Marfan-Syndrom

Steckbrief: Marfan-Syndrom; MFS

  • Name(n): Marfan-Syndrom; MFS
  • Art der Krankheit: Erbkrankheit des Bindegewebes;
  • Verbreitung: 1:5000;
  • Erste Erwähnung der Krankheit: 1896 durch den französischen Kinderarzt Antoine Marfan;
  • Behandelbar: gilt als unheilbar;
  • Art des Auslösers: Mutation im Fibrillin-Gen;
  • Wieviele Erkrankte: 1-2:10.000;
  • Welchen Facharzt sollte man aufsuchen: Orthopäde; Kardiologen; Augenarzt;
  • ICD-10 Code(s): Q87.4 Marfan-Syndrom

Genetisch bedingte Krankheit

Das Marfan-Sydndrom, auch unter der Abkürzung MFS, bekannt, ist eine genetisch bedingte Erkrankung des Bindegewebes basierend auf einer Mutation der Gene. Typisch für diese unheilbare Krankheit ist die Betroffenheit mehrere Organsysteme, die eine Diagnose sehr komplex machen.

Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant oder tritt als Neumutation auf. Es gibt nur eine beschränkte Möglichkeit, diese Krankheit zu behandeln. Sie gilt bis heute als unheilbare Krankheit und kann unentdeckt zu einem plötzlichen Tod führen. Bei vielen Betroffenen ist das Marfan-Syndrom unerkannt und wird deshalb nicht behandelt.


Definition Marfan-Syndrom

Beim sogenannten Marfan-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung des Bindegewebes, die vererbbar ist und auch durch Behandlung nicht heilbar ist. In vielen Fällen wird diese Erkrankung bei den Betroffenen nicht rechtzeitig erkannt und kann ohne Diagnose zum plötzlichen Tod führen.

Das Marfan-Syndrom gilt als unheilbar. Die genetisch bedingte Erkrankung kann nur sehr beschränkt mit Therapien behandelt werden. Hauptziel einer Behandlung ist die Förderung der Lebensqualität von Personen, die am Marfan Syndrom leiden.

Viele Betroffene erhalten gar keine Diagnose, weil eine solche aufgrund der vielfältigen Symptome sehr schwierig ist. Die Dunkelziffer soll sehr hoch sein. Zu 75 Prozent tritt das Marfan-Syndrom in Familien auf, während der Rest quasi sporadisch durch eine Neumutation erfolgt. Die Mutationsrate erreicht jedoch bis zu 600 Mutationen.

Was ist das Marfan-Syndrom?

Die genetisch bedingte Erkrankung namens Marfan-Syndrom trifft – statistisch betrachtet – ungefähr ein bis zwei Personen von 10.000 Menschen. Studien haben eindeutig belegt, dass es beim Auftreten vom Marfan-Syndrom keinerlei Unterschiede bezüglich der Geographie oder dem Geschlecht gibt. Durch den autosomal-dominanten Erbgang liegt die Wahrscheinlichkeit, dass jemand, der das Marfan Syndrom hat, diese Erkrankung überträgt, bei 50 Prozent. Es sind jedoch Fälle bekannt, in denen das genetisch bedingte Marfan-Syndrom als Spontanmutation auftritt. In diesem Fall sind beide Elternteile nicht an dieser unheilbaren Erkrankung des Bindegewebes erkrankt. Auslöser für die Erkrankung ist eine Mutation in einem Gen für Fibrillin.

Dieses Fibrillin ist jedoch ein wichtiger Baufaktor für die elastischen Fasern im Bindegewebe und somit überall im menschlichen Organismus nachweisbar. Wenn das benötigte Grundgerüst fehlt, wirkt sich das äußerst negativ auf die eigentliche Stützfunktion vom Bindegewebe aus. Die Folgen sind dramatisch. Es kommt zu Störungen in sämtlichen Organen als auch Organsystemen. Der Name Marfan-Syndrom leitet sich vom Namen eines französischen Kinderarztes namens Antoine Bernard Marfan ab. Bereits 1896 gelang ihm die Beobachtung von abnorm langen und schmalen Fingern, die er als Spinnenfinger beschrieben hat. Bereits damals erkannte Marfan mehrere Symptome und die Tatsache, dass dabei verschiedene Arten von Bindegewebe betroffen sind. Prominente Persönlichkeiten wie Rachmaninov, Paganini oder Abraham Lincoln waren vermutlich ebenfalls von der Diagnose Marfan Syndrom betroffen.

Damals wurden Viruserkrankungen, ständiger Alkoholgenuss der Eltern oder eine Röntgenbestrahlung während der Schwangerschaft als eine mögliche Entstehungsursache in Betracht gezogen. 1990 gelang dann die Entdeckung von Fibrillin und dem defekten Gen auf dem Chromosom 15, der Mutation des FBN1-Gens.


Welche Ursachen gibt es?

Die Ursachen für das Marfan-Syndrom begründen sich genetisch in expliziten Gen-Bereichen. Man schätzt, dass in Deutschland rund 8.000 Menschen von der Diagnose Marfan-Syndrom betroffen sind. Viele wissen nicht, dass sie unheilbar krank sind. Die Dunkelziffer wird vermutlich hoch sein, da zusätzlich auch falsche Diagnosen nicht ausgeschlossen werden können. Hauptauslöser für die Erkrankung MFS als sogenannter Phänotoyp ist eine Mutation im Gen FBN1 und eine Chromosomenaberration. Inzwischen sind den Forschern über 500 verschiedene Typen der Mutation bekannt, die zu einem klinischen Vollbild dieser Erkrankung, zu dem Phänotyp von Marfan Syndrom, führen.

Die Decodierung von dem Mikroprotein Fibrillin obliegt dem Gen FBN1. Fibrillin ist essentiell wichtig für die Mirkofibrillen in der Extrazellulärmatrix. Die Bezeichnung Extrazellulärmatrix beschreibt alle Arten von Bindegewebe. In 75 Prozent von Marfan-Syndrom ist die Erkrankung familär bedingt, 25 Prozent kann man auf Spontanmutationen zurückführen.

Die Mikrofibrillen sind extrazelluläre Bestandteile elastischer Fasern, wie sie in der Haut, aber auch in Sehnen, Knorpeln, Blutgefäßen, Nieren, Muskeln und in den sogenannten Zonulafasern einer Linse vorhanden sind. Besonders in der Aortenwurzel sind besonders viele elastische Fasern vorhanden. Bei Erwachsenen ist die sogenannte Aorta ascendens in 96 Prozent der Fälle eines Aneurysmas beteiligt.

Beim Marfan-Syndrom kann zum Beispiel auch ein Glaukom entstehen. Dabei führen angeborene Veränderungen vom Kammerwinkel zu einer Verlegung des Abflusses des Kammerwassers. Die Luxation der Linse in der Vorderkammer ist Ursache für eine Abflussstörung des Kammerwassers.

Zwei Drittel der Menschen, die das Marfan-Syndrom haben, klagen über Dehnungsstreifen. Diese treten bevorzugt an Schultern, Oberschenkeln, der Hüften, aber auch auf den Brüsten und dem Gesäß auf. Viele Kinder haben bereits die als Striae bekannten Dehnungsstreifen, bedingt durch das Marfan-Syndrom.


Symptome & Anzeichen

Die Symptome für das Marfan-Syndrom zeigen sich sehr vielseitig und komplex, da sie jedes Körperorgan und Organsystem betreffen können. Zu den häufigsten durch die Veränderungen des Bindegewebes betroffenen Bereiche zählen der Bewegungsapparat, die Augen sowie das Herz-Kreislaufsystem. Viele Betroffene haben einen sehr schlanken, langen Körper. Dabei ist jedoch festzuhalten, dass nicht jeder an Betroffene dieselben Symptome bzw. in derselben Ausprägung haben muss. Das Krankheitsbild beim Marfan-Syndrom ist ziemlich komplex und unterschiedlich von Person zu Person.

Typisch sind auch in die Länge gezogene Finger und Extremitäten, die sogenannte Arachnodaktylie. Die kleinen und großen Gelenke sind aufgrund der vorherrschenden fehlerhaften Funktion des Bindegewebes meisten sehr leicht überdehnbar. Das zeigt sich zum Beispiel ganz deutlich in einer Deformierung von der Wirbelsäule. Sie nimmt bei Marfan-Syndrom-Patienten die Form einer Skoliose, also einer Schiefstellung, oder eines Rundrückens an. Aufgrund der Verkürzung der Muskeln kann das Gelenk des Ellbogens nicht vollständig gestreckt werden wie bei Menschen, die nicht am Marfan-Syndrom erkrankt sind.

Weitere Symptome am Skelettsystem sind Plattfüße, Trichterbrust, eine Neigung zu einem Leistenbruch sowie zu tiefe Hüftpfannen. Tarlov-Zysten im Rückenmark gehören ebenfalls zu einem möglichen Krankheitsbild. Ein weiteres Symptom für eine Marfan-Syndrom-Erkrankung ist eine nicht vollständige Ausprägung der Herzklappen, die großteils aus Bindegewebe bestehen. Die Betroffenen erleiden dadurch oft eine Aorteninsuffizienz oder ein Aortenaneurysma. Das ist eine Gefäßaussackung von der Aorta.

Die Augen sind ebenfalls betroffen bei einer diagnostizierten, unheilbaren Erkrankung wie der des Marfan-Syndroms. Aufgrund einer fehlenden Fixierfähigkeit des Bindegewebes im Augenbereich kommt es bei den betroffenen Patienten häufig zu bestimmten Fehlsichtigkeiten wie einer Myopie, einer Kurzsichtigkeit. Die Augenlinse kann durch die fehlenden Bindegewebsfasern nicht ihre erforderliche physiologische Position gewährleisten. Weitere mögliche Erkrankungen des Auges sind das Glaukom, Grüner Star, sowie der Katarakt, der Graue Star, und eine Netzhautablösung.

Die Muskulatur ist dabei völlig unterentwickelt. Betroffene neigen aufgrund des Marfan-Syndroms zu Hautdehnungsstreifen und einem sogenannten Spontanpneumothorax. Eine Blickdiagnose allein reicht aber nicht zur Diagnose eines Marfan-Syndroms. Der Ausprägungsgrad von dem Marfan Phänotyp kann sich sehr zurückhaltend zeigen.

Kurze Zusammenfassung:

Herz-Kreislaufsystem:

  • Herzklappenfehler ( Aorteninsuffizienz oder Aortenaneurysma)
  • Spontanpneumothorax

Bewegungsapparat:

  • Hochwuchs
  • Arachnodaktylie
  • Skoliose
  • Rundrücken
  • Plattfüße
  • Trichterbrust
  • Neigung zu Leistenbruch
  • Vertiefung der Hüftpfannen
  • Zysten im Rückenmark

Augen:

  • Kurzsichtigkeit
  • Glaukom
  • Katarakt
  • Netzhautablösung

 


Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose erfolgt nach dem typischen Bild, den Symptomen vom Marfan-Syndrom, das sich durch weitere Untersuchungen meist verhärtet. Die schlussendliche Diagnose basiert auf einem Katalog von diversen Diagnosekriterien, der sogenannten Gent Nosologie. Die körperliche Untersuchung geht einher mit der Gendiagnostik.

Die Gent Nosologie soll eine Abgrenzung von anderen Erkrankungen, die genetisch bedingt sind, gewährleisten. Um eine vollständige und korrekte Diagnose zu erhalten, wird oftmals eine mit dem Marfan-Syndrom vertraute Klinik empfohlen. In einem mehrtägigen Aufenthalt ist es dann möglich, eine vollständige Diagnose zu erstellen und darüber hinaus eine Differentialdiagnose, die das Marfan-Syndrom endgültig bestätigt.

Untersuchungen für die Diagnose eines Marfan-Syndroms sind die Computertomographie (CT) mit der Gabe eines Kontrastmittels, eine transthorakale Echokardiographie (TTE) sowie die Magnetresonanztomographie (MRT). Es gibt zwei Erscheinungsformen des Marfan-Syndroms: Zu einem MFS Typ 1, die klassische MFS, sowie MFS Typ 2. Bei MFS Typ 2 ist keine Linsenektopie nachweisbar, aber der Krankheitsverlauf ist bei Marfan-Syndrom Typ 2 deutlich aggressiver. So kommt es mitunter zu einer frühzeitigen Aortendissektion.

Hauptkriterien Skelett:

  • Hühnerbrust
  • Trichterbrust (je nach Schwere Operation erforderlich)
  • Verhältnis Armspanne/Körpergröße
  • Skoliose oder Spondylolisthesis
  • Nebenkriterien Skelett:
  • Trichterbrust (mildere Form)
  • Überbeweglichkeit der Gelenke
  • Hoher, gotischer Gaumen (Zahnfehlstellungen)
  • Ernste Gesichtsmimik, die älter wirkt
  • Großwuchs, nichtfamiliär

Hauptkriterien Augen:

  • Ectopia lentis

Nebenkriterien Augen:

  • Bulbusachse verlängert
  • Kornea, abnorm flach
  • Iris, hypoplastisch

Hauptkriterien Herz-Kreislaufsystem:

  • Aortadissektion
  • Dilatation der Aortenwurzel
  • Nebenkriterien Herz-Kreislaufsystem:
  • Mitralklappenverkalkung
  • Mitralklappenprolaps, ohne oder mit Insuffizienz

Nebenkriterien Haut:

  • Dehnungsstreifen (Striae)
  • Rezidivierende Hernien

Nebenkriterien Lunge:

Sobald die diagnostischen Kriterien des Marfan-Syndroms bei einem Verwandten 1. Grades und eine Mutation des Fibrillin-1-Gens festgestellt worden ist sowie mehrere Hauptkriterien in verschiedenen Organsystemen nachweisbar sind, kann die Diagnose voraussichtlich gestellt werden.

Beim Marfan-Syndrom ist leider nicht ein Facharzt zu konsultieren, um eine möglichst optimale Behandlung zu erreichen. Aufgrund der Vielfalt der Symptome dieser unheilbaren Erkrankung ist es ratsam, sich an Fachärzte aus den Bereichen Augen, Kardiologe und Orthophädie zu wenden.

Trotz guter Zusammenarbeit ist jedoch aufgrund der bisherigen Erkenntnisse in der Medizin keine Heilung möglich. Es gibt zwar immer wieder Versuche, aber eine vollständige Heilung konnte bisher nicht erreicht werden. Die Behandlung versucht die Lebensqualität von Menschen, die an dem Marfan-Syndrom leiden, zu verbessern und damit die teils schmerzhaften Beschwerden zumindest zu lindern.

Das Marfan-Syndrom zeigt sich in seinen Symptomen besonders im Bereich der Augen, aber auch dem Herz-Kreislaufsystem sowie dem Bewegungsapparat. Die Folgen sind vielfältig und daher ist es auch schwierig, nur einen Facharzt bei der Diagnose zu Rate zu ziehen, da sich die Erkrankung durch mehrere Bereiche der Facharztmedizin zieht.


Häufigkeit & Diagnosedaten

Die Möglichkeit einer Erkrankung am Marfan-Syndrom liegt bei einer Häufigkeit von 1:5000 bis zu 1:10.000. In bis zu sieben von zehn Fällen tritt das Marfan-Syndrom allerdings familiär bedingt auf. Die Zahl der Neumutationen liegt zwischen 25 bis 40 Prozent. Aufgrund der Vielfalt der möglichen Symptome, die eine genaue bzw. frühzeitige Diagnose erschweren, basiert die Definition des Marfan-Syndroms auf Hilfskriterien. Ratsam ist, vom Marfan-Phänotyp zu sprechen, da es mehrere Parallelkrankheiten gibt, mit denen das Marfan-Syndrom eventuell verwechselt werden könnte. Die Häufigkeit für den Marfan-Phränotyp liegt in einer Häufigkeit von ungefähr 1:6000. Unter Fibrillopathien versteht man die Gruppe aller Krankheiten, die dem Marfan-Phänotyps zugrunde liegen.

Während eine Diagnose bei schwerst betroffenen Neugeborenen leichter ist, zeigt sich bei Kindern und Jugendlichen die vererbte Störung erst in den ersten 20 Jahren deutlicher. Eine genetische Untersuchung erfolgt meist erst dann, wenn die klinische Diagnose nicht eindeutig ist. Ob jemand von MFS1 oder MFS2 betroffen ist, kann ausschließlich mit einer molekulargenetischen Untersuchung geklärt werden. Wie kompliziert die Diagnose generell ist, zeigt sich in der Komplexität des „schuldigen“ Fibrillin-Gens, das aus 2.871 Aminosäuren besteht. Bei rund einem Viertel der Fälle des Marfan-Syndroms Typ 1 ist allerdings die Vorgeschichte der Familie unauffällig.

Manche Forschungen revidieren die Häufigkeit von 1:10.000, weil das Marfan-Syndrom deutlich unterdiagnostiziert ist. Marfan-Syndrom Typ 1 erreicht eine Häufigkeit von 1: 3000. Im Vergleich zu anderen Erkrankungen gilt das Marfan-Syndrom als seltene Erkrankungen, von der durchschnittlich eine Person von 2000 betroffen ist. In Europa liegt die Zahl der Erkrankungen ungefähr zwischen sechs bis acht Prozent. In vielen Fällen dauert es lange Zeit, bis eine korrekte Diagnose gestellt oder die Erkrankung richtig behandelt wird.


Komplikationen bei der Krankheit

So vielfältig wie das Krankheitsbild des Marfan-Syndroms ist, so vielfältig können auch die Komplikationen sein. Während Komplikationen an den Augen durch Kontaktlinsen, einer Laserbehandlung, speziellen Gläsern oder der Entfernung bzw. einem Ersatz der Linse zu behandeln ist, ist es bei Komplikationen am Herz-Kreislaufsystem etwas schwieriger. Sollte sich eine Verschlechterung des Sehvermögens abzeichnen oder „Blitze“ auftreten, ist die sofortige Konsultation eines Augenfacharztes empfohlen. Patienten mit dem Marfan-Syndrom sollten sich mindestens ein Mal jährlich einer Augenuntersuchung unterziehen.

Bei Schmerzen im Bauchraum oder der Brust ist Eile geboten. Es könnte sich dabei um eine Aortendissektion handeln, deren Schmerz unvermittelt auftritt und viele Betroffene überfordert. Dennoch sollte Ruhe bewahrt werden, bis der Notarzt eintrifft. Bei einer Aortendissektion wird eine sofortige Operation notwendig sein, bei der die Aortenklappe entweder ersetzt oder wiederhergestellt wird. Ein Pneumothorax ist lebensgefährlich und beschreibt eindringende Luft über den Pleuraspalt. So können sich die Lungenflügel nicht ausdehnen. Auch hier ist eine Notoperation die einzige Chance, um das Leben des Betroffenen zu retten. Ausgelöst wird ein Pneumothorax durch instabiles Bindegewebe.

Eine weitere Komplikation bei dem Marfan-Syndrom ist eine akute Aortenklappeninsuffizienz, die sich mit dem Gefühl von Brustenge und steigender Atemnot zeigt. Die akute Mitralklappeninsuffizienz zeigt sich mit Atembewerden und einer verminderten Leistungsfähigkeit. Deshalb ist es wichtig, bei an dem Marfan-Syndrom erkrankten Personen bereits bei geringeren Beschwerden beim Atmen einen Arzt aufzusuchen, um die Beschwerden abklären zu lassen. Herzrasen in Kombination mit Ohnmacht und folgenden Herzrhythmusstörungen sind eine weitere Komplikation.

Es ist wichtig, regelmäßig den Blutdruck zu kontrollieren. Ist der Blutdruck erhöht, kann das lebensbedrohlich und vor allem schädlich sein, da der Blutdruck das Risiko einer Beschädigung der Aorten erhöht. Für Patienten mit dem Marfan-Syndrom gibt es deshalb spezielle Schulungen, um in Notfallsituationen besser zu reagieren.

Mögliche Komplikationen des Herz-Kreislaufsystems:

  • Aortendissektion
  • Pneumothorax
  • Aortenklappeninsuffizienz
  • Mitralklappeninsuffizienz
  • Herzrasen, Ohnmacht und Herzrhythmusstörungen

 


Wann sollte man zum Arzt gehen?

Aufgrund der Vielfalt an Symptomen beim Marfan-Syndrom empfiehlt sich bei einem ähnlichen Beschwerdebild bzw. anhaltenden Schmerzen oder einem längerfristigen Gefühl des Krankseins bzw. bei Schmerzen ein Arztbesuch. Der behandelnde Hausarzt wird an weitere Fachärzte wie einen Augenfacharzt, aber auch einen Orthopäden und einen Kardiologen empfehlen, um weitere Untersuchungen durchzuführen. Gerade beim Marfan-Syndrom ist eine frühe Diagnose extrem wichtig. Durch die regelmäßigen Kontrollen und vorbeugende Maßnahmen kann möglichen Komplikationen in den unterschiedlich betroffenen Organsystemen vorgegriffen werden.

Sobald die Diagnose Marfansyndrom feststeht, sollte man in seinem eigenen Interesse die regelmäßige Sprechstunde und Arzttermine inklusive Kontrolluntersuchungen unbedingt wahrnehmen. So kann der Arzt frühzeitig auf Veränderungen reagieren, weitere Behandlungen vereinbaren und den Verlauf der Erkrankung besser beurteilen. Bei einer deutlichen Verschlechterung der Beschwerden sollte der Arzt unverzüglich aufgesucht werden. Bei Schmerzen im Bauch- oder Brustraum oder Atemnot sowie Ohnmacht ist im Zweifelsfall sofort die Rettung zu alarmieren. Da die Wahrscheinlichkeit, dass Angehörige 1. Grades selbst an Marfansyndrom leiden, ist eine rasche Abklärung ratsam.

Bei einer geplanten Schwangerschaft ist ein Gespräch mit dem behandelnden Arzt sinnvoll. Aufgrund der Bindegewebsschwäche wird ein Kaiserschnitt erforderlich sein, der rechtzeitig mit dem Geburtshelfer besprochen und geplant werden sollte. Bestimmte Sportarten und schwere körperliche Belastungen sind für Patienten mit dem Marfan-Syndrom nicht empfehlenswert. Durch die Überbelastung besteht das Risiko des Reißens der Hauptschlagader.

Das Mitführen eines Notfallausweises ist ratsam. Im Ernstfall kann bei einer Aufnahme in die Notaufnahme vom medizinischen Personal richtig reagiert werden. Jegliche medizinische Behandlung kann Komplikationen vermeiden und damit eine Verbesserung vom Verlauf der unheilbaren Erkrankung am Marfansyndrom und der entsprechenden Lebenserwartung unterstützen.


Behandlungsmethoden & Therapie

Da eine Heilung beim Marfan Syndrom ausgeschlossen ist, kommt einer hervorragenden medizinischen Betreuung und ärztlicher Behandlung eine wichtige Rolle zu. Vor allem Fachärzte wie Orthopäden und Kardiologen können Entwicklungen des Marfan-Syndroms, die lebensgefährlich sein können, im Idealfall verhindern. Eine regelmäßige Behandlung bedeutet gleichzeitig eine Linderung der Beschwerden oder zumindest eine Verzögerung. Wird das Marfan-Syndrom rechtzeitig festgestellt, ist es sogar möglich, einige Beschwerden beim Marfan-Syndrom ganz zu verhindern. Die Besonderheit des Marfan-Syndroms ist ja leider, dass die genetisch bedingte Erkrankung mehrere verschiedene Organsysteme betrifft mitunter.

Marfan Syndrom erfordert eine übergreifende Behandlung. Das heißt, Kardiologen arbeiten Hand in Hand mit Fachärzten anderer Fachgebiete wie zum Beispiel Kardiochirurgen, Orthophäden und Augenfachärzten. Der Kardiochirurg oder Kardiologe überprüft regelmäßig Veränderungen an der Aorta. Er entscheidet bei einer durchgängigen Betreuung medizinischer Natur, ob es sinnvoll ist, Betablocker zu verordnen. Betablocker können die Bildung von einem Aneurysma verzögern, während eine umfassende Endokarditisprophylaxe den aktuell lebensbedrohlichen Zustand von Marfan-Syndrom Patienten verhindern kann. Die regelmäßigen Kontrollen erleichtern den Fachärzten der Kardiologie die Planung von eventuell notwendigen Operationen oder verhindern im Idealfall sogar Notoperationen.

Eine Notoperation ist wesentlich mehr mit Risiken behaftet für Patienten als eine Operation, die im Vorfeld gut geplant ist. Ebenso wichtig ist die Kontrolle und Betreuung durch einen guten Orthopäden, da das Marfan Syndrom mit einer Fehlstellung von der Wirbelsäule verbunden ist. Speziell an den Patienten angepasste Korsetts oder Einlagen mindern die Beschwerden etwas. Auch beim Orthopäden ist eine regelmäßige Kontrolle notwendig.

Ein weiterer Facharzt, der für einen am Marfan-Syndrom erkrankten Menschen sehr wichtig ist, ist der Augenarzt. Die Entfernung der Linse kann Linderung verschaffen, aber auch spezielle Gläser wie Weitwinkelspezialgläsern und Kontaktlinsen könnten hilfreich sein. Eine jährliche Kontrolle beim Augenarzt sollte durchgeführt werden. Bei neuen Beschwerden oder wenn sich die Augen verändern, sollte man bei seinem Augenarzt vorstellig werden. Insbesondere rund um die Augen verläuft eine Verschlechterung ziemlich schnell und kann fatal enden. Im Ernstfall kann ein Marfan-Syndrom Patient auch sein Augenlicht verlieren.

Regelmäßige genetische Untersuchungen helfen den Medizinern, wichtige Daten zu gewinnen, um weiter über die Hintergründe von Marfan-Syndrom zu forschen und hoffentlich in absehbarer Zeit eine mögliche Heilmethode zu finden. Neue Formen der Therapie könnten durch die gewonnenen Daten Erfolge ermöglichen und so die Lebensqualität bedeutend verbessern.

Ursachenbezogene Therapien sind beim Marfan-Syndrom nicht möglich, da die Behandlungsformen symptomatisch sind und weitgehend auf eine verbesserte Lebensqualität der Betroffenen abzielen. Die fachübergreifende Betreuung ist ideal.

Therapiemöglichkeit – Lebensweise an Marfan-Syndrom anpassen:

Der erste Schritt ist bereits getan und wichtig, wenn Betroffene sich bewusst machen, dass es in ihrem Freizeitverhalten und insbesondere Sport gewisse Risiken gibt. Schwere Verletzungen wie zum Beispiel ein Schleudertrauma oder ein Zusammenstoß mit anderen Mitspielern bei Ballsportarten erhöhen die Gefahr einer Aufspaltung der Aorta, der sogenannten Aortadissektion. Weiters sind Sportarten mit Blutdruckspitzen, wie sie beim Bodybuilding auftreten, riskant. Überschreitet der Durchmesser der Aorta einen Wert von mehr als 40 Millimetern ist eine jährliche Kontrolle nicht mehr ausreichend. Bei Gefahr einer Aortaruptur muss operiert werden.

Wenn sich eine Frau ein Kind wünscht, ist eine Operation bereits bei einer Aortenausweitung von 50 Millimetern möglich. Dabei wird der erweiterte Aortateil bzw. die Aorta entnommen und durch eine Prothese ersetzt. Bei einer Mitralklappeninsuffizienz wird die linke Herzklappe durch eine Klappenprothese ersetzt.

Die Linsenluxation beschreibt die Entfernung der Linse durch einen operativen Eingriff. In vielen Fällen reicht die Verordnung einer Sehhilfe oder von Kontaktlinsen.

Die Veränderungen am Skelett können schon für Kinder bedeuten, dass sie ein Korsett tragen müssen. Damit wird während des Wachsens eine weitere Verschlechterung der Wirbelsäule verhindert. Ist die Skoliose jedoch bei 40 Prozent, könnte eine Operation erforderlich sein, bei der die Wirbelsäule begradigt wird. Das beugt Problemen mit der Lunge und Rückenschmerzen vor.

Die sogenannte Trichter- oder Kielbrust wird nur therapiert, wenn eine Kompression von Lunge, Aorta oder Herz vorliegen. Plattfüße und die damit verbundenen Beschwerden werden mit passendem Schuhwerk und Einlagen gelindert, um den Komfort beim Gehen zu verbessern. In Ausnahmefällen ist eine Operation notwendig, um das Fußgewölbe wiederherzustellen.

Bei einer Vorwölbung der Hüftpfanne wird ein künstliches Hüftgelenk eingesetzt, sofern die Vorwölbung die Bewegung einschränkt oder Schmerzen an der Hüfte nicht vermeidbar waren.

Die medikamentöse Therapie erfolgt durch Beta-Blocker, ACE-Hemmer zur Senkung des Blutdrucks und Sartane, die ebenfalls den Blutdruck senken und damit die Spannung auf Aortenwände reduzieren. Digitalis dient der Behandlung von einer Herzschwäche und wird Marfan Syndrom-Patienten nur dann verordnet, wenn eine lange bestehende und schwere Undichtigkeit von der Herzklappen vorliegt. Zur Blutverdünnung werden Coumarine verordnet, also Medikamente, die für die Herabsetzung der Blutgerinnung verantwortlich sind.


Vorbeugung – Impfung & Prävention

Dem Marfansyndrom direkt vorzubeugen, ist leider unmöglich. Selbst eine genetische Diagnostik ist aufgrund der vielen unterschiedlichen Mutationen von diesem Gen nicht sinnvoll. Letztendlich ist die einzige Hilfe, dem chronischen Verlauf dieser unheilbaren Krankheit Herr zu werden, die einer Diagnose, die im Idealfall so früh wie möglich festgestellt wird. Mitunter ist das in Form von Analysen der Gene des Blutes schon im Säuglingsalter möglich. Wer also frühzeitig weiß, dass er an dem Marfan-Syndrom leidet, hat viele Möglichkeiten, seinen Krankheitsverlauf durch wachsame Kontrolle und einen angepassten Lebensstil positiv zu gestalten.

Trotz der Diagnose Marfan-Syndrom sollte man versuchen, ein erfülltes Leben und damit eine gute Lebensqualität zu erfahren. Vielen Betroffenen hilft in dieser Situation der Besuch von Selbsthilfegruppen und der Austausch mit Gleichgesinnten, die ein ähnliches Schicksal erleiden. Man kann bei der Berufswahl sensibler vorgehen und einen Antrag auf Feststellung einer Minderung der Erwerbsfähigkeit einreichen, diverse Vorträge und Veranstaltungen besuchen, um sich mit Marfan-Syndrom näher zu auseinanderzusetzen.


Prognose zur Heilung

Das Marfansyndrom ist leider nicht heilbar. Unbehandelt galt früher für Betroffene eine Lebenserwartung von 32 bis 35, 40 Jahren. Sofern sie behandelt wurden, erreichten Menschen mit dem Marfan-Syndrom ein Lebensalter von ungefähr 60 Jahren. Die häufigste Komplikation bei dieser genetisch bedingten Erkrankung ist eine Aortenruptur. Diese Prognose ist mittlerweile revidiert, denn sofern eine Diagnose frühzeitig gestellt wird und vorbeugende Behandlungen erfolgen, ist die Lebenserwartung bei Patienten mit dem Marfan-Syndrom relativ normal.

Die Risiken einer kürzeren Lebenserwartung sind meist damit verbunden, dass das Marfan-Syndrom nicht immer rechtzeitig erkannt und damit nicht ausreichend behandelt werden kann, um mehr Lebensqualität zu gewinnen und die Beschwerden zu lindern. Positiv ist die Verabreichung von Betablockern, die eine Geschwindigkeit bei der Entstehung von einer Aortenerweiterung vermindern kann.

Eine Operation von Kindern hängt vom aktuellen Durchmesser der Aorten ab. Sehr wichtig ist dabei allerdings, inwieweit Kinder und Erwachsene diese Prophylaxe der Endokarditis ernst nehmen. Wundgelaufene Füße, kleinere Wunden oder kleine Eingriffe beim Zahnarzt erfordern Achtsamkeit. Die Besiedelung oder Vegetation an sehr sensiblen Klappenrändern und Herzklappen kann die typische Instabilität des Gewebes beim Marfan-Syndrom vorantreiben.


Leben mit dem Marfan Syndrom

Mutig in den Job!

Die Diagnose Marfan-Syndrom kann ein Leben sehr verändern. Wer gerade vor der Frage steht, was er beruflich weitermachen will oder merkt, dass sein Traumjob zum Greifen nah war, bis die Diagnose MFS kam, ist oftmals überfordert. Dabei ist es keine Schande, Hilfe anzunehmen. Ob das in Form von Beratungsgesprächen oder in Selbsthilfegruppen ist, wichtig ist, dass man merkt, man ist nicht allein mit dieser Erkrankung.

Verständnis von Kollegen gutheißen

Beruflich spielt das Marfan-Syndrom zwangsläufig mit. Viele versuchen die Krankheit nicht zum Thema zu machen, aber es lohnt sich offen mit der eigenen Erkrankung umzugehen. Kollegen reagieren verständnisvoll, wenn sie wissen, warum man keine schweren Sachen transportieren darf und begreifen, dass die regelmäßigen Arztbesuche während der Arbeitszeit notwendig, gar lebenswichtig, sind.

Finanzielle Unterstützung annehmen ohne Scham

Finanziell gibt es einige Angebote für die Unterstützung, wenn spezielles Mobiliar im Büro gebraucht wird, um die Bewältigung des Arbeitstages zu erleichtern. Gibt es tatsächlich mal Komplikationen oder einen medizinischen Notfall, reagieren die Kollegen schneller, weil sie wissen, wie wertvoll für den Betroffenen und mitunter lebensrettend eine sofortige Verständigung von Rettung und Notarzt ist. Man sollte sich also Gedanken machen, wie man mit der Diagnose im Job umgeht und dass es im eigenen Interesse besser sein könnte, sich zu outen.

Alternative Behandlungsmethoden

Alles, was das Wohlbefinden von Menschen, die das Marfan-Syndrom haben, verbessert, ist ideal. Ob das Akupunktur, TCM oder Ayurveda ist, das gut ist, müssen Betroffene am besten selbst ausprobieren. Verschiedene Kuren oder Massagen dienen der Entspannung und helfen die Beschwerden von Marfan-Syndrom-Patienten zu lindern. Eine basenreiche Kost, die viel frisches Obst und Gemüse, beinhaltet wirkt sich ebenso positiv aus.

TCM
Die Methoden von TCM beinhalten Akupunktur, Massagen, Körperübungen wie Qi Gong oder Tai Ji sowie eine Ernährung, die sich nach dem Yin-Yang-Prinzip orientiert.

Ayurveda
Das ganzheitliche System aus Körper, Geist und Seele ist eine indische Lebensweisheit, aber auch eine Lebenseinstellung. Nach dem Prinzip von Ayurveda trägt jeder Mensch eines der drei Doshas und eine Kombination in sich: Vata, Kapha und Pitta beschreiben das Aussehen, Verhalten und anfällige Organe jeden Typus. Dementsprechend orientiert sich auch die Ernährung im Ayurveda nach den Nahrungsmittel, die jedem Dosha entsprechen.

Phytotherapie
Hilfreich ist auch die Phytotherapie. Rosskastanie empfiehlt sich hierbei bei Problemen mit den Venen, aber auch Schachtelhalm und Bärlauch stärken das Bindegewebe. Das Schröpfen, in Kombination mit einer Entgiftungskur und einem Ernährungsplan, ist ideal für Patienten mit dem Marfan-Syndrom. Ergänzend wird zu einer Umstellung der Ernährung, regelmäßiger moderater Bewegung ohne schwere Belastungen oder Blutddruckspitzen sowie zu einer Therapie mit homöopathischen Mitteln oder Schüssler Salzen geraten.

Akupunktur
Die Behandlung mit der Punktierung bestimmter Punkte wirkt sich positiv auf den Organismus von Patienten mit dem Marfan-Syndrom aus. Die Nadelung aktiviert die Selbstheilung und wirkt sich positiv auf die Gesundheit aus. Natürlich kann die Akupunktur das Marfan-Syndrom nicht heilen, aber es unterstützt die Linderung von zahlreichen Beschwerden und verbessert so die Lebensqualität Betroffener.

Kuren
Kuren unterstützen Betroffene, sich mit dem Krankheitsbild Marfan-Syndrom leichter auseinanderzusetzen und ein besseres Körpergefühl zu gewinnen. So verbessert sich nicht nur das körperliche Wohlbefinden, sondern auch das seelische Gleichgewicht profitiert von dieser Maßnahme. Die Entschlackungskur hilft, diverse Ansammlungen von Uratkristallen, Kalk, Cholesterin und anderen Stoffen abzuführen und auf diesem Weg den Körper von Giften zu befreien.


Welche Hausmittel können helfen?

Rückenschmerzen – was hilft am besten?
Warme Bäder und Duschen entspannen und lockern die Muskulatur. Muskelentspannende Zusätze sind bei Rückenschmerzen und Gelenkschmerzen ebenso förderlich wie Solebäder mit einer Menge von maximal fünf Kilogramm Salz. Das Salz wird in wenig Wasser bei einer hohen Temperatur aufgelöst und dann mit dem Restwasser verteilt. Ein Bad mit Thymianöl hilft auch gut. Weitere Entspannung verschafft eine warme, längere Dusche, während der die verspannten Rückenmuskeln leicht massiert werden mit dem Duschstrahl.

Alternativ kann eine Wärmeflasche, ein Kirschkernkissen oder ein Rotlichtstrahler für die Erwärmung der schmerzenden Stellen verwendet werden. Heiße Kartoffelwickel sind ein klassisches Hausmittel, für das ein zweites Handtuch ratsam ist, um die Haut vor Verbrennungen zu schützen. Kräuteröle mit Lavendel, Pfefferminz oder Arnika helfen ähnlich wie Massagen.

Gibt es Übungen bei einem Plattfuß?
Leichte Übungen wie das Barfußgehen, auf einem Fuß stehen oder nur den Zehenspitzen, aber auch das balancieren auf einer geraden Linie stärken die Muskulatur. Man kann versuchen, mit den Zehen kleinere Gegenstände vom Fußboden aufzuheben.

Was hilft bei einer Skoliose?
Durch die Seitverbiegung der Wirbelsäule, der sogenannten Skoliose, werden Rücken- und Kreuzschmerzen ausgelöst. Feldenkrais ist eine gute Methode, um die Beschwerden zu lindern.

Arachnodaktylie
Viele Patienten mit dem Marfan-Syndrom haben sehr lange, dünne Finger, die oft Schmerzen bereiten. Man sollte weitgehend Kälte vermeiden und die Hände mit Wärmepackungen und Handschuhen warm halten. Krankengymnastik mit täglichen Fingerübungen wirkt mangelnder Bewegung der Finger entgegen. Handmassagen und Gingko-Extrakte tun den Fingern gut. Ein effektives Hausmittel ist ein Kneten der Hände mit geschälter Hirse, die erwärmt wird. Alles, was die Haut austrocknet sollte ebenso vermieden werden wie Tabak oder Seifen. Regelmäßiges Eincremen mit Lotionen, die die Durchblutung fördern, verhindern eine wächserne harte Haut.

Heilkräuter & Heilpflanzen

Rückenschmerzen – Teufelskralle, Königskerze, Arnika
Rückenschmerzen sind aufgrund der Fehlbildung der Wirbelsäule typisch für das Marban-Syndrom. Neben einer moderaten Bewegung und gezielter Gymnastik können Patienten von der Heilkraft von Heilkräutern und Heilpflanzen profitieren. Heilkräuter wie die Teufelskralle, Königskerze, Gänsefingerkraut und Holunder oder Arnika sind ideal für die Linderung von Rückenschmerzen.

Die afrikanische Teufelskralle wirkt abschwellend und ist leicht schmerzstillend. Für einen Tee werden ein bis zwei Teelöffel Teufelskralle mit kochendem Wasser übergossen. Danach zieht der Tee fünf Stunden lang. Abgeseiht, wird der Tee in kleinen Schlucken getrunken – idealerweise ein bis drei Tassen am Tag. Wie bei jedem Heilkraut, das stark wirksam ist, ist nach einer Verwendung von sechs Wochen eine Pause empfohlen.

Krampfadern – Ackerschachtelhalm, Rosskastanie, Rotes Weinlaub
Zur Behandlung von Krampfadern sind Heilkräuter wie Ackerschachtelhalm, Rosskastanie, Rotes Weinlaub und Mariendistel hilfreich bei Patienten mit dem Marban-Syndrom. Rotes Weinlaub kann mittels der Blätter als Tee zubereitet werden und wird zwischen Mai bis August gesammelt.

Augen – Gänsefingerkraut, Kamille, Augentrost
Augenstärkende Heilkräuter sind Gänsefingerkraut, Kamille und Augentrost. Augentrost ist ideal bei Kopfschmerzen, einer Überanstrengung der Augen und Bindehautentzündungen sowie Gerstenkorn. Bei einer Bindehautentzündung legt man Kompressen basierend auf der Abkochung von Augentrost an. Als Tee hilft Augentrost bei Kopfschmerzen und Schnupfen. Gänsefingerkraut ist entzündungshemmend, aber auch schmerzstillend. Es kann als Tee verwendet werden. Ein Teelöffel Gänsefingerkraut reicht pro Tasse für einen Aufguss.

Ätherische Öle

Die Aromatherapie bringt Körper, Geist und Seele mit pflanzlichen Essenzen in Einklang und lädt den Geruchssinn zu unmittelbaren Reaktionen ein, denen er sich nicht entziehen kann. Das ist der große Vorteil der Aromatherapie, die auch Patienten mit dem Marfan-Syndrom gut tun. Ätherische Öle können zur Entspannung oder Anregung in eine Aromalampe gegeben werden. Als Massageöl verwendet werden ätherische Öle in Zugabe zu einem Trägeröl wie Mandel-, Kokosnuss- oder Jojobaöl ideale Hilfsmittel für wohltuende, entspannende Massagen.

Weitere Anwendungsmöglichkeiten, in denen sich die vielfältigen Duftrichtungen der ätherischen Öle bewähren, sind Umschläge, Badezusätze, Inhalation, Gurgeln oder zur innerlichen Einnahme, die jedoch nicht in Eigenregie vorgenommen werden darf.

Homöopathie & Globuli

Obwohl viele homöopathische Mittel oder Globuli generell bei vielen Krankheitbildern hilfreich sind, können sie bei einer Erkrankung wie dem Marfan-Syndrom keine Heilung erwirken. Es gibt jedoch verschiedene Präparate, die typische Beschwerden des Marfan-Syndroms lindern. Zur Linderung oder zur Senkung von erhöhtem Blutdruck wirkt sich zum Beispiel Aurum metallicum in einer D12 Potenz positiv auf den Blutdruck aus, wenn die Person über Schwindel oder einen klopfenden Kopfschmerz klagt.

Bei einem klopfenden, hämmernden Kopfschmerz mit Schwindel oder leichten Orientierungsproblemen empfiehlt sich Viscum album in der Potenz D12.

Bei beiden Produkten ist eine Einnahme von fünf Globali, jeweils drei Mal täglich, empfohlen. Ist das Gesicht hochrot und man wird begleitet von einem unangenehmen Ohrensausen und Nasenbluten ist Arnica in der Potenz D12 hilfreich. Auch dies ist drei Mal täglich mit jeweils fünf Globuli einzunehmen. Ist das Gesicht hingegen blass und die Haut trocken, ist Plumbum metallicum in D12 Potenz in derselben Dosierung sinnvoll.

Schüssler-Salze

Obwohl die Auswirkung der Schüssler Salze generell als sehr positiv zu bewerten sind, bieten auch die Schüssler Salze keinerlei Heilung bei einer genetisch bedingten Erkrankung wie dem Marfan-Syndrom. Um der Erschlaffung des Bindegewebes entgegenzuwirken empfiehlt sich Calcium fluoratum Nr. 1 oder Silicea Nr. 11. Diese Schüssler Salze stärken innerlich und äußerlich das Bindegewebe. Für eine optimale Wirkung benötigt es jedoch einen längeren Zeitraum der Einnahme, bis sich positive Effekte zeigen.

Ergänzend kann man noch Schüssler Salben Nr. 1 und Nr. 11 verwenden, wenn Krampfadern oder Besenreiser, aber auch die typischen Dehnungsstreifen gemildert werden sollen. Bei Schmerzen sind Schüssler Salze wie Calcium fluoratum Nr. 1, Natrium phosphoricum Nr. 9 oder Silicea Nr. 11 eine Möglichkeit, um Beschwerden bei Patienten mit dem Marfan-Syndrom zu lindern.

Die Schüssler Salze sind also eine hervorragende Methode, um das Bindegewebe von Patienten mit dem Marfan-Syndrom zu stärken und festigen. Auch wenn sie diese unheilbare Krankheit nicht heilen können, können die Schüssler Salze einen positiven Beitrag leisten, um das Wohlbefinden von Betroffenen zu stärken.

Diät & Ernährung

Es dürfte keine spezifischen Untersuchungen geben, ob eine spezielle Diät positiven Einfluss auf Patienten mit dem Marfan-Syndrom haben. Generell sollte man sich an den bekannten Empfehlungen orientieren, die eine ausgewogene Ernährung und einen weitgehend gesunden Lebensstil als Ziel haben. Eine ballaststoffreiche Ernährung sowie Hafer und Hirse mit großen Mengen von Silizium wirken sich positiv auf das Bindegewebe aus, das dann straffer und elastischer ist. Tägliche Bewegung fördert wie Wechselduschen mit Bürstenmassagen das Bindegewebe.

Die bekannte Ernährungspyramide ist ein guter Richtwert. Viel Obst und Gemüse, ergänzend dazu diverse Milchprodukte für die Eiweißzufuhr, zartes Fleisch vom Huhn oder der Pute und in Maßen Kohlenhydrate sind ein optimaler Speiseplan, um sich gesund zu ernähren. Eiweiß ist gut für den Körper, Fette wie bekannt in Maßen genossen. Achten sollte man vor allem auf versteckte Fette und versteckten Zucker.

Eine wohlschmeckende Mischung versorgt den Körper optimal mit den notwendigen Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen. Als Durstlöscher sind täglich mindestens zwei Liter stilles Mineralwasser, ungesüßter Tee oder ähnliches empfehlenswert. Bei einem vorliegenden Untergewicht sollte man nicht zögern, einen Ernährungsexperten um Rat zu fragen und vielleicht eine positiv angepasste Diät zu beginnen, bei der der Körper mit allem versorgt wird, was er benötigt. Vitamin C wirkt sich positiv auf die Stärkung der Immunabwehr aus und normalisiert die Kollagensynthese von Zahnfleisch, Knorpel und Haut.

Noch besser wäre die Acerola-Kirsche, denn das darin enthaltene Vitamin C wird beser aufgenommen. Übrigens verbessert sich durch das Vitamin C auch die wichtige Aufnahme von Eisen. Die Hagebutte ist gut wegen ihrer entzündungshemmenden Stoffe. Auch das Co Enzym Q 10 wird gut angenommen von Patienten mit dem Marfan Syndrom.


FAQ – Fragen & Antworten

Ich habe das Marfan-Syndrom und möchte meine Familienplanung fortsetzen. Worauf muss ich achten?

Die Wahrscheinlichkeit, dass das Kind wegen der autosomal-dominanten Vererbung das Marfan-Syndrom hat, liegt bei 50 Prozent. Vor einer möglichen Schwangerschaft ist daher eine molekulargenetische Untersuchung sinnvoll.

Je nach Ergebnis ist eine vorgeburtliche Diagnostik ratsam, die ab der 10. Schwangerschaftwoche nach der Chorionzottenbiopsie oder ab der 15. Schwangerschaftswoche nach einer Punktion des Fruchtwassers durchgeführt werden kann. Wird die Mutation in den Fruchtwasserzellen oder dem Choriongewebe nachgewiesen, ist eine Erkrankung des Kindes am Marfan-Syndrom möglich.

Warum haben Menschen mit dem Marfan-Syndrom ein geringes Körpergewicht?

Das liegt vermutlich an den Veränderungen im sogenannten TGFbeta-Stoffwechsel oder auch einem erhöhten Energieumsatz. Es gibt keine spezielle Diät, außer darauf zu achten, dass man sich ausgewogen ernährt.

Wie aussagekräftig ist eine Handwurzelmessung?

Die Handwurzelmessung gibt relativ genau die zu erwartende Endgröße von Kindern und Jugendlichen, die am Marfan-Syndrom leiden.

Wie schwer erkranken Nachkommen, wenn die Eltern das Marfan-Syndrom haben?

Auch innerhalb der eigenen Familie ist der Schweregrad der Personen, die an der unheilbaren Erkrankung namens Marfan-Syndrom erkrankt sind, sehr unterschiedlich. Man kann daher nicht aufgrund der Symptome von Familienmitgliedern auf die Schwere der Erkrankung bei anderen Personen innerhalb der Familie schließen.

Worauf sollte ich achten, wenn ich das Marfan-Syndrom habe?

Sport ist in Maßen ist positiv für das Wohlbefinden und die Ausdauer. Es ist sinnvoller, nicht zu rauchen oder Alkohol zu trinken und sich gesünder zu ernähren. Schweres Heben oder Sport bzw. Berufe mit einer hohen Belastung sind in Verbindung mit einer Erkrankung wie dem Marfan-Syndrom nicht ratsam.

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