Nephrotisches Syndrom

Funktionseingeschränkte Niere beim Nephrotischen Syndrom

NiereSo wie das Herz im Körper eines Menschen enorme Leistungen erbringt, ist es auch mit der Niere.

Etwa 1.500 Liter Blut gelangen täglich in das Organ. Aus diesem wird der Urin gebildet und gefiltert, ungefähr 1,5 Liter Harn kommt hernach zur Ausscheidung. Die Niere ist hierfür mit sogenannten Minifiltersystemen ausgestattet (Nephrone). Ist das Organ gesund, stehen für diese Aufgabe ca. eine Million der Filter zur Verfügung.

Es besitzt große Wichtigkeit, da sämtliche – vom Organismus nicht mehr benötigte – Stoffe herausgefiltert werden. Hierzu gehören gleichfalls die harnpflichtigen Substanzen, welche sich in einer hohen Menge als giftig herausstellen können. Hinzu kommt die Aufgabe, Eiweiß, Mineralstoffe und vieles mehr, also die für einen Körper bedeutenden Stoffe, einzubehalten. Eine weitere Zuständigkeit der Niere liegt in der Regulierung des Wasser- und Elektrolythaushaltes, der wichtige Substanzen wie Natrium, Kalium und Kalzium beinhaltet. Zusätzlich ist das Organ an der Blutdruckregulierung beteiligt, indem es spezielle Hormone hierfür bildet.

Bei der Krankheit Nephrotisches Syndrom kann die Niere diese Funktionen nicht mehr ausreichend erfüllen. Hierfür sind Schädigungen verantwortlich, wie beispielsweise

In der Regel erfolgt die Entwicklung des nephrotischen Syndroms sehr langsam und schleichend. Einem Mediziner stehen verschiedene Möglichkeiten zur Verfügung, um die Erkrankung zu bestimmen. Ein deutliches Merkmal sind die primär auftretenden Ödeme sowie Wassereinlagerungen im Körper, welche zu einer Gewichtszunahme führen. Da oftmals ein erhöhter Blutdruck mit dem Nephrotischen Syndrom einhergeht, wird ein Arzt diesen in jedem Fall auch messen.

Eine Urinprobe gibt Aufschluss, ob sich größere Mengen an Albumin und Erythrozyten im – dadurch dunkel verfärbten – Harn befinden. Ein Ultraschall kann Aufschluss über eine Vergrößerung sowie Verdichtung der Nieren geben. Aufgrund der Tatsache, dass 80 Prozent der an einem steroidresistenten Syndrom erkrankten Menschen eine fokale segmentale Glomerulo-Sklerose aufweisen, kann gleichfalls eine elektronenmikroskopische Analyse weiterhelfen. Weiterhin kann eine molekular-biologische Diagnostik zur Klärung beitragen, ob die Erkrankung auf eine genetische Veranlagung zurückzuführen ist.

Das Nephrotische Syndrom weist verschiedene Formen auf

Sowohl die Formen, als auch Symptome eines Nephrotischen Syndroms sind sehr vielfältig. Nachfolgende Aufführungen ermöglichen einen besseren Überblick:

Primäre Form (Idiopathisches Nephrotisches Syndrom)

  • Appetitlosigkeit
  • blasse Hautfarbe
  • Durchfall
  • Erbrechen
  • erhöhter Blutdruck
  • Flüssigkeitsansammlung (Bauchraum)
  • größere Infektanfälligkeit
  • Ödeme, insbesondere an den Augenlidern und Unterschenkeln, treten sehr plötzlich auf

Eine Form des Nephrotischen Syndroms wird als steroidsensible bezeichnet. Es betrifft doppelt so viele Jungen wie Mädchen und beginnt in einem Durchschnittsalter von 2,5 Jahren. Die steroidresistente Variante hat ihren Beginn ca. ab einem Alter von 6 Jahren, geschlechtsspezifische Unterschiede bei der Betroffenheit bestehen nicht. Letztere ist durch Podocin-Mutationen mit autosomal-rezessivem Erbgang bedingt.

Finnischer Typ (Kongenitales Nephortisches Syndrom)

  • Erhöhtes Alpha-Fetoprotein in der Amnion-Flüssigkeit
  • frühzeitige Erkrankung (bei Kindern in den ersten drei Lebensmonaten)
  • massive Proteinurie (schon bei der Geburt)
  • pränataler Beginn
  • zunehmende Nieren-Insuffienz (nach dem 6. Lebensmonat)

Infantiles Nephrotisches Syndrom

  • beginnt bereits im Alter zwischen 3 und 12 Monaten
  • kaum Überlebenschance bis in das Erwachsenenalter

Sekundäre Formen

Als sekundäre Form wird das Nephrotische Syndrom bezeichnet, wenn dessen Entwicklung als Folge sonstiger Erkrankungen begünstigt wurde. Hierzu gehören immunologische Krankheiten wie zum Beispiel Systemischer Lupus erythematodes sowie Purpura Schoenlein-Henoch. Gleichfalls kann sich aus Infektionserkrankungen (bakteriellen oder virenbedingten) und Diabetes mellitus das Nephrotische Syndrom entwickeln.

Neben dem Nephrotischen ist auch das Nephritische Syndrom bekannt. Es besteht die Möglichkeit, dass beide gleichzeitig vorliegen. Die fachliche Bezeichnung hierfür lautet Nephrotisches Syndrom mit nephritischem Einschlag.

Der Verlauf der Krankheit Nephrotisches Syndrom ist hauptsächlich von der dafür verantwortlichen Grunderkrankung abhängig. Wird diese erfolgreich behandelt, kann man nach einiger Zeit davon ausgehen, dass auch die Symptome ersterer verschwinden. Oftmals können die Nieren hernach weiterhin ihre Funktion als Entgifter erfüllen. Es besteht jedoch ebenfalls die Möglichkeit einer sehr starken Schädigung des Organs. In diesen Fällen kann die Entwicklung einer chronischen Nierenschwäche oder auch eine Niereninsuffizienz vorkommen.

Schädigungen der Nieren durch andere Erkrankungen

Es steht fest, dass Schädigungen der Nieren die Ursache für ein Nephrotisches Syndrom darstellen. Aufgrund der Tatsache, dass diese zum einen von den Nieren selbst ausgehen kann, zum anderen durch eine andere Erkrankung als Folgeerscheinung auftritt, unterscheiden Mediziner zwischen primärer sowie sekundärer Nierenkrankheit. Zu den Ursachen eines Nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen gehören chronisch-entzündliche Erkrankungen der Nierenkörperchen. In den meisten Fällen wird diese durch eine membranöse Glomerulopathie ausgelöst, sie führt zu einer umfangreichen Ablagerung von Antikörpern in den Nierenkörperchen. Die membranöse Glomerulopathie steht als Hauptverursacher für das Nephrotische Syndrom ein.

Auch Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) zählt zu den häufig vorkommenden Ursachen. Die geregelte Filterfunktion der Nieren wird hierbei durch Ablagerungen in den Nierenkörperchen gestört. Werden diese nicht frühzeitig erkannt, entsteht ein großer Schaden, welcher für die Ausbildung des nephrotischen Syndroms sorgt.

Als eine weitere Ursache gelten glomeruläre Minimalläsionen (Minimal Change-Glomerulopathie). Darunter wird eine Störung von speziellen Abwehrzellen, den T-Zellen, verstanden, welche die Nierenkörperchen schädigen. Zur Verantwortung gezogen wird diese Erkrankung bei ca. zehn Prozent der Erwachsenen.

Eine eher seltene Ursache ist eine Autoimmunerkrankung. Diese kann beispielsweise die systematische Lups erythematodes oder sogenannte Amyloidose (bei älteren Menschen) sein. Letztere ist für krankheitsbedingte Eiweißablagerung in der Niere und anderen Organen verantwortlich.

Bei Kindern ist die häufigste Ursache der Erkrankung an Nephrotischem Syndrom die Minimal Change-Glomerulopathie.

Oftmals ist es – auch bei Kindern – angebracht, den Flüssigkeitshaushalt zu regulieren. Beachten sollte man hierbei, dass auch zahlreiche Lebensmittel viel Fluid enthalten. Hierzu gehören beispielsweise Eis, gefrorenes Joghurt, Gelatine, Pudding sowie Suppe. Es empfiehlt sich die Vermeidung von salzigen Nahrungsmitteln, da diese den Durst erhöhen. Gleiches gilt für den Aufenthalt in der Sonne oder auch sportliche Betätigungen. Bevor zum nächsten Getränk gegriffen wird, können Bonbons, gefrorene Obststücke sowie das Saugen an einer Zitrone durststillend wirken. Als Ersatz für eine Erfrischung lässt sich zudem gut Wasser verwenden, welches man sich ins Gesicht oder auf den gesamten Körper spritzt.

Symptom- und Ursachenbehandlung

Zum einen können die Ursachen einer nephrotischen Syndroms behandelt werden. Mit am häufigsten steht die membranöse Glomerulopathie bei Erwachsenen für die Erkrankung ein. Diese wiederum hat eine Fehlsteuerung des Immunsystems zum Auslöser. Somit ist der Einsatz von abwehrdrosselnden und entzündungshemmenden Medikamenten möglich. Sie fallen unter den Gesamtbegriff Immunsuppressiva. Bei Kindern entsteht das nephrotische Syndrom oftmals durch eine Minimal Change-Glomerulopathie.

Auch in diesem Fall können vorbezeichnete Arzneimittel (z.B. Kortison) zur Anwendung kommen. Dabei ist jedoch nicht ausgeschlossen, dass es bei der Absetzung des Medikaments zu einem Rückfall kommt. Bei etwa der Hälfte der betroffenen Kinder taucht dieses Problem auf. Aus diesem Grunde setzen Mediziner häufig auch andere Mittel, zum Beispiel Ciclosporin A, ein.

Aufgrund der Tatsache, dass die Möglichkeit einer Behandlung der Ursache nicht immer möglich ist, bezieht sich diese oftmals auf ein Lindern der Symptome.  Die verschiedenen Möglichkeiten stellen sich, je nach Beschwerden, wie folgt dar:

  • Hoher Blutdruck – blutdrucksenkende Medikamente (beispielsweise ACE-Hemmer) zur Normalisierung und Eindämmung des starken Eiweißverlustes; besitzt größte Wichtigkeit, weil die Nieren durch einen dauerhaften Bluthochdruck eine zusätzliche Schädigung erfahren;
  • Ödeme – sehr typisches Symptom bei einem Nephrotischen Syndrom; durch entwässernde Mittel (Diuretika) kann eine Ausschwemmung dieser Wasseransammlungen meist gut gelingen; zur Vermeidung der Wiederentstehung des Problems kann eine Festlegung der individuellen Trinkmenge sowie Aufnahme von Kochsalz erfolgen; wichtig ist dabei, den Mineralsalz-Gehalt im Körper regelmäßig zu überprüfen, da durch die entwässernden Mittel eine erhöhte Ausscheidung beispielsweise von Natrium und Kalium erfolgt; ein Entwässern muss immer langsam vor sich gehen, ansonsten wird ein erhöhtes Blutgerinnsel-Risiko verursacht;
  • Thromboserisiko – besteht häufig bei der Erkrankung am Nephrotischen Syndrom; gerinnungshemmende Medikamente und Kompressionsstrümpfe können zur Vorbeugung eingesetzt werden; Blutverdünner (oftmals mit dem Wirkstoff Cumarine) werden benötigt, wenn die Entstehung einer Thrombose bereits vorliegt;
  • Erhöhte Blutfettwerte – Einsatz von cholesterinsenkenden Arzneimitteln (z.B. CSE-Hemmer); zusätzlich empfiehlt sich eine fett- und cholesterinarme Ernährung, wobei dies nicht immer eine ausreichende Hilfe darstellt;
  • Hohe Infektionsanfälligkeit – Entsteht ein Infekt durch Bakterien, kann die Einnahme von Antibiotika angebracht sein; Infusionen mit fehlenden Immunglobulinen können einen großen Verlust an Antikörpern ausgleichen, diese verlieren sich jedoch, wenn der Eiweißverlust weiter bestehen bleibt; in manchen Fällen sind Impfungen gegen verschiedene Infektionskrankheiten angebracht.
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