Bronchiektasen

Was sind Bronchiektasen?

Bronchiektasen (griechisch éktasis “Ausdehnung”) ist ein spezieller Zustand der Bronchien, der sich durch zylindrische bzw. sachförmige Bronchialerweiterungen bemerkbar macht und die Bronchien verlegen kann. Das Bronchiektasen Krankheitsbild wird in der Medizin auch ALS Bronchiektasie bezeichnet und ist zum Leidwesen der Betroffenen als irreversible Erkrankung einzustufen. Bronchiektasen entzünden sich gerne und gelten zudem als optimaler Nährboden für verschiedene Krankheitserreger. Mit der Zeit breitet sich eine Entzündung auf die restlichen Luftwege aus, wodurch der Gewebeaufbau zersetzt wird.

Anstelle von normalem Gewebe tritt nun ein von Narben durchzogenes Gewebe. Nach und nach kommt es auch zu einem markanten Abbau im Knorpel- und Muskelgewebe. Durch den damit verbunden Verlust an Festigkeit besteht die Gefahr, dass beim Ausatmen die beschädigten Wandabschnitte in sich zusammenfallen und so die Luftwege verstopfen können. Die Folgen daraus sind neben einer eingeschränkten Atmung auch ein dadurch begünstigtes Aufkeimen von chronischen Infektionserkrankungen. Ausgehend von Bronchiektasen werden auch die sogenannten unteren Atemwege durch chronische Infekte in Mitleidenschaft gezogen.

Eine typische chronische Begleiterscheinung von Bronchiektasen ist eine eiternde und nekröse Bakterieninfektion in der Bronchialwand. Von den Formen her wird bei Bronchiektasen zwischen einer angeborenen und einer erworbenen Bronchiektasie unterschieden. Wenn Bronchiektasen als angeboren eingestuft werden, treten diese nur in einem Segment der Lunge oder nur in einem Lungenlappen auf. Es sind aber auch Fälle von einem unbegrenzten Vorhandensein von Bronchiektasen bekannt, die meistens in Verbindung mit anderen körperlichen Beeinträchtigungen (z. B. Pneumonien, Fibrose, Kartagener-Syndrom) beobachtet wurden.

Die Entstehung von selbst erworbenen Bronchiektasen hat bereits im frühkindlichen Alter ihren Anfang. In Deutschland konnte mit Hilfe von Impfungen und gezielten Therapien mit Antibiotika das Auftreten von Bronchiektasen deutlich gesenkt werden. Auf der anderen Seite ist durch ein frühzeitiges Erkennen mittels einer Computertomografie (HR-CT) ein Anstieg in der Häufigkeit feststellbar. Trotzdem hat man diese Krankheit in den westeuropäischen Staaten gut im Griff. Als Risikogruppe sind aber eingewanderte Menschen anzusehen, in deren Heimatländern keine oder nur eine unzureichende medizinische Versorgung verfügbar ist.

 

Ursachen

Die häufigsten Ursachen

für die Bildung von Bronchiektasen sind in durch gewisse Krankheiten entstandene Schädigungen zu finden, die sich negativ auf die mukoziliäre Clearance (Selbstreinigung) der Bronchien auswirken. Zu den angeborenen Auslösern für Bronchiektasen zählen eine Mukoviszidose (cystische Fibrose), das Kartagener-Syndrom, ein eklatanter Mangel an Antikörpern (Immundefekt), alveoläre Fehlbildungen und eine primäre Ziliendyskinesie (PCD). Bei der Mukoviszidose handelt es sich um eine geerbte Krankheit, welche die feinen Bronchienverzweigungen mit einem zähen Schleim verlegt und somit die Atemwege verstopft.

Alveoläre Fehlbildungen sind durch eine Fehlentwicklung der Lungenbläschen (Alveolen) zu erklären. Bei der angeborenen Krankheit des Kartagener-Syndroms sind Bronchiektasen bzw. eine primäre Ziliendyskinesie Teile des Gesamtkrankheitsbildes. Angeborene Bronchiektasen sind auch durch eine unterentwickelte Lunge gekennzeichnet. Ansonsten können Bronchienerweiterungen auch gewissen Schwächen im Immunsystem zugeschrieben werden. Alle genannten Faktoren lösen im Mukoziliarsystem gewaltige Störungen aus, welche zu Fehlfunktion der Flimmerhärchen bzw. in den Alveolarzellen führen und im weiteren Krankheitsverlauf Bronchiektasen hervorrufen. Die erwähnten Flimmerhärchen sind für das Entfernen von Fremdkörpern und Schleim aus den Bronchien verantwortlich.

Handelt es sich um erworbene Bronchiektasen, treten die durch immer wiederkehrende Bronchialinfektionen verursachte Auslöser schon im kindlichen Alter auf. Vor allem Masern, Keuchhusten und Lungenentzündungen begünstigen die Entwicklung von Bronchiektasen. Zu einer Verengung der Bronchien, die das Abfließen des Auswurfs wesentlich behindert, tragen auch Tumore, Fremdkörper oder eine Tuberkulose (TBC) ihren Teil bei. Begünstigt werden Bronchiektasen durch die Inhalation von Staub und durch das Rauchen. Beide Umstände führen in den Bronchien zu einer nicht ausreichenden Selbstreinigungsfunktion und münden schlussendlich in der Bildung von Bronchiektasen bzw. in einer chronischen Bronchitis. Verschiedentlich kommt es durch eitrige Geschwüre zu Bronchiektasen. Sollten solche Abszesse durch die Lungenwand brechen, ist die Folge ein Lungenkollaps (Pneumothorax). In Bezug auf Bronchiektasen sind seltene Fälle dokumentiert, bei denen die Ursachen nicht eindeutig zu finden waren. Im Fachjargon wird diese als idiopathische Bronchiektasen bezeichnet.

Symptome

Festgestellt werden Bronchiektasen anhand der charakteristischen Symptome und durch bestimmte diagnostische Verfahren. Einer der vielen Hinweise liegt im durch heftiges Husten verursachten schaumigen und eitrigen Dreischicht-Auswurf (Sputum oder „maulvolle Expektoration“), in dem oft Blut vorhanden ist und in denen nicht selten Kulturen von Staphylococcus aureus und Streptococcus pneumoniae nachgewiesen werden können.

Außerdem weist dieser typische Auswurf auch einen süßen und faulen Geruch auf. Gebildet werden die drei Schichten aus Eiter, Schleim und Schaum. Fallweise kann es sich aber auch um einen trockenen Husten handeln. Vom Erkrankten kann dieser Schleim tagsüber nur sehr schwer ausgehustet werden. Am Morgen hingegen kann ein Großteil des Schleims leichter abgehustet werden.

In der Lunge sind eine respiratorische Insuffizienz bzw. obstruktive und restriktive Störungen in der Ventilation mögliche Anzeichen für Bronchiektasen. Weitere Anhaltspunkte, wie zystische Hohlräume (mit/ohne Spiegel) und eine peribronchiale Streifenzeichnung, ergeben sich durch ein Röntgenthorax. Eine absolute sichere Spur für den Nachweis von Bronchiektasen führt über eine HR-CT, die Ausweitungen in der Bronchiallumina und zystische Aufhellungen eindeutig und zuverlässig aufdeckt. Bezeichnend für eine Bronchiektasie sind auch mehrere hintereinander folgende Lungenentzündungen, Fieber und Atemnot. Kennzeichnend sind des Weiteren ein unerklärlicher und plötzlicher Gewichtsverlust, ständige Müdigkeit, Leistungseinbrüche und Herzvergrößerungen.

Der begleitende Mangel an Sauerstoff führt zu urglasähnlich verformten Zehen- und Fingernägel und zu Trommelschlegelfinger mit aufgetriebenen Fingerenden. In diesem Stadium tritt die Atemnot nur unter Belastung auf. Im weiteren Verlauf können die Patienten auch im Ruhezustand schlecht Luft bekommen. Natürlich reagiert der Körper auf diesen Zustand und versucht mit einer Steigerung der Durchblutung und durch eine Erhöhung des Blutdrucks dagegen anzukämpfen. Allerdings wird durch diese Gegenmaßnahmen die rechte Herzkammer auf eine große Belastungsprobe gestellt.

Im fortgeschrittenen Krankheitsbild kann es zu Abszessen im Hirn kommen. Verantwortlich dafür sind Bakterien, die sich über das Blut im Gehirn verbreiten. Sind Menschen schon im kindlichen Alter von einer Bronchiektasie betroffen, wirkt sich das durch eine merkbare Verzögerung im Wachstum aus.

Therapie

Dass sich Bronchiektasen nicht selbst zurückbilden, ist Fakt. Daher ist das Verhindern einer Weiterentwicklung von Bronchiektasen das grundsätzliche Ziel einer Behandlung. Bei der Behandlung stellt sich oft die Frage, wann bei einer Bronchiektasie ein Arzt aufzusuchen ist. Grundsätzlich sollten Patienten mit bestehenden Grunderkrankungen (z. B. chronische Lungenerkrankung, Herzschwäche, Diabetes) beim Auftreten von Symptomen umgehend ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen. Bei Fieber kann man einige Tage zuwarten, sofern das Fieber nicht weniger wird oder gänzlich vergeht. In der Regel beginnt eine Therapie mit Antibiotika, die meistens mehre Monate zu nehmen sind. Bei der Einnahme von Antibiotika ist es wichtig, dass diese ausschließlich bei Bedarf und nicht prophylaktisch eingenommen werden.

Allerdings können die Bakterien im Laufe der Zeit gegen die Antibiotika eine Resistenz entwickeln. Im Rahmen der Physiotherapie wird der Arzt ergänzend auch zu einer sogenannten Bronchialtoilette raten. Diese Therapiemaßnahmen umfassen Klopfmassagen, diverse Abhustthechniken, Lagerundsbehandlungen und eine Atemgymnastik. Zu Hause kann der Patient die erlernten Methoden dann selbst anwenden. Auf dem Gebiet der medikamentösen Behandlung gibt es eine Reihe von Medikamenten, die einerseits die Bronchien erweitern und andererseits Entzündungen hemmen sollen. Sollte es notwendig sein, können bei einer Pilzinfektion noch zusätzliche Medikamente verschrieben werden.

Operativ kann bei fortgeschrittenen Fällen auch eine Entfernung von beeinträchtigen Bronchien in Betracht gezogen werden. Allerdings müssen dabei die Bronchiektasen auf einen Abschnitt der Lunge begrenzt sein. Die operativ ultimative Lösung stellt eine Lungentransplantation dar. Im Zuge einer Langzeittherapie gelten auch vorbeugende Maßnahmen als ein Teil der Behandlung. Eine davon ist die jährliche Impfung gegen Grippe. Im Abstand von fünf Jahren empfiehlt sich auch eine Pneumokokken Impfung. Bewährt haben sich zudem Inhalationen mit Kochsalzlösungen, die einen Bakterienbefall der Bronchien vorbeugen und den Schleim lösen. Schleimlösend wirkt auch eine erhöhte Aufnahme von Flüssigkeit. Des Weiteren sollten Raucher ihr Laster beenden und alle Risikopatienten sich vor der Aufnahme von Staub schützen.

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