Sklerodermie

Steckbrief: Sklerodermie

  • Name(n): Sklerodermie; Systemische Sklerose; SSc; Systemsklerose
  • Art der Krankheit: Kollagenose; autoimmun; rheumatisch
  • Verbreitung: weltweit
  • Erste Erwähnung der Krankheit: 1753
  • Behandelbar: therapierbar; nicht heilbar
  • Art des Auslösers: unklar
  • Wieviele Erkrankte: etwa 3.000 bis 16.000 Menschen in Deutschland
  • Welchen Facharzt sollte man aufsuchen: Rheumatologe; Dermatologe
  • ICD 10 Code(s): M34; L94; P83.8

Sklerodermie – Die harte Haut

Plötzlich wird die Haut hart. Die Hände versteifen sich, die Mimik kann erstarren. Das sind Symptome der systemischen Sklerodermie oder Sklerose. Die Krankheit ist bereits seit der Mitte des 18. Jahrhunderts bekannt, erhielt 1847 erstmals den Namen Sklerodermie. Der berühmteste Patient war wohl der expressionistische Künstler Paul Klee, der seine Sklerodermie zum Thema vieler seiner späten Bilder machte. Er verstarb 1940 an ihren Folgen. Eine ursächliche Heilung der Krankheit ist heute immer noch nicht möglich, aber die Therapien haben sich in den letzten Jahrzehnten sehr verbessert, können den Verlauf der Krankheit verlangsamen oder sogar stoppen.

Definition Sklerodermie

Die Sklerodermie (vom Griechischen skleros für hart und derma für Haut) ist eine chronische rheumatische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Heute wird für sie meistens der Name systemische Sklerose verwendet. Bei einer Autoimmunerkrankung wendet sich das Immunsystem gegen körpereigene Strukturen. Im Falle der Sklerodermie gegen das Bindegewebe, welches sich krankhaft vermehrt und durch Entzündungsprozesse zunehmend verhärtet, also sklerosiert.

Bei der Sklerodermie wird zwischen zwei generellen Verlaufsformen unterschieden. Die zirkumskripte Sklerodermie (CS, Morphea), welche sich auf das Bindegewebe in der Haut beschränkt, und die systemische Sklerodermie oder systemische Sklerose (SSc), bei der auch das Gefäßsystem und die inneren Organe wie Herz, Lunge, Nieren und der Darm betroffen sein können.

Je nach Ausmaß der Krankheit wird die systemische Sklerodermie noch weiter in die limitierte, die diffuse und die Sine Sklerodermie unterschieden. Eine lokalisierte, zirkumskripte Sklerodermie entwickelt sich nicht zu einer systemischen Sklerose weiter. Es handelt sich um zwei vollständig getrennte Krankheitsbilder.


Was ist Sklerodermie?

Der Beginn einer Sklerodermie ist eine fehlerhafte Reaktion des Immunsystems, weshalb sie als eine Autoimmunerkrankung klassifiziert ist. Das Immunsystem macht die körpereigenen Bindegewebszellen als Bedrohung, als vermeintlich fremd oder fehlerhaft, aus und löst zur Abwehr eine Entzündungsreaktion aus. In der Folge vermehren sich die Zellen des Bindegewebes krankhaft stark (Fibrose).

Zu viel Kollagen wird produziert und nicht wieder abgebaut, wodurch sich die Haut verdickt und verhärtet. Ist das Bindegewebe der inneren Organe befallen, führt der Prozess der Fibrose dort zu einer Verengung und Schädigung der Blutgefäße (Vaskulopathie).

Die Krankheit kann sich überall dort ausbreiten, wo Bindegewebe vorhanden ist. Also in Haut, Organen, Sehnen und Gelenkbändern. Bleibt die Sklerodermie auf die Haut und das angrenzende Gewebe beschränkt, so spricht man von einer lokalisierten, zirkumskripten Sklerodermie. Im Einzelfall können auch die Muskeln betroffen sein.

Die auch Morphea genannte zirkumskripte Sklerodermie tritt zuerst in Form von kleinen rötlichen Verfärbungen auf der Haut, welche sich stetig vergrößern und verhärten, auf. Bei einer speziellen Form, der linearen Sklerodermie, treten diese Verfärbungen und Verhärtungen streifenweise auf der Haut auf. Meistens an Armen und Beinen. Sind bei einer lokalisierten Sklerose die Gelenke betroffen, so können Bewegungen schmerzhaft und beeinträchtig sein.

Die zirkumskripte Sklerodermie ist nicht lebensbedrohlich und verschwindet in einigen Fällen spontan wieder. Die bereits entstandenen Schäden im Gewebe heilen dann allerding nicht wieder ab.

Bei der systemischen Sklerose sind zusätzlich zur Haut auch das Gefäßsystem und die inneren Organe betroffen. Bei der limitierten Form der systemischen Sklerodermie (lSSc) ist eine Organbeteiligung nicht so häufig der Fall wie bei einer diffusen systemischen Sklerodermie (dSSc). Eine dritte Form, bei der ausschließlich die Organsysteme befallen sind und äußere Merkmale auf der Haut gänzlichen fehlen, nennt man Sine (lateinisch für ohne) Sklerodermie.

Das SHARP- oder auch Overlap-Syndrom ist eine bekannte Mischform der systemischen Sklerose mit anderen rheumatischen Erkrankungen.


Welche Ursachen gibt es?

Vollständig geklärt sind die Ursachen der Sklerodermie nicht. Nur in wenigen Fällen lässt sich ein direkter Auslöser für die Krankheit ausmachen und aus diesen ergibt sich kein einheitliches Bild. Durch den Nachweis von Autoantikörpern im Blut von Patienten, konnte immerhin bestätigt werden, dass es sich bei der Sklerodermie um eine Autoimmunerkrankung handelt, welche mit einer fehlerhaften Abwehrreaktion des Immunsystems beginnt. Wodurch diese Reaktion ausgelöst wird, bleibt jedoch im Unklaren.

Experten vermuten ein Zusammenspiel von genetischen Faktoren und Umweltgiften als Auslöser hinter der systemischen Sklerose.

Das hieße, nur erblich vorbelastete Menschen können an ihr erkranken. Die Krankheit bricht dann aus, wenn genetisch Vorbelastete in Berührung mit bestimmten Umweltfaktoren kommen. Solche Umwelteinflüsse können zum Beispiel Chemikalien wie Silikatstaub, Isoniazid, Formaldehyd und Polyvinylchlorid oder radioaktives Material sein. Bekannt ist bereits, dass nach einer Lungenfibrose in Folge chronischer Inhalation von quarzhaltigen Stäuben (zum Beispiel Asbest) ein erhöhtes Risiko besteht eine Sklerodermie zu entwickeln.

Auch ein Einfluss von viralen oder bakteriellen Infektionen, Geschlechtshormonen, UV-Licht und Medikamenten wird von Forschern in Betracht gezogen. Auch Stress könnte von Bedeutung bei der Entwicklung einer Sklerodermie sein.

Bekannt ist, dass Menschen mit systemischer Sklerose erhöhte Werte von Endothelin in Blut und Haut aufweisen. Es handelt sich dabei um einen Botenstoff, der in den Innenwänden der Blutgefäße (Endothel) hergestellt wird und Gefäßverengungen verursacht.

Faktoren, die nach heutigem Wissensstand eine Rolle bei der Entstehung einer Sklerodermie spielen sind:

  • Autoimmunreaktion
  • krankhafte Bindegewebsvermehrung (Fibrose)
  • Schädigung der Blutgefäße (Vaskulopathie)
  • genetische Prädisposition
  • vermehrte Bildung des Botenstoffes Endothelin-1

Früher vermutete man auch Zeckenbisse als eine mögliche Ursache für die zirkumskripte Sklerodermie. Diese Theorie wird aber mittlerweile nicht mehr weiter verfolgt.


Symptome & Anzeichen

Das Erscheinungsbild der Sklerodermie ist nicht einheitlich und variiert stark mit den verschiedenen Verlaufsformen.

Eine systemische Sklerodermie weist schon aufgrund der Vielzahl der Organe, die wiederum auf unterschiedliche Arten betroffen sein könne, ein breites Spektrum an Symptomen auf, während die zirkumskripte Sklerodermie hauptsächlich durch von einer roten Linie umgebenen Verhärtungen auf der Haut, gekennzeichnet ist. Diese Hautherde kommen in länglichen, ringförmigen, knotigen oder geschwürigen Formen sowie in rötlicher, bräunlicher weißer Verfärbung vor und können zu Narbenbildung auf der Haut führen.

Auffällig werden Symptome in der Regel an Finger und Händen, am Kopf und bei den inneren Organen.
Durchblutungsstörungen und Kälteempfindlichkeit an den Händen und seltener den Füßen sind oftmals die ersten Anzeichen der Sklerodermie. In fast allen Betroffenen tritt das sogenannte Raynaud-Syndrom auf, bei dem Finger und Zehen sich vorrübergehend blau verfärben und taub anfühlen können.

Die Sklerodermie kann auch das Nagelwachstum stören, weswegen die Nagelbettuntersuchung auch in der Diagnose eine Rolle spielt. In diesen Fällen ist die Nagelhaut deutlich dicker als normal und es kommt zu kleinen Verletzungen rund um das Nagelbett. Neben dem Raynaud-Syndrom zählen Gelenkbeschwerden, eine verminderte Belastbarkeit und geschwollen Finger zu den frühen Symptomen.

Die Verhärtungen der Haut selbst treten zumeist zuerst an Händen, Füßen, im Gesicht und seltener am Rumpf auf. Die Haut wird sichtbar straffer und glänzender, fühlt sich gespannt an und lässt sich kaum noch oder schwerer mit den Fingern schieben. Im Verlauf der Krankheit nimmt das Unterhautfettgewebe ab und die Haut fühlt sich auch such dünner an. Im Bereich von Gesicht und Dekolletè, wo die Haut am dünnsten ist, werden die erweiterten Kapillargefäße als kleine rote Pünktchen (Teleangiektasien) sichtbar.

Im Gesicht kommt es zur Einschränkung der Mimik, dem sogenannten Masken- oder Wachsgesicht. Das Öffnen des Mundes kann beeinträchtigt sein und das Zungenbändchen verdickt und verkürzt. Sind bereits innere Organe involviert kann sich die in Schluckbeschwerden, Kurzatmigkeit und Verdauungsstörungen zeigen.

Wichtige Symptome der Sklerodermie zusammengefasst:

  • Raynaud-Syndrom
  • Mikrostomie (Verkleinerung der Mundöffnung)
  • trockener Mund
  • verkürztes Zungenbändchen
  • Hauteinblutungen (Teleangiektasien)
  • Gelenkschmerzen
  • trockene Augen

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Sklerodermie ist schwierig, da die anfänglichen Symptome der Krankheit nicht eindeutig sind. Nicht selten haben Betroffene bereits einen langen Irrweg mit mehreren Ärzten, falschen Diagnosen und fehlgeschlagenen Therapien hinter sich, wenn die Sklerodermie endlich erkannt wird. Dabei ist ein möglichst frühes Erkennen der Sklerodermie für die Therapie extrem wichtig.

Diagnostische Methoden bei Anzeichen einer Sklerodermie:

  • Antikörpernachweis
    Das Bestehen einer Autoimmunerkrankung kann durch den Nachweis von antinuklearen Antikörpern (ANA) um Blut nachgewiesen werden. Verschiedene Subtypen der Antikörper geben Aufschluss über den bestehenden Typus der Sklerodermie und ermöglichen eine bessere Prognose des Krankheitsverlaufes. Der Nachweis und die Klassifizierung der Antikörper erfolgt durch die Methode der Immunfluoreszenz, mit welcher sich in 90% der Betroffenen erfolgreich Antikörper bestimmen lassen.
  • Kapillarmikroskopie
    Hierbei wird der Blutdurchfluss durch die Kapillaren untersucht, wodurch sich Rückschlüsse auf mögliche Störungen der Mikrozirkulation und ihre Folgeschäden ziehen lassen. Besonders geeignet für die Untersuchung ist das Nagelbett, denn an Nagelfalz und –haut sind Aufbau und Anzahl der Kapillaren mit dem Lichtmikroskop besonders gut zu erkennen.
  • Durchblutungsmessung
    Mit dem Blutperfusionsimaging kann die Durchblutung großflächig an den Händen und Füßen gemessen werden. Schlecht durchblutet Bereiche können so identifiziert werden.

Die systemische Sklerodermie tritt für gewöhnlich zwischen dem 30. und dem 50. Lebensjahr erstmals auf. Sie ist eine chronisch-progrediente Erkrankung, verschlimmert sich also mit der Zeit. Typischerweise beginnt sie mit Schwellungen und Verfärbungen an den Fingern und Händen. Später sind auch Gesicht, Rumpf, Arme und Oberschenkel betroffen.

Ein häufiger Vorbote der systemischen Sklerose ist das sogenannte Raynaud-Syndrom (Morbus Raynaud). Es tritt in über 90% der Fälle auf, manchmal Monate oder Jahre bevor die Sklerodermie diagnostiziert wird.

Es handelt sich um eine Gefäßerkrankung, bei der das kurzzeitiges Verkrampfen der Blutgefäße in den Händen (seltener auch den Füßen) zu auffälligen bläulichen und schneeweißen Verfärbungen an den Fingern führt. Dies passiert als Reaktion auf Kälte oder Stress.

Die Sklerodermie kann auch Gelenke und Muskeln direkt betreffen. Zu vielen Bewegungseinschränkungen kommt es aber im Zuge der Verhärtung der Haut rund um die Gelenke. Die verminderte Bewegung selbst kann dann zu einem Muskelabbau führen.

Sind erst einmal Organsysteme betroffen, gibt es eine Vielzahl möglicher Komplikationen, von denen Einige lebensbedrohlich sind.


Häufigkeit & Diagnosedaten

Die systemische Sklerose ist eine sehr seltene Erkrankung. Weltweit sollen laut Schätzungen etwa 2,5 Millionen Personen an Sklerodermie erkrankt sein, es treten zwischen 100 und 140 Fälle pro eine Millionen Menschen auf.

In Deutschland leiden schätzungsweise zwischen 3.000 und 16.000 Menschen an einer systemischen Sklerodermie. Inklusive der Fälle von lokalisierter, zirkumskripter Sklerodermie gibt es in etwa 50.000 Betroffene. Jedes Jahr kommen ca. 1.600 Neuerkrankungen hinzu, was einer Neuerkrankungsrate von 2 in 100.000 Menschen entspricht.

Frauen sind viermal so oft von der Sklerodermie betroffen wie Männer, wobei Männer allerding häufig die dramatischeren Krankheitsverläufe erleben und schlechtere Prognosen aufweisen.

Für gewöhnlich tritt eine Sklerodermie erstmalig zwischen dem dritten und dem fünften Lebensjahrzehnt auf. Die diffuse Form der systemischen Sklerodermie tritt früher im Leben auf als die lokalisierte Form. Erkrankungen im Kindesalter sind sehr selten. Die geschätzte Zahl von Neuerkrankungen im Kindesalter in Deutschland liegt bei 45 im Jahr.

Das von der Sklerodermie am häufigsten beteiligte innere Organsystem ist der Verdauungstrakt. Er ist in bis zu 75% der Sklerodermieerkrankungen betroffen. Die Nieren sind noch bei ca. 45% der Patienten mit einer systemischen Sklerodermie in Mitleidenschaft gezogen. In 30 bis 50% der Fälle betrifft die Sklerose das Herz und in etwa 40% tritt eine Fibrose in der Lunge auf. Mit 7% relativ selten ist der Lungenhochdruck als Komplikation.

Die 5-Jahres-Überlebensrate der systemischen Sklerodermie wird mit 85%, die 10-Jahre-Überlebensrate mit 70% benannt. Bei Patienten mit systemischer Sklerodermie finden sich in mehr als 95% aller Fälle antinukleare Antikörper im Blutserum. Etwa 5 bis 10% der Bevölkerung sind unabhängig von einem Zusammenhang mit der Sklerodermie vom Raynaud-Syndrom betroffen.


Komplikationen bei der Krankheit

Komplikationen der systemischen Sklerose sind vielfältig und abhängig davon welche Organe betroffen sind.

Komplikationen einer systemischen Sklerodermie nach Organsystemen:

  • Lunge
    Bei einer Beteiligung der Lunge gibt es vor allem zwei Bedeutende Formen der Komplikation bei einer systemischen Sklerodermie. Die Lungenfibrose, die in etwa 40% der Erkrankungen in Erscheinung tritt, und der seltenere Lungenhochdruck. Merkmal der Fibrose sind Ablagerungen von überschüssigem Kollagen in den Lungenbläschen und Luftwegen. Als Symptome können Kurzatmigkeit und Husten auftreten. Mit fortschreitender Erkrankung verdickt sich das Gewebe weiter bis der Sauerstoffaustausch gestört ist.
    Der Lungenhochdruck entsteht hingegen durch die Verengung der Blutgefäße in der Lunge, die einen ausreichenden Blutdurchfluss behindern.
  • Herz
    Über den Herz-Lungen-Kreislauf ist das Herz bereist an den möglichen Erkrankungen der Lunge beteiligt. Wenn der Blutdurchfluss durch die Lunge beeinträchtigt ist, muss das Herz härter arbeiten um ausreichend Blut durch die Lunge zu pumpen. Aber auch das Herz direkt kann von der Sklerodermie betroffen sein. Eine Verhärtung des Bindegewebes in der Herzmuskulatur senkt dann die Leistungsfähigkeit des Herzens.
  • Nieren
    Komplikationen in den Nieren durch die verminderte Durchblutung des Organes in Folge der Gefäßveränderungen. Im schlimmsten Fall kann es zu einer renalen Krise, einer dramatischen Verschlechterung der Nierenleistung bis hin zum Nierenversagen, kommen. Ein plötzlich erhöhter Blutdruck kann ein Hinweis auf eine Nierenbeteiligung sein.
  • Verdauungstrakt
    Am häufigsten sind Komplikationen im Verdauungssystem, etwa 70% der Sklerodermiepatienten sind von ihnen betroffen. Von der Speiseröhre über den Magen bis zum Darm kann hier jeder Teil des Verdauungstraktes Probleme bereiten. Bei einer Verhärtung im Bereich der Speiseröhre können Schluckbeschwerden und das unangenehme Steckenbleiben von Speisen die Folge sein. Im Bereich des Magens kann es zu einer Behinderung der Schließfunktion an der Magenöffnung kommen, so dass die Magensäure zurück in die Speiseröhre gelangen und Sodbrennen auslösen kann. Unregelmäßiger Stuhlgang, Blähungen und in einigen Fällen Symptome von Mangelernährung sind die Zeichen von Verhärtungen um Darmtrakt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eine frühestmögliche Diagnose der systemischen Sklerodermie ist von großer Bedeutung für Therapieentscheidungen und Therapieerfolg, deswegen sollte man mit einem begründeten Verdacht immer sofort zum Arzt gehen. Besonders bei Auftreten des Raynaud-Syndroms ist ein früher Antikörpertest ratsam.

Da die Sklerodermie sehr selten ist und im Anfangsstadium häufig mit Durchblutungsstörungen und Gelenkschmerzen verwechselt wird, empfiehlt es sich, sich an einen Spezialisten überweisen zu lassen. Dies kann entweder ein auf Sklerodermie spezialisierte Dermatologe oder eine Rheumatologe sein.

Nach der Diagnose einer systemischen Sklerose ist eine durchgehende Beobachtung und mehrmals im Jahr Routineuntersuchungen unerlässlich.

Wenn bereits Organe betroffen sind, sollte auch ein Internist oder Spezialist konsultiert werden. Die auf die Haut beschränkte zirkumskripte Form der Sklerodermie kann auch von einem Dermatologen behandelt werden.


Behandlungsmethoden & Therapie

Da die Ursachen für die Sklerodermie nach wie vor im Dunkeln liegen, kann es auch keine kausale Therapie für die Krankheit geben. Ziel der Therapie ist es den Krankheitsverlauf aufzuhalten, die Folgen für Haut und innere Organe zu begrenzen, sowie die Beweglichkeit und die Lebensqualität der Patienten zu erhalten.

Neben der Behandlung der einzelnen Symptome, gibt es die Möglichkeit einer immunsuppressiven Therapie, bei der Medikamente zur Abschwächung der Immunreaktionen des Körpers gegeben werden. So kann das Ausmaß der autoimmunen Fehlreaktionen eingeschränkt werden, aber auch das der notwendigen Abwehrreaktionen auf wirkliche Fremdkörper. Deshalb ist diese Therapieform nur bei sich sehr schnell verschlechternden Verläufen das Mittel der Wahl.

Besonders bei der zirkumskripten Sklerodermie aber auch bei akuten Schüben von Hautentzündungen in Zusammenhang mit der systemischen Form, sind topische Behandlungen mit kortisonhaltigen Salben. Diese hemmen die oberflächlichen Entzündungsprozesse auf der Haut.

Um die generelle Durchblutung im Körper zu verbessern kommen bei der Therapie auch gefäßerweiternde Mittel wie zum Beispiel Bosentan zum Einsatz. Es handelt sich hierbei um einen Endothelin-Blocker, der diesen bei Sklerodermie übermäßig produzierten gefäßverengenden Botenstoff in seiner Wirkung hemmen soll. Medikamentöse Behandlungsformen gibt es unter anderem für das Raynaud-Syndrom, für Lungenfribrose und Lungenhochdruck, für die Nierenbeteiligung und für verschieden Symptome im Magen-Darm-Bereich.

Die Hauptrolle spielen jedoch therapeutische Maßnahmen zur Linderung von Beschwerden. Die akute Wundbehandlung zum Beispiel oder regelmäßige Physiotherapie zu Erhaltung der Beweglichkeit der Gelenke.

Begleitende Therapien der systemischen Sklerodermie:

  • Hautpflege mit fetthaltigen Salben
  • Physiotherapie und Krankengymnastik
  • Massagen
  • Wärmebehandlungen
  • Lichttherapie
  • Lymphdrainagen
  • Ernährungsberatung
  • Psychotherapie
  • Wundpflege
  • Schwefelbäder
  • Schutz für Kälte

Vorbeugung – Impfung & Prävention

Es gibt keine Impfung gegen die Sklerodermie und die einzige wirksame Vorbeugungsmaßnahme ist es, die bekannten Umweltgifte (Silikatstaub, Isoniazid, Formaldehyd, Polyvinylchlorid, Asbest, Silikon und radioaktives Material) zu meiden. Es gibt allerdings Möglichkeiten dem Fortschreiten des Krankheitsprozesses vorzubeugen.

Nichts kommt hierbei in der Bedeutung an die frühe Diagnose und die engmaschige Überwachung der Symptome heran. Die Krankheit rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln, beugt schweren Komplikationen vor. Aber auch Veränderungen im Lebensstil können angeraten sein.

So sollten Betroffen sofort mit dem Rauchen aufhören, denn Nikotin hat eine Gefäßverengende Wirkung die die entzündlichen Prozesse der Sklerodermie noch verstärken kann. Alkohol sollte aus demselben Grund ebenfalls gemieden werden. Kälte ist ebenfalls ein Auslöser von gefäßverengenden Abläufen, weshalb Erkrankten geraten wird ihren Körper immer ausreichend warm zu halten. Warme Kleidung und gut beheizte Wohnräume sind besonders im Winter wichtig.

Kuraufenthalte in warmen und lichtintensiven Gegenden, zum Beispiel am Toten Meer, können zugleich Linderung bringen und weiterem Krankheitsfortschritt vorbeugen. Eine ausreichende Flüssigkeitsversorgung der Haut, sowohl durch ausreichendes Trinken als auch durch äußerliche Anwendungen wie Ölbäder und rückfettende Salben, kann diese vor dem Austrocknen schützen und länger elastisch halten.


Prognose zur Heilung

Die Sklerodermie ist heute medizinisch nicht heilbar, es kann nur eine Therapie der Symptome erfolgen. Die Behandlungserfolge haben aber in den letzten Jahrzehnten große Fortschritte gemacht und der progressive Krankheitsverlauf kann heute sehr gut aufgehalten oder sogar gestoppt werden, wodurch sich die Prognosen und vor allem die Lebensqualität der Betroffenen spürbar verbessert haben.

Schwere Krankheitsschübe können sehr oft ganz vermieden werden. Aus diesem Grund wurde auch der frühere Name der Krankheit, progressive systemische Sklerodermie, zugunsten von systemischer Sklerose verworfen. Das progressive Element der Krankheit ist heute glücklicherweise weit weniger bedeutend.

Die lokalisierte, zirkumskripte Variante der Sklerodermie kann bisweilen spontan wieder abheilen. Man spricht dann wie auch bei anderen rheumatischen Erkrankungen von einem selbstbegrenzenden Verlauf. Die Gründe, aus den es zum Stillstand kommt, sind unbekannt. Die Vernarbungen und Verfärbungen auf der Haut bleiben zwar zurück, die Krankheit selbst ist aber verschwunden. Eine solche spontane Heilung tritt bei der systemischen Sklerose nicht auf.

Die häufigsten Todesursachen im Zusammenhang mit der systemischen Sklerodermie sind der Lungenhochdruck und die Fibrose der Lunge. Die meisten Fälle von Sklerodermie verlaufen allerdings nicht lebensbedrohlich.


Sklerodermie und das Sexualleben

Die Gefäßveränderungen in Folge einer Sklerodermie können neben den bereits erwähnten gesundheitlichen Komplikationen auch zu Funktionsstörungen der sexuellen Organe führen. Rund 80% der Patienten sind von diesen Komplikationen betroffen.

Bei Frauen können eine Verengung des Scheideneingangs oder die Trockenheit der Scheide durch verminderte Durchblutung direkte Folgen einer Sklerodermie sein. Bei Männern kommt es durch die Durchblutungs- und Gefäßstörungen häufig zu Erektionsstörungen.

Neben den rein körperlichen Ursachen, können auch seelische Belastungen, die Angst vor Schmerzen und psychische Abgeschlagenheit durch die Krankheit im Sexualleben eine Rolle spielen. Zudem leiden leider viele Betroffene durch ihr verändertes Äußeres und ihre offensichtlichen Symptome an einem verringerten Selbstwertgefühl. Eine begleitende Psychotherapie oder der Besuch eine Selbsthilfegruppe können Hilfestellung bieten.

Schwangerschaft mit Sklerodermie

Eine Schwangerschaft ist grundsätzlich möglich, sollte aber in jedem Fall mit dem behandelnden Arzt abgestimmt sein. Bei einem diffusen Krankheitsverlauf und besonders bei einer bestehenden Beteiligung der Lunge können Schwangerschaftsrisiken für Mutter und Kind erhöht sein und einer engmaschigen Überwachung bedürfen.


Alternative Behandlungsmethoden

Das Konzept zur Behandlung der Sklerodermie ist ein ganzheitliches, bei dem im Mittelpunkt das Wohlbefinden und die Lebensqualität des Patienten stehen. Viele alternative Therapieformen können hierzu einen Beitrag leisten.

  • Traditionelle Chinesische Medizin (TCM)
    Der Sklerodermie ist in der traditionellen chinesischen Medizin das Merkmal Kälte, bzw. ein Wärmemangel zugeordnet. Dies kann über die Ernährung und speziell den Verzehr von der Wärme/Yang-zugeordneten Lebensmittel therapiert werden. Aber auch eine Behandlung mit der Methode der Moxibustion kann angeraten sein. Bewegungsübungen wie das Qi Gong können die Beweglichkeit der Gelenke fördern.
  • Massage
    Massagen fördern die Durchblutung der Haut und des darunterliegenden Gewebes. Von Sklerodermiepatienten wird insbesondere die manuelle Therapie nach Dr. Marnitz oder Schlüsselzonenmassage sehr gut vertragen.
  • Sauna
    Mit der Sklerodermie einher geht eine besondere Kälteempfindlichkeit der Erkrankten. Einige empfinden deshalb auch einen Saunabesuch als sehr wohltuend. Allein auf das anschließende „Abschrecken“ mit kaltem Wasser sollten Sklerosepatienten verzichten und stattdessen lauwarm duschen.
  • Selbsthilfegruppen
    Die Diagnose Sklerodermie ist auch eine enorme seelische Belastung, welche Stress und Ängste bedingen kann, die wiederum einen negativen Effekt auf die Selbstheilungskräfte der Haut und Organe haben. Patienten sollten sich deshalb nicht scheuen begleitend psychologische Hilfe in Anspruch zu nehmen oder eine Selbsthilfegruppe zu besuchen.
  • Akupunktur
    Die Akupunktur kann im Rahmen einer Sklerodermietherapie sowohl zur Durchblutungsförderung als auch zur Behandlung chronische Schmerzen zum Einsatz kommen.

Welche Hausmittel können helfen?

Mit Haushalttipps lässt sich eine Sklerodermie natürlich nicht heilen, aber es gibt viele altbekannte Mittelchen, die im Alltag helfen mit den Symptomen der Krankheit besser umzugehen.

Hausmittel bei Sklerodermie:

  • Hautpflege
    Mehrmals tägliches Eincremen mit feuchtigkeitsspendenden Cremes (zum Beispiel Produkte mit einem Fettanteil von über 30% oder einem Urea-Anteil von ca. 5%) schützt die Haut. Produkte mit Nachtkerzen- oder Teebaumöl haben eine zusätzliche entzündungshemmende Wirkung.
  • Bewegung
    Kleine alltägliche Tätigkeiten wie das Stricken oder das Spielen eines Musikinstruments halten die Hände beweglich. Auch spezielle Fingergymnastik ist eine Möglichkeit, Hauptsache die Hände sind beschäftigt.
  • Paraffinbäder
    Als Hand- oder Fußbad angewandt kann ein Paraffinbad die Haut geschmeidiger und zarter machen. Nach dem Bad die Haut dick eincremen. Aufgrund der Tiefenwärme kann das Paraffinbad auch bei Gelenk- und Muskelschmerzen Linderung verschaffen.
  • Honig
    Ein warmer Honigumschlag kann lindernd auf Gelenkbeschwerden wirken. Hierzu wird der Honig im Wasserbad erhitzt und anschließend sanft mit einem sauberen Tuch auf die schmerzende Stelle gepresst. Auch eingenommen kann ein Löffel Bienenhonig eine entzündungshemmende Wirkung entfalten.
  • Vermeidung von lokalem Druck und Verletzungen
    Neue Entzündungsherde entstehen oft dort, wo starker Druck auf die Haut ausgeübt wird. Am Hosenbund oder unter dem strammen BH-Träger. Lose Kleidung und die Vermeidung von zu starker Druckausübung auf die Haut behindern zudem den Blutdurchfluss weit weniger.
  • Pfefferminzbonbons
    Gegen Symptome wie Mundtrockenheit oder Schluckbeschwerden kann das Lutschen von Pfefferminzbonbons helfen. Oder alternativ das Kauen von Pfefferminzkaugummis.
  • Kälteprävention
    Vor allen in der kalten Jahreszeit tun warme Bäder und Infrarotbestrahlungen gut, denn die Wärme wirkt gefäßerweiternd und durchblutungsfördernd.

Heilkräuter & Heilpflanzen

Pflanzliche Heilstoffe haben sich im dermatologischen Bereich schon lange bewährt. Aloe Vera und Argan-Öl sind ob ihrer entzündungshemmenden und feuchtigkeitsspendenden Wirkung schnell von Geheimtipps zu Trendprodukten der Kosmetikindustrie geworden, und das zu Recht. Sie sind aber nicht die einzigen Pflanzen mit hautheilender Wirkung.

Heilpflanzen zur Anwendung bei Sklerodermie:

  • Centella asiatica
    Auch als Gotu Kola bekannt. Soll die Wundheilung stärken und Narbenbildung reduzieren.
  • Calendula
    Die Ringelblume, der Klassiker aus der Naturheilkunde, wirkt reizlindernd und wundheilend.
  • Boswellia serrata
    Die auch als Weihrauch bekannte Heilpflanze gilt als sanfte Alternative zur Kortisontherapie.
  • Emblica officinalis
    Die Amalaki-Frucht wirkt antientzündlich und ist besonders reich an Vitamin C, welches in der Bildung von Gewebe und bei den Reaktionen des Immunsystems benötigt wird.

Eine systemische Sklerodermie muss manchmal mit sehr aggressiven Methoden therapiert werden. Behandlungsformen wie topisches Kortison oder eine Immunsuppression können mit schweren Nebenwirkungen einhergehen. In solchen Fällen kann es die Aufgabe der Naturheilkunde sein, die Nebenwirkungen der schulmedizinischen Therapie zu lindern.

Ätherische Öle

Eine Sklerodermie muss immer ärztlich therapiert werden, aber eine komplementär auf die medizinische Behandlung abgestimmte Aromatherapie mit ätherischen Ölen kann Schmerzen lindern, Entzündungen hemmen und Körper und Seele einfach gut tun. Da die Haut in der Naturheilkunde als der Spiegel der Seele gilt, spielt auch die Verminderung von Stress und Ängsten bei der Hautpflege immer eine große Rolle.

Ätherische Öle zur Anwendung bei Sklerodermie:

  • Kunzea ericoides
    Das ätherische Öl aus der Kanukapflanze hilft bei Gelenk- und Muskelbeschwerden und ganz allgemein bei Schmerzen.
  • Lavandula angustifolia
    Lavendelöl wirkt entspannend und stressmindernd und unterstütz die Haut bei ihren Heilungsprozessen.
  • Laurus nobilis
    Das Öl des Lorbeerbaums lindert Gelenkschmerzen.
  • Origanum majorana
    Ein weiteres Öl zur Anwendung bei Muskel- und Gelenkschmerzen.
  • Rosa damascena
    Rosenöl ist neben dem Nachtkerzenöl und dem Patchouliöl das beliebteste ätherische Öl für die Hautpflege.
  • Vanilla planifolia
    Der Duft von Vanille hilft Anspannungen und Stress zu lösen.

Vorsicht ist bei entzündlichen Krankheiten der Haut und der Verwendung von ätherischen Ölen geboten, denn die Öle sind hochkonzentrierte Substanzen, die Reizungen und Allergien auslösen können. Direkten, vor allen unverdünnten Hautkontakt sollte man unbedingt vermeiden.

Homöopathie & Globuli

Die homöopathische Medizin unterscheidet zwischen der akuten und der chronischen Krankheit und damit zwischen der Akutbehandlung und der Konstitutionsbehandlung. Da es sich bei der Sklerodermie um eine chronische Erkrankung handelt, erfordert die eine Konstitutionsbehandlung. Für diese ist zwingend von einem erfahrenen Homöopathen eine Anamnese zu erstellen. Dann aber kann eine professionelle Behandlung die Besserung der Verfassung des Patienten bewirken.

Wirkstoffe, die in der homöopathischen Behandlung der Sklerodermie eine Rolle spielen können:

  • Radium bromatum C15
    Eine Behandlung mit Radium bromatum ist bei Hautveränderungen- und Verfärbungen ratsam. Dosierung: 3-mal täglich 5 Globuli unter der Zunge zergehen lassen.
  • Secale cornutum C5
    Secale Cornutum ist bei Durchblutungsstörungen effektive und kann die Gefühle von Kälte der Taubheit nehmen. Dosierung: Morgens und abends 5 Globuli unter der Zunge langsam zergehen lassen.
  • Pulsatilla pratensis C5
    Pulsatilla pratensis kann bei kältebedingten Beschwerden wie zum Beispiel dem Morbus Raynaud Linderung verschaffen. Dosierung: 4 Globuli zweimal am Tag.
  • Abrotanum D4
    Abrotanum wird gegen die wachsartigen Verhärtungen im Hautbild gegeben. Dosierung: 3-mal am Tag 5 Globuli.

Jede homöopathische Therapie und ihre Dosierung muss auch mit dem behandelnden Arzt abgestimmt sein.

Schüssler Salze

Bei chronischen Erkrankungen wie der systemischen Sklerodermie werden die Schüssler Salze über einen langen Zeitraum kurmäßig eingenommen. Die Regeldosierung für Erwachsene sind drei- bis sechsmal am Tag ein bis zwei Tabletten. Wer mehrere Salze einnehmen möchte, kann von jedem Salz dreimal täglich eine Tablette nehmen.

Um die Beschwerden der Sklerodermie zu lindern optimieren Schüssler Salze die Verteilung von Mineralstoffen und unterstützt damit die Regeneration der Zellmembranen. Dies ist besonders in der Elastizität der Haut spürbar.

Geeignete Schüssler Salze bei Sklerodermie und ihr Wirkungsgebiet:

Die Anwendung kann auch in salbenform erfolgen. Gerade die Salze Nummer 1 und 16 eignen sich gut zur äußerlichen Anwendung. Schüssler Salz Cremes sind fetthaltig und eignen sich daher auch gut zur Hautpflege bei Sklerodermie.

Diät & Ernährung

Eine gesunde und ausgewogene Ernährung ist bei allen chronischen Erkrankungen sehr wichtig. Eine optimale Versorgung von Haut und Organen mit allen Nährstoffen gibt diesen die Kraft mit Entzündungen besser fertig zu werden.

Die Ernährung bei Sklerodermie sollte sich nicht um Verbote drehen, sondern eine ausreichende Zufuhr von Kalorien und Eiweiß für die Reparaturprozesse des Körpers bereitstellen. Bei Symptomen wie Schluck- oder Verdauungsbeschwerden und Sodbrennen, leiden Patienten nicht selten ohnehin an Appetitlosigkeit.

Nährstoffe von besonderer Bedeutung bei Sklerodermie:

  • Vitamin A
    Wichtig für den gesunden Aufbau der Haut und Schleimhäute.
  • Vitamin C
    Bei der Kollagenbildung notwendig.
  • Vitamin E
    Wirkt entzündungshemmend und unterstützt die Wundheilung.
  • Eisen
    Wird für den Sauerstofftransport im Blut und die Wundheilung benötigt.
  • Kalzium
    Zur Vorbeugung von Osteoporose. Zur optimalen Verwertbarkeit des Kalziums ist auch auf eine Ausreichende Vitamin D-Versorgung durch direktes Sonnenlicht zu achten.
  • Zink
    Stabilisiert die Zellmembranen und fördert die Wundheilung.

Auf eine ausreichende Trinkmenge ist zu achten, um den Feuchtigkeitsgehalt der Haut zu erhalten. Koffein, Nikotin und Alkohol wirken alle die gefäßsverengend und sollten möglichst vermieden werden.

Abschließend ist zu erwähnen, dass gerade Autoimmunerkrankungen häufig im Verdacht stehen, eine Wechselwirkung mit Allergien und Nahrungsmittelunverträglichkeiten zu haben. Deswegen sollte sich niemand zwingen, ein Nahrungsmittel, welches ihm nicht bekommt, aufgrund seines Nährstoffprofils auf dem Speiseplan zu behalten. Hinzu kommt bei der Sklerodermie, dass durch ein in Mitleidenschaft gezogenes Verdauungssystem oftmals spontan neue Unverträglichkeiten entstehen oder Mangelerscheinungen auftreten können.

FAQ – Fragen & Antworten

Ist Sklerodermie vererbbar?

Man geht gegenwärtig davon aus, dass genetische Faktoren an die Entstehung einer Sklerodermie beteiligt sind. Deshalb ist auch die Frage der Vererbung Thema in der medizinischen Forschung. Die bisherigen Befunde scheinen für ein leicht erhöhtes familiäres Risiko zu sprechen.

Da die Sklerodermie aber eine sehr seltene Krankheit ist, lag die Prävalenz von Sklerodermiepatienten die ein weiteres erkranktes Familienmitglied hatten in Studien nur zwischen 1 und 2%. Es wird daher nicht empfohlen, dass sich nahe Verwandten von Betroffenen vor dem Auftreten eines Raynaud-Syndroms auf Antikörper testen lassen.

Ist die Sklerodermie heilbar?

Nein. Die Sklerodermie ist eine chronische Erkrankung, bei der heute nur die Symptome therapierbar sind. Da die genauen Ursachen der Krankheit noch im Dunkeln liegen, konnte auch noch keine kausale Behandlungsmethode entwickelt werden. Im besten Fall kann der Fortschritt der Krankheit aber gänzlich aufgehalten werden.

Bei mir ist das Raynaud-Syndrom aufgetreten, habe ich deshalb eine Sklerodermie?

Beim Raynaud-Syndrom wird unterschieden zwischen dem primären, welches ohne eine zugrunde liegende systemische Erkrankung auftritt, und dem sekundären, welches aufgrund von irreversibler Gefäßschäden durch die Grunderkrankung in Erscheinung tritt. Bis zu 5-10% der Bevölkerung können von einem primären Raynaud-Syndrom betroffen sein. Diese Form ist heilbar und hinterlässt keine bleibenden Schäden im Gewebe. Es ist also wahrscheinlich, dass das Morbus Raynaud nicht im Zusammenhang mit der sehr seltenen Sklerodermieerkrankung steht. Es sollte trotzdem ein Rheumatologe konsultiert werden, um eine systemische Erkrankung auszuschließen.

Zu welchem Facharzt sollte ich mit einer Sklerodermie gehen?

Die lokalisierte, zirkumskripte Sklerodermie oder Morphea kann zumeist vom niedergelassenen Hautarzt behandelt werden.

Bei der systemischen Form der Sklerodermie ist ein Rheumatologe aufzusuchen. Wenn sie nicht sicher sind, wie sie einen guten Rheumatologen in ihrer Nähe finden, wenden sie sich am besten an Selbsthilfegruppen oder Interessenverbände für Sklerodermie und lassen sich dort Empfehlungen geben. Wenn es in ihrer Nähe eine spezielle Rheumaklinik oder eine große Universitätsklinik mit Rheumatologie gibt ist auch dies eine gute Adresse.

Gibt es eine besondere Ernährung bei Sklerodermie?

Nein. Eine gesunde, ausgewogene Mischkost ist die grundsätzliche Empfehlung bei Sklerodermie. Manche Patienten finden, dass ihnen eine vollwertige Ernährung bei hilft, andere empfinden gerade Vollwertkost als belastend, gerade wenn der Darm bereist in Mitleidenschaft gezogen ist.

Immer wieder liest man auch von speziellen Autoimmun-Diäten oder der heilenden Wirkung der Paleo-Ernährung. Wissenschaftlich belegt sind diese Empfehlungen nicht. Patienten sollten vor allem auf ihren Körper hören. Allgeim gültig ist nur der Ratschlag auf den Alkohol zu verzichten. Und bei Problemen mit Sodbrennen den Konsum von Kaffee und kohlensäurehaltigen Getränken einzuschränken.

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