während der fünften und sechsten Schwangerschaftswoche; eine Gaumenspalte  durch Störfaktoren in der zehnten bis zwölften Schwangerschaftswoche. Auch eine Krankheit der werdenden Mutter wie Röteln kann eine Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte verursachen.

Es gibt auch ethnische Unterschiede; am seltensten treten diese Fehlbildungen bei Afrikanern auf, am häufigsten bei den Ureinwohnern Australiens und Amerikas.

Symptome

Die Mundpartie weist angeborene Fehlbildungen auf, dabei können Lippen, Oberkiefer und Gaumen betroffen sein. Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalte geht häufig mit weiteren angeborenen Fehlbildungen innerer Organe, z.B. Herz, Nieren einher.

Weitere Symptome können Näseln, Sprachstörungen, Zahnfehlstellungen, Atembeschwerden, erschwertes Saugen des Babys, psychische Probleme und Hörstörungen sein.

Diagnose

Die Diagnose kann anhand des typischen Phänotyps erfolgen. Die LKGS-Spalte ist pränatal ab der 20. Schwangerschaftswoche mit Ultraschall diagnostizierbar. Bei Pränataldiagnostik können die Eltern sich frühzeitig über die Erkrankung und Therapiemöglichkeiten informieren, z.B. in einem Forum, und können sich bei Bedarf psychologisch betreuen lassen.

Behandlung

Die Behandlung erfolgt interdisziplinär durch Chirurgen, Kieferorthopäden, HNO-Ärzte, Kinderärzte, Psychotherapeuten, Psychologen und Logopäden. Das Therapieziel besteht im Erzielen einer normalen Gesichtsanatomie und einer normalen Kau-, Sprech-, Hör- und Atmungsfunktion bis zur Einschulung des Kindes. Innerhalb der ersten Lebenstage wird dem Säugling operativ eine Gaumenplatte zur Trennung von Gaumen und Atemtrakt eingesetzt. Außerdem werden eventuell vorhandene weitere angeborene Fehlbildungen des Herzens oder der Nieren behandelt.

Durch Operationen wird die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte in mehreren Schritten verschlossen. Operative Korrekturen der Zahnstellung, der Nase und des Gaumens können bis ins Erwachsenenalter erforderlich sein. Mehr als 90% der Betroffenen können dank der Therapie ein normales Leben führen. Zur Vorbeugung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte sollte eine Frau mit Kinderwunsch vor und während der Schwangerschaft Folsäure einnehmen und Risikofaktoren (Rauchen, Alkohol, Stress und Mangelernährung) vermeiden.

Da die Fehlbildung auch durch Vererbung verursacht wird, empfiehlt sich bei familiärer Vorbelastung ein Gentest der Eltern. Geschwister eines Kindes mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte haben ein erhöhtes Erkrankungsrisiko.

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