Myopathie

Steckbrief: Myopathie

  • Name(n): Myopathie; Muskelleiden
  • Art der Krankheit: Muskelerkrankung; Erkrankung der Blutgefäße
  • Verbreitung: weltweit
  • Erste Erwähnung der Krankheit: 1672 bei Pferden
  • Behandelbar: ja
  • Art des Auslösers: genetische und erworbene Ursachen
  • Wieviele Erkrankte: auf 350.000 Personen etwa 1 Myopathiekranker
  • Welchen Facharzt sollte man aufsuchen: Hausarzt; Allgemeinmediziner; Neurologe; Orthopäde; Kardiologe; Internist; Pneumologe; Neuropädiater; Dermatologe; Rheumatologe; Sportarzt
  • ICD-10 Code(s): G70-G73 Krankheiten im Bereich der neuromuskulären Synapse und des Muskels; G71.- Primäre Myopathien; G71.1 Myotone Syndrome; G71.2 Angeborene Myopathien; G72 Sonstige Myopathien; G71.3 Mitochondriale Myopathie; anderenorts nicht klassifiziert; G71.8 Sonstige primäre Myopathien; G 71.9 Primäre Myopathie; nicht näher bezeichnet sowie Hereditäre Myopathie ohne nähere Angabe

Noch nicht komplett erforscht

Der medizinische Terminus Myopathie ist ein Überbegriff, unter dem eine Vielzahl an muskulären oder Muskelerkrankungen zusammengefasst werden. Muskelleiden oder Myopathien führen bei den Erkrankten zu einer massiven Einschränkung der fein motorischen und der grob motorischen Fähigkeiten. Diese Beeinträchtigungen reduzieren die Selbstständigkeit und damit in erheblichem Ausmaß die Lebensqualität der betroffenen Patientinnen und Patienten.

Definition Myopathie

Kennzeichnend für myopathische Erkrankungen sind die jeweils involvierten Muskelarten. Eine Myopathie bezieht sich fast ausschließlich auf die Skelettmuskulatur, selten auf die Muskulatur in Blutgefäßen oder auf die Muskulatur des Herzens. Diese Myopathien werden ALS Kardiomyopathien bezeichnet.

Das Wort „Myopathie“ ist abgeleitet von dem griechischen Wort myos für Muskel. Hinter -pathie verbirgt sich die Krankheit oder das Leiden. Die Mehrzahl von Myopathie sind die Myopathien, die sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern diagnostiziert werden können.

Die Medizin kennt folgende Arten von Myopathien:

Muskeldystrophie

Eine Dystrophie wird so umschrieben, dass sich ein fehlerhaftes Wachstum von Zellen, Geweben und Organen durch Defekte im Erbgut, durch Vorerkrankungen durch eine Unterversorgung mit Sauerstoff und/oder Nährstoffen (Tropik) oder durch Verletzungen entwickelt.

In diesem speziellen Fall der Myopathie sind genetische Störungen dafür verantwortlich, dass insbesondere die Hüftmuskulatur und die Schultermuskulatur unter einer Mangelversorgung mit einem für das Muskelwachstum relevanten Eiweiß (Protein, Aminosäure) leidet.

Ohne eine ausreichende Zufuhr und Verstoffwechselung dieser spezifischen Eiweiße können die Muskelzellen nicht wachsen. Die Muskeldystrophie nimmt einen progressiven (fortschreitend) Verlauf. Klassische Vertreter dieser Erkrankung der Muskeln ist die Muskeldystrohpie Typus Duchenne und die Muskeldystrophie Typus Becker-Kiener.

Stoffwechselmyopathien oder metabolische Myopathien

Für eine reibungslose Funktion und Kraft benötigen die Muskeln Energie. Die wird aus verschiedenen organischen Substanzen wie Kohlenhydraten, Eiweißen und Fetten gewonnen, die über die Nahrung aufgenommen werden. Sind die Muskelzellen aufgrund einer pathologischen Beeinträchtigung nicht in der Lage, diese Energieträger zu verarbeiten, dann leiden die Muskeln unter Leistungsverlust, Ermüdung und anderen Ausfällen. Solche Muskelkrankheiten gehören zum metabolischen Formenkreis der Myopathien.

Glykogenspeicherkrankheit

mit Störungen der Speicherung und Spaltung von Zucker

  • Metabolische Myopathie
  • McArdle-Erkrankung
  • Morbus Pompe

Lipidspeicherkankheit

mit Störungen der Fettverwertung

Mitochondriale Myopathien

Myopathien auf mitochondrialer Ebene werden den metabolischen (den Stoffwechsel in den Muskelzellen betreffend) Muskelkrankheiten zugerechnet.

Die Zellen eines Gewebes sind aus einer Vielzahl an winzigen Organellen und zellulären Einheiten aufgebaut. Jede dieser Komponente erfüllt eine bestimmte Funktion. Das ist auch bei den Muskelzellen so. Um die für die Muskelarbeit und die Stärkung der Muskulatur benötigte Energie freizusetzen, leisten die sogenannten Mitochondrien einen wesentlichen Anteil.

Eine fehlerhafte Arbeitsweise dieser Energieversorgungszentren setzt eine Rückbildung des Muskelgewebes in Gang. Diese mitochondriale Dysfunktion ist demnach der Auslöser für eine mitochondriale Myopathie. Erhalten die Muskelzellen nicht genügend Energie, dann werden die Muskeln kraftlos und weniger leistungsfähig.

Endokrine Myopathien

Sie liegen vor, wenn Erkrankungen von Drüsen zu einer ungünstigen Beeinflussung der Muskeln führen.

  • durch Erkrankungen der Schilddrüse
  • durch eine Überfunktion der Nebennierenrinde (Cushing-Syndrom)
  • Morbus Addison

Kongenitale MyopathieKongenital

ist ein Begriff, der darauf hinweist, dass ein medizinischer Sachverhalt beziehungsweise eine Erkrankung wie die Myopathie bereit seit der Geburt besteht. Die kongenitale Myopathie ist folglich ein angeborenes Muskelleiden, dessen Ursache in einer Mutation der genetischen Information zu suchen ist.

Die kongenitale Myopathie äußert sich in einer Unterentwicklung der Muskulatur. Anzeichen hierfür ist das Unvermögen, eine Bewegung der Muskeln entgegen der Erdanziehungskraft auszuführen. Das kann beispielsweise das Heben der Arme nach oben sein.

Folgende Krankheitsgruppen sind kongenitale Myopathien:

Muskeldystrophien

  • Muskeldystrophie vom Typus Duchenne
  • Muskeldystrophie vom Typus Emery-Dreifuss
  • Muskeldystrophie vom Typus Becker-Kiener

Myotonien

  • Myotonia congenita Becker
  • Myotonia congenita Thomsen

Innerhalb der ICD-10 Codes für die Zuordnung von Kürzeln zu Erkrankungen fällt die Myotonie auf. Die Myotonie ist gleichfalls eine Erkrankung der Muskulatur, die mit einer Versteifung durch eine dezimierte Entspannungsfähigkeit der Muskeln entsteht. Hierbei liegt eine pathologische Veränderung der Muskelaktivität vor.

Myotone Symptome werden durch eine abnorm lange Anspannung der Muskeln ausgelöst.

Entzündliche Myopathien

Entzündliche Prozesse innerhalb des Muskelgewebes sind charakteristisch für eine entzündliche Myopathie. Durch die meist chronischen (anhaltend, dauerhaft, wiederkehrend, sich wiederholend) entzündlichen Reaktionen wird das Gewebe geschädigt. Als Resultat bildet sich eine Degeneration aus, die mit einer Zerstörung der Muskelstrukturen einhergeht. Ein anderer Begriff für eine entzündliche Myopathie ist die Myositis.

Patienten können an einer entzündlichen Myopathie erkranken, wenn das Immunsystem überreagiert und das eigene Muskelgewebe als körperfremd ansieht. Dann kommt es zu einer Abwehrreaktion gegen körpereigene Bestandteile, die als Autoimmunerkrankung definiert wird. Dieser Erscheinungsform werden Krankheiten wie die Dermatomyositis, die Polymyositis und die Einschlussmyositis zugeordnet.

In Ausnahmen sind auch bakterielle oder virale Keime durch ihre zerstörerische Wirkung auf Muskelfasern entdeckt worden. Eine durch Erreger oder Parasiten hervorgerufene, entzündliche Myositis ist die Trichinose.

Sonstige Myopathien (meist erworbene Myopathien)

In dieser Kategorie werden alle Myopathie aufgelistet, die durch exogene (außerhalb des Körpers existente) Substanzen wie Drogen, Gifte, Alkohol, Arzneimittel oder andere Stoffe bedingt sind.

Was ist eine Myopathie?

Die Muskelerkrankung Myopathie kann auf vielfältige Art und Weise umschrieben werden.
Es handelt sich keineswegs um eine harmlose Krankheit, sondern um ein Leiden, das besorgniserregende Krankheitsanzeichen (Symptome) mit sich bringt. Leider ist es so, dass es über die Myopathien noch kein so umfangreiches Wissen gibt, das bis in die kleinsten Details hinein reicht. Daher ist es für die Ärzte in der Praxis meist kein leichtes Unterfangen, diese Krankheit treffend zu diagnostizieren.

Einzelne kennzeichnende Symptome gleichen anderen Krankheitsbildern von Herz-Kreislauferkrankungen oder neurologischen Auffälligkeiten. Deshalb muss die Differenzialdiagnostik (abgrenzende Diagnostik) überaus stichhaltig und präzise sein. Außerdem gehört eine große Portion an Erfahrung dazu, um sofort eine Myopathie festzustellen. Erkrankt das Nervensystems, das folgt daraus ein Absterben von Motoneuronen.

Motoneuronen sind Nervenzellen, die dem Zentralen Nervensystem zugehörig sind und die bauliche Strukturen der efferenten Nerven sind. Sie kontrollieren durch das Axon den Muskel.

Mittlerweile sind fast 800 Muskelerkrankungen erfasst wurden, innerhalb derer die Myopathie ihren festen Platz hat. Die Myopathie kann je nach Verlaufsform einzelne Gruppen von Muskeln oder den gesamten Muskelkorpus betreffen.

Bei partiell neuromuskulären Krankheiten wie bei der Myopathie sind die Muskeln involviert, was nicht selten Beschwerden an den Nerven nach sich zieht. Die Nerven verlaufen in der Muskulatur, sodass diese von krankhaften Anomalien nicht verschont bleiben. Deutlich wird diese Erkenntnis an den Lähmungserscheinungen.

Ein Rückgang der Muskulatur oder eine Muskelatrophie (Abnahme der Größe der Muskelzellen) löst nervale Störungen aus, die die Überleitung der Reizinformation von Nerven zu Muskeln und umgekehrt hemmen. Dann wird eine Muskelatrophie als Begleitkomponente einer Myopathie festgestellt.

Eine zusätzliche Belastung, mit der die Erkrankten leben müssen, ist die Schmerzhaftigkeit einer Myopathie. Obwohl die Schmerzintensität und die Art des Schmerzen individuell differenziert wahrgenommen wird, zeigen alle Patienten immer eine heftige Schmerzintensität an. Diese Eigenschaft ist dem Myopathieschmerz gleich.

Grundsätzlich offenbaren sich in der Praxis mehrere Varianten einer Myopathie. Diese Erkrankung tritt zwar nicht allzu häufig auf, ist dafür aber variabel. Im umgangssprachlichen Gebrauch ist ein solches Muskelleiden oftmals als Muskelschwund geläufig. Diese eher laienhafte Bezeichnung ist nicht ganz falsch, zumal Begleiterscheinungen wie eine Schwächung und ein Rückgang der Muskelmasse zu verzeichnen sich. Diese krankhaften Vorgänge werden als Degeneration deklariert.

Eine Degeneration beinhaltet sowohl funktionale oder physiologische als auch morphologische oder auf die Beschaffenheit von Gewebe bezogene Prozesse. Dabei verändern sich nicht nur die Gewebe, sondern ebenfalls ihre kleinsten Bausteine, die Zellen und komplette Organe sowie Organsysteme. Unter dieser Voraussetzung kommt es zu einer unnatürlichen Entartung derartiger Strukturen.

Myopathien werden in der Medizin in folgende übergeordnete Rubriken eingeteilt:

  • Primäre Myopathien (werden durch sich selbst verursacht)
  • sekundäre Myopathien (werden durch eine Grunderkrankung hervorgerufen)
  • entzündliche Myopathien
  • Myopathien als Begleiterscheinung anderer Erkrankungen
  • Sonstige Arten von Myopathien

Eine Myopathie bezieht sich auf pathologische Anomalien der Muskelfasern, des Muskelgewebes, der Muskelzellen und der neuromuskulären Reizübergänge.

Die Muskulatur ist neben der Haut eines der größten Körperorgane des Menschen. Sie wird durch Impulse gesteuert, die vom Rückenmark und vom Gehirn über das periphere Nervensystem ausgesendet werden. Im Gegensatz zu den neuromuskulären Muskelerkrankungen basieren die Myopathien nur auf Störungen, die im Muskel selbst manifestiert sind. Das können muskuläre Entzündungen, Stoffwechselentgleisungen oder krankhafte Wachstumsveränderungen der Muskeln sein.

Auch die neuromuskulären Erkrankungen werden der Einfachheit halber den Muskelkrankheiten zugeordnet. Sie haben allerdings im eigentlichen Sinn nichts mit den Myopathien zu tun.

Welche Ursachen gibt es?

Muskelerkrankungen wie die Myopathie haben eine Fülle an Wurzeln, die einen erblichen Hintergrund haben, deren Wurzeln andere Krankheiten oder im Laufe des Lebens erworbene Aspekte sind. Erworbene Myopathien von Erwachsenen fundamentieren in der Regel auf Entzündungen im Muskelgewebe.

Einen Einfluss auf das Entstehen dieser Erkrankung hat zudem eine ungesunde Lebensweise, die mit dem Missbrauch von Alkohol, Drogen wie Heroin und Kokain, mit dem Konsum von serotonergen Substanzen wie Kortison und/oder medikamentös toxischen Stoffen wie Statinen zu tun hat. Nicht auszuschließen ist die Aufnahme von Umweltgiften sowie von sogenannten Gewerbegiften.

Ob die Ernährung eine Rolle bei der Entstehung ist bislang nur teilweise geklärt. Bei metabolischen Myopathien ist im Gegensatz dazu die Zusammenstellung der Lebensmittel entscheidend für den Fortgang der Erkrankung.

Primäre oder durch Defekte in der Muskulatur ausgelöste Myopathien beziehungsweise Muskeldystrophien als primär degenerative Muskelkrankheiten:

  • Gliedergürteldystrophien
    gehen mit Lähmungen der Schultermuskulatur und der Muskulatur des Beckengürtels einher
  • faszioskapulohumerale Muskeldystrophie
    betrifft die Gesichtsmuskulatur, die Schultergürtelmuskeln und die Oberarmmuskulatur
  • kongenitalen Muskeldystrophien
    verlaufen ohne ultrastrukturelle Modifikation der Muskelfasern
  • okulopharyngeale Muskeldystrophien
    beziehen sich auf die Augenmuskulatur und die Muskulatur des Rachens

Monotone Syndrome

:

Beschwerden dieser Art sind unter anderem eine eintönige, gleichklingende Stimme ohne abwechselnde Änderung der Stimmlage, eine Erschwerung der Bewegungen sowie Muskelschmerzen von hoher Intensität und Trübungen der Augenlinse.

  • Myotone Dystrophie Typ 1
  • Myotone Dystrophie Typ 2
  • Myotonia congenita Thomsen
  • Myotonia congenita Becker
  • Paramyotonia congenita Eulenberg

Alle diese Erkrankungen sind durch eine tonische Muskelanspannung charakterisiert, die pathologisch verlängert ist.

Kongentiale Myopathien, die direkt nach der Geburt offensichtlich sind:

  • Brody-Erkrankung
  • Multicore-Myopathie
  • Myotubuläre Myopathie
  • Nemalin-Myopathie
  • Fingerprint-Body-Myopathie
  • Myopathie mit kongenitaler Fasertypendisproportion

Wodurch brechen kongenitale Muskelerkrankungen aus?

Die Frage kann so beantwortet werden, dass es ursächliche Zusammenhänge zwischen einer mangelhaften Bereitstellung von Eiweißverbindungen und Mutationen in den Erbanlagen gibt.
Muskeln benötigen spezielle Proteine, die bei den kongenitalen Myopathien in besonderem Maß betroffen sind. Das sind die in den Zellwänden der Muskelzellen und den Basalmembranen eingeschlossenen Eiweiße.

Erblich veränderte genetische Informationen lösen folgende pathologische biochemischen Prozesse aus:

  • Fehlfunktion der Verknüpfung von Eiweißen der Basalmembran und den Molekülen des Zuckers)
  • abnormer Ablagerungsvorgang von Eiweißen in den Muskelzellen

Humangenetische Untersuchungen haben ergeben, dass mehrere Gene entsprechend verändert sind, um eine kongenitale Myopathie hervorzurufen. Das sind Erbinformationen in den Genen RYR1, SEPN1, ACTA1 und TTN. Diese provozieren Läsionen in den Muskelfasern wie ungewöhnliche Einschlüsse und Strukturanomalien der Zellkerne sowie eine Abbautendenz von Gewebe.

Gene oder die Erbanlage einer Person basiert auf DNA und RNA und diese setzt sich wiederum aus BAsen zusammen. Das menschliche Erbgut kennt vier Basen Adenin, Guanin, Uracil und Cytosin), die immer paarweise als doppelte Helix vorliegen.

Die Basalmembran liegt zwischen einer Schicht aus Epithelgewebe beziehungsweise dem Endothel einer Zelle und einem anderen, sich daran anschließenden Gewebe der nächsten Zelle. Basalmembranen sind sozusagen die Grenzschichten zwischen zwei Zellen.

Ein Hinweis: Es gibt derzeit Insektenschutzmittel auf der Basis von Lockstoffen und Abwehrstoffen von Insekten. Von diesen wird angenommen, dass sie Muskelschwäche verursachen können.

Veränderungen des Stoffwechsels in den „Kraftwerken der Zelle“ sind für die Mitochondrialen Myopathien ausschlaggebend.

Zusammenhänge zwischen Grunderkrankungen und Myopathien

Mehrere Myopathienformen werden durch Erkrankungen begründet, die bereits vorhanden sind. Diese Myopathie sind sozusagen eine Folgeerscheinung oder ein Ausdruck einer zu behandelnden Grunderkrankung wie Speicherkrankheiten, Erkrankungen von Drüsen oder hormonelle Störungen sowie Mangelerkrankungen.

Anzuführen sind hierbei:

  • Mangel an Vitamin D
  • Hyperthyreose, Hypothyreose, Morbus Cushing
  • Lipidspeicherkrankheit, Glykogenspeicherkrankheit
  • Selenmangel

Kurzes Sachwortverzeichnis:

monoton = eintönig, gleichmäßig
Hyperthyreose = Überfunktion der Schilddrüse
Hypothyreose = Unterfunktion der Schilddrüse
Disproportion = Ungleichgewicht, Unausgeglichenheit, Verschiebung
efferent = aufsteigend, herausleitend
Axon = Fortsatz an Neuronen (Nervenzellen)
peripher = am Rand, außen

Symptome und Anzeichen

Myopathien gehen mit guten und mit schlechten Anzeichen einher. Symptome wie eine Schwächung der Muskulatur, eine Übungsintoleranz. Schmerzen und eine leichte Ermüdbarkeit sind als negativ einzustufen. Positive Symptome sind Myalgien mit zeitweiligem Kontrahieren (Anspannen, Zusammenziehen) und eine Myoglobinuria.

Auch bei den Symptomen müssen genauso wie bei den Arten und bei den Ursachen der Myopathien wiederum variierende Gesichtspunkte separat voneinander betrachtet werden. Diese Vorgehensweise ist gleichzeitig ein bedeutsames Element, das für eine verlässliche und eine gesicherte Differenzialdiagnostik sorgt. Dabei betrachten die Fachleute ebenfalls jedes Krankheitsbild für sich, um eine Abgrenzung zu annähernd gleichartigen Myopathien oder Muskelerkrankungen realisieren zu können.

Zu Beginn soll auf die Beschwerden bei einer primären Myopathie eingegangen werde. Die können im Ausmaß und in der Dauer des Eintretens mehr oder weniger voneinander abweichen. Die Krankheitsmerkmale resultieren aus der zunehmenden Degeneration und der damit verketteten Schwächung der Muskulatur.

In ihrer Gesamtheit lassen sich alle allgemeinen Beschwerden jedoch folgendermaßen auflisten:

  • schnelle Ermüdbarkeit der Muskulatur schon nach minimaler Belastung
  • rasche Erschöpfung der Muskeln sogar in Ruhephasen
  • krampfartige Schmerzen der Muskulatur
  • nach und nach Verringerung, fortschreitendes Schwinden oder Verschmächtigung der Muskulatur
  • Deformierung (Verformung) von Knochen und Gelenken

Anzumerken ist, dass diese Symptome nicht komplett zutage treten müssen. Diese Beschwerden sind nur ein Teil von Symptomen, zu denen ebenso die Beschwerden bei einer Muskeldystrophie gehören.

Die Dystrophien Typ Becker-Kiener und Typ Duchenne sind die üblichsten Ausprägungen einer primären Myopathie. Die Muskeldystrophie Typ Duchenne kommt bereits bei Kleinkindern zum Ausbruch. Die betroffenen kleinen Patientinnen und Patienten sind im Alter von 12 bis 15 Jahren schon Pflegefälle.

Die Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener wird von den Kinderärzten meist in einem Lebensabschnitt von fünf bis elf Jahren festgestellt. Bei beiden Typen konzentriert sich der Muskelschwund auf die Beckengürtelmuskulatur und auf die Oberschenkelmuskulatur.

Infolge dessen sind entsprechende Symptome wie:

  • zunehmende Unfähigkeit, aus der sitzenden oder liegenden Position aufzustehen
  • watschelndes, schwerfälliges Gangbild
  • krampfartige Schmerzen in den Waden
  • Kinder und Jugendliche stolpern und stürzen auffallend häufig
  • „Kugelwaden“ bei Kleinkindern

nicht auszuschließen.

Die etwas eigenartig anmutenden Kugelwaden beim Typ Duchenne haben den Hintergrund, dass anstatt Muskelgewebe überwiegend Bindegewebe und Fettgewebe gebildet wird.
sukzessive

Bei der Erkennung einer Myopathie geht es um weitere Symptome, die nicht unbedingt bei den Skelettmuskeln liegen:

  • Störungen des Herzrhythmus
  • Erblindung
  • Diabetes mellitus
  • epileptische Anfälle
  • Nachlassen des Gehörs
  • MELAS-Syndrom

Hinter dem MELAS-Syndrom verbirgt sich eine Ansammlung von Symptomen, die einem Schlaganfall ähnlich sind. Das MELAS-Syndrom ist eigentlich eine mitochondriale Enzephalomyopathie, bei der unter anderem motorische Aphasien und sensorische Aphasien (Seh-, Hör- und Sprachstörungen), Hemiparesesn (halbseitige Lähmungen), Schwindel, Gangunsicherheiten, Koordinierungsschwierigkeiten und weitere Einschränkungen (Stroke-Episoden) auftreten.

Das Enzephalon ist das Gehirn.

In Anbetracht dieser Symptomatik ist es wichtig, eine Verwechslung mit einem Schlaganfall auszuschließen. Das geschieht heute mit modernen diagnostischen Methoden und mit einem reichen Erfahrungsschatz der Mediziner.

Die Symptome einer metabolischen Myopathie, von Morbus Pompe und einer Glykogenspeicherkrankheit sind wiederum ganz anders gelagert, denn sie beziehen fast ausschließlich auf die involvierte Muskulatur.

Patienten mit einer metabolischen Myopathie leiden unter schubweise eintretenden:

  • belastungsabhängigen Schmerzen der Muskulatur
  • Muskelschwäche
  • Krämpfen in den Muskeln
  • Reduzierungen der Ausdauerleistung
  • Anzeichen einer Myoglobulinurie (Proteine im Urin)
  • Erhöhung der Kreatinkinase im Blut

Kreatinkinase

ist ein Biokatalysator beziehungsweise ein Enzym, der im zelleigenen Energiestoffwechsel integriert ist.

Anhand der von der körperlichen Bewegung abhängigen Symptome können die Ärzte Rückschlüsse darüber ziehen, um welche Art der metabolischen Störung es sich handelt. Bemerken die Betroffenen die angegeben Anzeichen bereits nach einer kurzen Beanspruchung der Muskulatur, dann steckt eine Verschiebung des Kohlenhydrat-Stoffwechsels dahinter. Diese Auffälligkeit wird mit Second-Wind-Phänomen benannt.

Sind ausdauernde körperliche Aktivitäten oder Hungerzustände die Auslöser für die entsprechenden Beschwerden, steckt mit hoher Wahrscheinlichkeit eines Störung des Fettstoffwechsels dahinter.

Infolge des Abbaus von Muskulatur und Muskeldystrophien weisen die die Myopathiepatienten nicht selten Schluckstörungen, eine heisere Stimme durch die Beeinträchtigung der Kehlkopfmuskulatur und ein vermehrt auftretendes Verschlucken auf.

Diagnose und Krankheitsverlauf

Für die Bestrebungen, die die Fachärzte bei der Diagnostik von Myopathien unternehmen, gelten spezielle Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. Nur umfassende medizinische Untersuchungen können genügend Hinweise auf eine vorliegende Myopathie geben. Die Vielfalt dieser Muskelerkrankung macht es den Ärzten und den Patienten in der Praxis nicht leicht, sondern erschwert die Diagnostik eher.

Mit fortschrittlichen technischen Mitteln kann jedoch eine weitgehend gering belastende Diagnostik durchgeführt werden. Bei der Erkennung einer Myopathie und einer Krankheitsabgrenzung sprechen die Mediziner von einer Stufendiagnostik.

Zu Beginn der Diagnostik wird die Krankengeschichte des Patienten erfasst. Dafür werden Informationen benötigt, der der Arzt durch eine gezielte Befragung des Patienten gewinnt. Das Gespräch erfolgt auf einer vertrauensvollen Basis.

Bei einer Myopathie können unter anderem folgende Daten grundlegend sein:

  • Beginn der Symptome
  • Beschreiben der Symptome (Art und zeitliches Auftreten)
  • Angabe der vermeintlichen Auslöser
  • Auskunft über weitere Krankheiten
  • Häufung im Familienkreis
  • Einnahme von Arzneimitteln
  • Lebensstil

Nach der Anamnese (Eigenanamnese und Familienanamnese) nimmt der Arzt die körperliche Begutachtung vor. Dabei konzentriert er sich auf:

  • allgemeine Untersuchung
    Blutdruckmessung, Pulsmessung, Bestimmung des Körpergewichts, Auskultation oder Abhören von Herz und Lunge, Palpation oder Abtastung von Muskeln und Haut
  • neurologische Untersuchung
    Volumen der Muskulatur, Veränderungen der Haut, Einschränkungen der Motorik der Gelenke und der Muskeln, Test der Reizleitung, Prüfung der Funktion der Sinnesorgane, Schwellungen oder Wassereinlagerungen (Ödeme)
  • orthopädische Untersuchung
    dient zur Feststellung von Formveränderungen der Knochen und der Gelenke, des Gangbildes, von Kontrakturen, myotonen Auffälligkeiten (Greifen, Augenschluss). Die orthopädische Konsultation umfasst auch das Muskelklopfen oder die Muskelperkussion) zum Erkennen des Muskelwogens (Rippling).

Die körperliche Begutachtung dient zur Feststellung von Muskelschwäche und Paresen. Mediziner betrachten dabei intensiv:

  • mimische Muskulatur des Gesichts
  • extraokuläre Muskelstränge
  • oropharyngeale Muskeln
  • axiale Muskeln
  • Atemmuskeln

Nachdem die Erhebung der Krankengeschichte und die körperliche sowie die innerdisziplinären Untersuchungen abgeschlossen sind, unterziehen sich die Patienten einem Laborscreening.

Untersuchungen im Labor
Wenn der Verdacht besteht, dass es sich um bestimmte Myopathien handelt, kann ein qualitativer und/oder quantitativer Nachweis spezifischer Parameter wie:

  • Enzyme
  • Antikörper
  • Nierenwerte
  • Leberwerte
  • Eiweißausscheidung im Urin
  • Elektrolyte
  • Schilddrüsenhormone
  • Blutsenkungsreaktion
  • Blutbild
  • diverse Muskelenzyme wie Lactatdehydrogenase und Myoglobin

im Urin, im Blut, im Serum oder im Blutplasma eine Diagnostik maßgeblich unterstützen.

Metabolischer Funktionstest
Dazu gehören bei einer Myopathie der Laktattest durch Fahren auf dem Ergometer und der Ischämietest. Für eine letztendliche Absicherung der Diagnose ziehen die Fachärzte oftmals eine Gen-Mutationsanalyse des sogenannten GAA-Gens in Betracht.

Daran schließen sich aussagefähige standardisierte medizinisch-technische Diagnosemethoden an.

Elektroneurographie
Elektrische Reize werden an die Nerven abgegeben, sodass eine Überprüfung von deren Physiologie gewährleistet werden kann.

Laryngoskopie zur visuellen Darstellung des Kehlkopfes in Einheit mit einem Röntgenbild

Kardiale Untersuchungen oder Herzdiagnostik
Die Patienten werden an ein EKG auf Vorliegen einer Reizleitungsstörung angeschlossen. Ergänzt wird die Untersuchung bei Bedarf durch einen Herzechotest (Kardiomyopathie) und ein Langzeit-EKG zur Erkennung von Herzrhythmusstörungen.

Untersuchungen der Lunge oder Pulmonaldiagnostik
Die Maßnahme zielt auf die Einschätzung der Vitalkapazität ab, die wiederum ein Maßstab für eine Dystrophie der Atemmuskulatur und eine Zwerchfellschwäche ist.

Elektromyographie
Durch das künstlich Auslösen von Signalen zwischen Muskulatut und Nerven kann überprüft werden, ob die Muskelströme in normalem Umfang vorliegen.

Bildgebende diagnostische Technologien
Präzise Verfahren wie der Ultraschall, die Magnetresonanztomografie oder eine Computertomografie lassen es zu, dass die Muskulatur exakt analysiert werden kann.

Muskelbiopsie
Zur feingeweblichen Untersuchung der Muskeln werden Proben entnommen, die in der Histologie (Wissenschaft von dem Aufbau und der Funktion der Gewebe) unter dem Mikroskop betrachtet und ausgewertet werden.

Molekulargenetik
Ein weites Feld ist die Molekulargenetik, die insbesondere bei angeborenen und bei kongenitalen Myopathien wichtige diagnostische Aufschlusskriterien liefern kann.

  • Eine Myositis bestätigt sich dann, wenn eine symmetrische proximale Schwäche der Muskeln nachweisbar ist. Außerdem stoßen die Diagnostiker auf über die normalen Grenzwerte hinaus erhöhte Muskelenzyme und Blusenkungsreaktion sowie auf Auffälligkeiten im Elektromyogramm. Bei einer Myositis sind ebenfalls pathologische Gewebeauswertungen nach einer Muskelbiopsie signifikant.
  • Eine Metabolische Myopathie kann durch bestimmte Belastungstests und einen Beurteilung des Verhaltens von Myoadenylat-Deaminase sowie von Glykogen festgestellt werden. Eine Muskelbiopsie unterstützt eine präzise Lokalisation der Enzymstörung. Labortechnisch ist es sinnvoll, Coenzym Q10, Carnitin und Kreatinkinase kontrollieren zu lassen. Nicht alle Myopthien haben einen erhöhte Kreatinkinase.
  • Die Mitochondriale Myopathie bedarf eine gesonderten Diagnostik, die sich vorrangig im molekularbiologischen und genetischen Bereich vollzieht. Die mitochondriale Myopathie ist eine Mitochondropathie, die in diesem Fall die Muskelzellen betrifft. Mitochondropathien beziehen sich ansonsten gleichfalls auf andere Organsysteme wie den Verdauungstrakt, die Bauchspeicheldrüse, die Milz oder die Leber.

Die Menge der klinischen Beschwerden bei der mitochondrialen Myopathie gibt den Ärzten Anlass, eine langwierige und sehr komplexe Diagnostik einzuplanen. Die Abfolge und die Arten der Untersuchungen sind vereinheitlicht.

Sie umfassen:

  • körperlicher Status
  • neurologische Untersuchung
  • elementare Diagnostik von Blut und Urin
  • Belastungstests
  • Feststellung von Aminosäuren im Serum und organischen Säuren im Harn
  • Nachweis von Laktat (Milchsäure) im Liquor (Gewebswasser im Rückenmarkskanal)
  • Hörtests und Sehtests
  • Kernspinuntersuchung vom Kopf
  • Herzultraschall (Herzsonografie)
  • Biopsie von Muskelgewebe und histologische Mikroskopierung von gefärbten und unbehandelten (nativ) Gewebeproben (Nativpräparat)zur Ansicht abnormer Mitochondrienformen
  • Analyse des kompletten Erbgutes (Exom-Screen)

Die Muskeldystrophien vom Typ Becker oder vom Typ Duchenne können unter Umständen mit Funktionseinschränkungen des Herzmuskels in Verbindung stehen. Um diese Auffälligkeiten rechtzeitig wahrnehmen zu können und schon frühzeitige Hinweise zu erfassen, sind Untersuchungen wie:

  • Elektrokardiogramm der Herzströme
  • Langzeit-EKG
  • Echokardiogramm
  • Ultraschall Herz

unumgänglich. Ergänzend sind ein Training zur Kontrolle der Herztätigkeit und der Belastungsfähigkeit des Herzens diagnostisch vorteilhaft.

Charakteristisch für Myopathien sind deren äußerst diffizile Verläufe. Die Spanne der Erkrankungen reicht von einer noch relativ guten Lebensqualität bis hin zu einem letalen (tödlich) Ausgang, der vor allen Dingen bei einigen angeborenen Myopathien sogar rasch eintreten kann. Ein Beispiel dafür ist die Nemaline Myopathie, die eine kongenitale Strukturmyopathie ist.

Die progrediente oder fortschreitende Erkrankung ist bei bei Kleinkindern feststellbar. Unter Beteilung der Lunge ist die Sterberate insbesondere durch eine Insuffizienz der Atmung (ungenügender Gastaustausch durch eingeschränkte Atemtätigkeit) oder durch eine Aspirationspneumonie (Entzündungen in der Lunge durch Einatmen von Erbrochenem in die Lunge mit anschließender Lungenentzündung).

Die zeitlichen Verläufe einer Myopathie können als episodisch, langsam und schleichend oder schubweise eingeordnet werden. Am Anfang einer Myopathie bemerken die Patientinnen und Patienten an sich selbst oder bei den Kindern eine Abnahme der Muskelkraft. Das deutet auf eine Muskelschwäche hin. Erweist sich die Kreatinkinase als eindeutiger Laborwert als erhöht, kann eine Myopathie vorhanden sein.

Schwächungen der Muskulatur können die proximalen Muskelbereiche oder die teilweise die Gesichtsmuskulatur betreffen. Die extraokuläre sowie die Zwerchfellmuskulatur (diaphragmatische Muskulatur) und alle mit dem Hirnstamm verbundenen Muskeln sind nicht involviert. Einige Myopathie nehmen im Erwachsenenalter einen milden, leichten Verlauf, wohingegen sie wiederum im Neugeborenen- und im Kleinkindalter mit fatalen Folgen einhergehen können.

Das Wohlbefinden und die Vitalität der unter einer Myopathie leidenden Patientinnen und Patienten wird durch die zunächst einem leichten Muskelkater ähnelnden, später sich verstärkenden Muskelschmerzen (Myalgie) beeinträchtigt. Dazu kann ein Verlust des Steh- und Sitzvermögens sowie der Gehfähigkeit kommen. Verkrümmungen der Wirbelsäule (Skoliose) sind ebenfalls nicht auszuschließen.

Durch die Muskeldystrophie oder den Muskelschwund kann die Lebenserwartung eingeschränkt sein. Das muss aber nicht in jedem Erkrankungsfall zwangsläufig so sein. Besonderheiten zahlreicher Myopathien sind, dass die Patienten Funktionsanomalien entwickeln, die unabhängig von den erkrankten Muskelzonen lokalisiert sind. Im fortgeschrittenen Stadium sind unter anderem:

  • Gallensteinleiden
  • Störungen der Verdauung
  • Schluckstörungen
  • Katarakt
  • nachlassende Hörfähigkeit
  • Pneumonie
  • Dermatomyositis
  • Polymyositis
  • Einschlussmyositis
  • Diabetes mellitus
  • Herzerkrankungen

zu beobachten.

Abweichungen in den krankheitsbedingten Verläufen beziehen sich auf die Empfindlichkeit (Sensibilität) der Nervenfasern hinsichtlich auf Temperaturreize, Druckreize und Tastreize. Allen Myopathie gleich ist der Abbau der Muskulatur.

Dermatomyositis = Myositis mit Hautausschlag
Polymyositis = Myositis ohne Hautausschlag
Diabetes mellitus = Zuckerkrankheit
Pneumonie = Lungenentzündung
Katarakt = Grauer Star
proximal = zum Rumpf hin gelegen
mimisch = die Bewegungen des Gesichts betreffend
extraokulär = außerhalb des Augapfels
oropharyngeal = Teil des Rachens, der in der Mundhöhle liegt
axial = bezogen auf die Körperachse
Kontraktur = Zusammenziehen des Muskels

Warum bedarf es bei einem Verdacht auf eine Myopathie einer Differentialdiagnose?

Diese Vorgehensweise ist aus verschiedenen Erwägungen heraus umumgänglich. Zunächst ist es so, dass es bei mehreren Myopathien immer wieder zu unterschiedlichen Prognosen kommt. Des Weiteren sind die verschiedenen Myopathie und Muskelerkrankungen in differenziertem Umfang therapeutisch zu beeinflussen. Zusätzlich dazu haben die Mediziner die Erfahrung gemacht, dass die Myopathien vielfach mit Neoplasien verbunden sind.

Eine Neoplasie ist eine durch einen Regenerationsbedarf oder durch eine Wundheilung hervorgerufene Neubildung von Gewebe.

Häufigkeit und Diagnosedaten

Muskelerkrankungen treten bei der Gegenüberstellung mit Erkrankungen anderer Organsysteme relativ selten auf. Nur etwa vier bis fünf von 1000.000 Personen in Deutschland erlitten bislang eine Muskeldystrophie oder Myopathie vom Typ an einer Muskeldystrophie vom Typ Duchenne. Diese Version ist die am weitesten verbreitete Version der Muskeldystrophie.

Mit einer Myositis lebt mittlerweile ein Patient von 100.000 Einwohnern. Ab dem Jahr 2000 entwickelten 2.111 Patientinnen und Patienten eine primäre Myopathie ICD-10 G71 und 98 Personen wurden wegen einer sonstigen primären Myopathie ICD-10 G71.8 behandelt.

Erstaunlicherweise haben die arzneimittelinduzierten Myopathien in den letzten zwei Jahren stark zugenommen. Gegenwärtig müssen 198 Patientinnen und Patienten wegen einer ICD-10 G72.0 stationär therapiert werden. Die sonstigen Myopathien G72 liegen mit einer Anzahl von knapp 2.700 Erkrankten mit auf den vordersten Plätzen, gerechnet auf 100.000 Menschen.

Kongenitale Myopathien wurden bis zum jetzigen Zeitpunkt nicht verlässlich erfasst. Schätzungen liegen dahingehend vor, dass etwa zwei von 200.000 neugeborenen Babys an einer kongenitalen Myopathie erkrankt sind.

Ebenfalls selten anzutreffen sind die Glykogenspeicherauffüllung, die die Myopathie auslösen. Die rezessiv vererbten Stoffwechselkrankheiten sind europaweit 2015 mit einer Häufung von 1:50.000 bis 1:200.000 statisch aufgeführt. Die Mehrheit der Erkrankten mit der Glykogenspeicherkrankheit haben mit bis zu 45 Prozent einen Morbus Pompe ausgeprägt.

Sonstige näher bezeichnete Myopathien ICD-10 G72.8 nehmen in Deutschland knapp 910 Patienten von 100.000 ihre Lebensqualität weg. Das Vorkommen mitochondrialer Myopathien wird in Großbritannien und Irland auf ein Verhältnis von 10:100.000 geschätzt.

Komplikationen bei der Krankheit

Anhand der Verläufe der Myopathien lässt sich in einem gewissen Umfang abschätzen, dass die Komplikationen unter Umständen sehr schwer sein dürften. Diese Schwierigkeiten können akuter oder chronischer Art sein, sodass gerade bei der Vorbeugung auf diese Problemstellungen mit eingegangen werden muss. An dieser Stelle muss zudem darauf hingewiesen werden, dass sich Komplikationen auch an anderen Organen einstellen können, die durch eine Myopathie in Mitleidenschaft gezogen werden.

Eine Muskelerkrankung wie eine Myopathie kann zunächst allgemeine Komplikationen zeigen. Dabei geht es um die eingeschränkte Beweglichkeit und das Entstehen von Hautirritationen durch permanentes Sitzen. Erhalten die Betroffenen keine professionelle oder zumindest verantwortungsvolle Pflege, kann es passieren, dass Dekubiti (Einzahl ist Dekubitus) entstehen. Dabei handelt es sich um ein Wund werden beziehungsweise ein Aufliegen der Haut, was zu massiven Entzündungen und sogar zu Nekrosen führen kann.

Neben der eigenen Hilflosigkeit und der zunehmenden Unselbstständigkeit tragen die Betroffen nicht selten an psychischen Belastungen. Hinzu gesellen sich sich Störungen des Herzrhythmus und Thrombosen durch die fehlende körperliche Aktivität. Unvorhergesehene Atemlähmungen können zum Tod führen.

Massive Schwierigkeiten bei Myopathien können durch die Veränderungen des Stoffwechsels als zusätzliche organische Funktionsabweichungen und als Beeinträchtigungen der Hirnphysiologie zutage treten. In diesem Zusammenhang geht es beispielsweise um die Sturzgefährdung und die damit einhergehende Unfallgefahr.

Durch die sich plötzlich einstellende Verschlechterung des Allgemeinzustandes werden die Betroffenen oft von einer Minute auf die andere zu einem absoluten Notfallkranken. Bereits durch geringe Abweichungen der Therapiemaßnahmen, durch Stress, Infektionen oder Aufregung sind Lähmungen der Atmung und des Schluckvermögens immer eine riskante Begleiterscheinung.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Die Myopathie ist trotz anfänglich milder Beschwerden ohne Weiteres als Krankheit einzustufen, die schwer und ernsthaft ist. Ist noch nicht klar, dass es sich um eine Myopathie handelt und treten unklare Beschwerden auf, die neu und keinem Anlass zuzuordnen sind, muss eine Mediziner konsultiert werden. Das sollte so schnell wie möglich geschehen.

Sollten Muskelschmerzen ohne nachvollziehbaren Ursachen über mehrere Wochen hinweg anhalten und auch dann nicht aufhören, muss ein Arztbesuch vereinbart werden. Es könnte sein, dass sich schwerwiegende Krankheiten der Muskulatur, oder anderer Organsysteme dahinter verbergen.

Um dem Wunsch nachzukommen, wieder vollständig zu genesen oder wenigstens überwiegend geheilt zu werden, sollte ein Arztbesuch immer so zeitnah geplant werden, wie irgend möglich. SO geht keine kostbare Zeit verloren, innerhalb derer schon eine Diagnostik oder eine Therapie hätte anlaufen können. Das sollten auch Eltern mit Kindern beherzigen, denen Anomalien in ihrer Entwicklung auffallen.

Nehmen die Symptome an Intensität zu, kommen immer häufiger zum Vorschein und werden durch neue Beschwerden erweitert, ist der Arzt gefragt. Niemand muss über einen langen Zeitraum hinweg Schmerzen ertragen, denn schon an diesem Punkt sollte ein Arzt konsultiert werden. Eine sofortige medizinische Beratschlagung ist unumgänglich, wenn Fieber, Doppelbildsehen, nervale Ausfälle oder Krämpfe vorhanden sind.

Da eine fortgeschrittene Myopathie wegen der fast gleichartigen Symptome mit einem Schlaganfall verwechselt werden kann und es sich bei beiden Erkrankungen um gefährliche Situationen handelt, ist ein Arzttermin bei einem Internisten, einem Kinderarzt, einem Neurologen, einem Orthopäden, einem Hausarzt oder einem Herzspezialisten obligatorisch.

Beim ersten Besuch des Arztes sollten Verzögerungen vermieden werden, damit frühzeitig eine Diagnostik eingeleitet werden kann. Schon zeitig kann auf dieser Grundlage eine Therapie anberaumt werden, deren Erfolgschancen sich durch den zeitlichen Vorsprung massiv erhöhen.

Behandlungsmethoden und Therapie

Jede Myopathiebehandlung läuft individuell unterschiedlich ab. Das Augenmerk der Mediziner liegt auf einzelnen differenzierten Therapiezielen. Bei endokrinen Myopathien ist beispielsweise die medizinische und die internistische Behandlung vorrangig. Bei einer metabolischen Myopathie steht der Ersatz mangelnder Stoffwechselsubstanzen an erster Position und bei einer toxischen Myopathie kommt es auf das Ausschalten des verursachenden Agens an.

An eine ursächliche oder kausale Behandlung schließt sich zudem eine symptomatische Therapie an. Ausnahmen sind generell die primären Myopathien, denn Defekte an der Erbmasse können mit heutigen Mitteln der Medizin nicht behoben werden. Diese symptomatische Behandlung greift unmittelbar auf die entsprechenden Beschwerden zu.

In Abhängigkeit von ihrer Pathogenese (Krankheitsverlauf) werden folgenden Klassen von Myopathien behandelt:

  • Endokrine Myopathien
  • Metabolische Myopathien
  • Toxische Myopathien
  • Entzündliche Myopathien oder Myositiden

Bei den Myopathien empfehlen sich mehrere Behandlungen. Zur konservativen medikamentösen Versorgung gesellt sich die Krankengymnastik im Rahmen der Physiotherapie. Sie soll den Muskelaufbau anregen, die Muskulatur stärken und eine verloren gegangene Beweglichkeit wiederherstellen. Zur Krankengymnastik, die den im fortgeschrittenen Stadium extrem schwer fällt oder gar nicht realisiert werden kann, gesellen sich Massagen, Wechselbäder und Wärmenawendungen.

Die Muskelschwäche kann gleichfalls auf medikamentösem Weg hinausgezögert werden. Adäquate Arzneimittel sind hierbei Pyridostigmin und Neostigmin. Beide Wirkstoffen beenden den Abbau von Acetylcholin zwischen den Nerven und den Muskeln. Antikörper im Blut können durch eine Plasmapherese (Plasmaseparation, Plasmaaustausch) ausgewaschen werden.

Eine Muskeldystrophie Typ Duchenne macht eine Behandlung erforderlich, die sich aus:

  • Krankengymnastik zur Erhaltung restlicher Muskelkraft
  • Physiotherapie zur Verlangsamung der Krankheit
  • Atemübungen für das intensive Einatmen und Ausatmen
  • Absaugen von Schleim aus den oberen Atemwegen
  • Operationen zur Versteifung von Gelenken
  • chirurgische Maßnahmen zum Beheben von Kontrakturen
  • Korrektur von Skoliosen des Rückgrats
  • Anlegen von orthopädischen Hilfsmitteln wie Orthesen und Schienen
  • Nutzung von Hebeliftern und Rollstühlen
  • Gabe von Cortison oder Corticoiden zur Verzögerung der Muskelschwäche
  • Logopädie
  • professionelle Pflege
  • Rehabilitationsmaßnahmen
  • Ergotherapie

zusammensetzt.

Der besorgniserregende Krankheitsprozess kann dennoch nicht aufgehalten werden, da eine Heilung von Muskelschwäche bis zur Gegenwart noch nicht ermöglicht werden kann.

Bei autoimmunen Myositiden sind folgende therapeutische Vorgehensweisen sinnvoll:

  • Monotherapie mit Cortikosteroiden gegen den muskulären Entzündungen
  • intravenöse Applikation von Methylprednisolon
  • orale Aufnahme von Steroiden und Azathioprin
  • hochdosierte Immunglobuline als Infusion
  • Versorgung mit medizinischen Hilfsmitteln

Mannigfaltige schulmedizinische Behandlungsformen greifen bei einer Vielzahl an Myopathien nicht oder nur in unzureichendem Umfang. Insbesondere bei den stoffwechselbedingten, den mitochondrialen und den angeborenen Myopathien stellen sich kaum therapeutische Erfolge trotz größter medizinischer Bemühungen ein.

Sekundäre Myopathien werden in Abhängigkeit von ihren Grunderkrankungen behandelt.
Ist die Vorerkrankung eine Überfunktion der Schilddrüse, nehmen die Patienten Thyrostatika. Liegt eine Unterfunktion der Schilddrüse zugrunde, werden synthetisch gewonnene Glucocortikoide verabreicht. Bei einer sekundären Myopathie kommt die Behandlung der Basiserkrankung hinzu.

Das heißt, dass unter Umständen eine Tumoroperation oder ein chirurgischer Eingriff an den Bandscheiben notwendig sein kann. Gegen die Muskelentzündungen werden entzündungshemmende Pharmazeutika und gegen einen Mangel an Mineralien werden Nahrungsergänzungsmittel oder Präparate mit Vitaminen, Magnesium oder Eisen verordnet.

Quälen sich die Betroffenen mit allgemeinen oder generalisierten Schmerzen der Muskeln, dann bieten die Ärzte effektive Schmerzbehandlungen an. Diese haben oftmals die negativen Nebenwirkungen zur Folge, weshalb sich immer mehr an einer Myopathie Erkrankte den alternativmedizinischen Therapien zuwenden.

Betroffene mit anhaltenden oder sporadischen Muskelschmerzen können zwischen mehreren Behandlungen wählen:

  • Medikamente mit variierenden Wirkstoffklassen
  • Bäder mit Zusätzen aus Heilkräutern
  • Güsse oder Behandlung der Schmerzstellen mit einem Wasserstrahl aus warmem Wasser
  • feuchtwarme Wickel und Umschläge
  • Wärmezufuhr durch Wärmepflaster oder Heizkissen
  • Wärmepackungen

Unter die Medikamente gegen Myalgien fallen:

  • nicht steoroidale Antirheumatika für eine kurzfristige Behandlung – Ibuprofen, Bromfenac, Aspirin, Indometacin
  • Muskelralaxanzien für eine langfristige Behandlung – Methocarbamol, Tolperison, Tetrazepam, Diazepam, opiodihaltige Substanzen
  • Injektionstherapie in gereizte Nervenwurzeln und Nerven mit Lokalanästhetika

Die Mehrheit der Medikamente ist verschreibungspflichtig.

Hinweis: Bei einer medikamentösen Therapie gegen Muskelabbau ist es wichtig, auf Arzneimittel zu achten, die auf eine Muskelschwäche zusätzlich verstärkend wirken. Bekannt sind hierbei Herzmittel die Betablocker, Muskelrelaxanzien, Aminoglykoside und Diuretika (entwässernde Substanzen).

Vorbeugung – Impfung und Prävention

Einer Myopathie kann nur dann präventiv begegnet werden, wenn diese nicht angeboren und keine durch Stoffwechselstörungen verursachte Erkrankung ist. Die primären Myopathien sind erblich bedingt, sodass sich keine vorbeugenden Lösungen ergeben. Im Gegensatz dazu können die sekundären Myopathien durch eine baldige Diagnosestellung und eine ausgewogene, konsequente Therapie prophylaktisch in den Griff bekommen. Eine Verhinderung von degenerativen Muskelerkrankungen von außen durch die Aufnahme von Spurenelementen wie Selen und dem Vitamin D ist nur bei ernährungsbedingten (nutritiven) Myopathien zu gewährleisten.

Prognose zur Heilung

Primäre und sekundäre Muskelerkrankungen wie Myopathien, die überwiegend multisystemische Eigenschaften haben, lassen sich wahrscheinlich erst in den nächsten Jahren vollkommen heilen, wenn die Genetik entsprechende Fortschritte gemacht hat. Bei vielen Krankheitsbildern stehen genetische Abweichungen im Vordergrund.

Erkenntnisse, die im Zusammenhang mit genetischen und medizinischen Forschungen gemacht werden, stellen für die betroffenen kindlichen, jugendlichen und erwachsenen Patienten ein sicheres Fundament für eine klare Diagnosestellung und für eine effektive Therapie dar. Erst dann wenn die Molekularbiologie in der Lage ist, diese Bedingen zu schaffen, wird die Prognose für die Erkrankten besser sein als zum gegenwärtigen Zeitpunkt.

Bei mehreren Myopathien ist die Aussicht auf Heilung eher als schlecht einzustufen, zumal es durchaus Fälle mit einem tödlichen Ausgang gibt. Das ist vor allen Dingen bei Neugeborenen und Kleinstkindern so, die mit einer angeborenen Myopathie und gleichzeitig mit äußerst ernsten gesundheitlichen Störungen auf die Welt kommen.

Demgegenüber leiden die Menschen unter Myopathien, die nur minimal merkliche Symptome auslösen, sodass die Lebenserwartung normal ist. Diese Myopathien schreiten zudem nicht fort und lassen sich mit den modernen Behandlungsmethoden in den Griff bekommen. Sogar Kinder kommen mit einigen Myopathieformen bis in das Erwachsenenalter (30 bis 40 Jahre) hinein und bis ins Alter zurecht.

Gerade die Lebenserwartung und die Lebensqualität von Patienten mit kongenitalem und nicht kongenitalem Muskelschwund haben sich in den letzten Jahren optimiert.

Verschiedene Myopathien sind extrem selten. Das gilt ebenso für lebensbedrohliche Beschwerden. Mehrheitlich verzeichnen die Mediziner heute bei den Myopathien in wachsendem Umfang Genesungen und massive Verbesserungen des Wohlbefindens, wenngleich auch eine Heilung nicht immer in Sicht ist. Die Prognose bei Myopathien ist daher äußerst unterschiedlich. Darüber hinaus können Myopathien bislang ursächlich oder in Abhängigkeit von ihrer Art nur symptomatisch behandelt werden.

Mitochondriale Myopathie und Genetik

Eine mitochondriale Myopathie ist eine muskuläre Erkrankung, die entweder isoliert auf die Muskulatur bezogene Beschwerden oder kombinierte neurologische und muskuläre Symptome mit sich bringt. Ein charakteristischen histologisches Merkmal der mitochondrialen Myopathie sind die (Ragged Red Fasern), die als Basis für eine proximale Schwächung der Muskulatur in Erscheinung treten. Unter dem Mikroskop sind hauptsächlich die durch eine Anhäufung (Akkumulation) von ausscheidungspflichtigen Stoffwechselendprodukten und Schadstoffen gekennzeichneten Mitochondrien zu sehen.

Ragged Red Fasern (RRF-Ragged-Red-Fiber), die meist zu einem sogenannten MERRF-Syndrom führen, treten im Gewebpräparat als ungleichmäßige, durch eine zottelige Beschaffenheitund und durch eine rote Farbe charakterisiert. Die Rotfärbung stammt von der speziellen Gömöri-Trichrom-Färbung, mit der sich verklumpte Mitochondrien darstellen lassen.

Lassen sich nach einer Biopsie im histologischen Bild mehr als zwei Prozent Ragges Red Fiber nachweisen, ist das ein eindeutiges Indiz für eine mitochondriale Myopathie. Das ist aber nicht die Regel, denn es gibt mitochondriale Myopathien, bei denen keine Red Ragged Fasern vorkommen.

Systemische und eigenständige Mitochondriopathien werden von Störungen der zellulären Energiebereitstellung in Form von ATP verursacht. Sie zeigen genetisch eine besondere Konstellation. Mutationen, die diese Störungen verursachen, können nämlich sowohl in den Genen des Zellkerns, als auch in den eigenen Genen der Mitochondrien, der mitochondrialen DNA, vorkommen. Diese Störungen beeinträchtigen eine Vielzahl von Organsystemen und meist sind die Organe am stärksten betroffen, in denen besonders viel Energie bereitgestellt werden muss.

Die genetischen Voraussetzungen, die bei einer mitochondrialen Myopathie verändert sind, beziehen sich auf eine fehlerhafte Erbsubstanz. Dieser Aspekt wird als Mutation bezeichnet. Einzelne Patienten tragen aber auch keine Abweichung der Erbanlagen in sich. Außerdem muss bei einer mitochondrialen Myopathie diese Erbkrankheit in der Familien nicht immer zutage treten.

Die genetische Forschung und die dabei erzielten Erfolgen bilden heute das Fundament dafür, dass immer wieder neue Erbfaktoren gefunden werden können, durch die eine Mitochondriopathie wie die Muskelerkrankung Myopathie wahrscheinlich ist.

Anomalien der mitochondrialen Erbinformation ergeben sich regulär lediglich einen Part an erkrankten DNA-Molekülen. In einer mikroskopischen Gewebeuntersuchung zeigt sich diese Eigenschaft anhand einer gesunden und einer gestörten DNA-Menge. Der typische Begriff für diesen Sachverhalt ist die Heteroplasmie. Der Schwere der mitochondrialen Myopathie kann dabei eine bestimmte Konzentration an erkrankter DNA zugeordnet werden.

Allen Mitochondrien ist eine separate Erbinformation eigen, die von der Mutter an die Kinder weitergegeben wird (maternale Vererbung). Die Erbsubstanz der Mitochondrien ist die einzige, die sich nicht teilt. Die mitochondriale DNS Desoxyrhibonukleinsäure kann ihre Aminosäuren selbstständig produzieren. Allerdings existieren in den menschlichen Zellen gleichfalls Proteine, die in der DNS des Zellkern entstehen und danach in die Mitochondrien eingeschleust werden. Die DNS in den Mitochdondrien kann nur von der Mutter vererbt werden. Auf diese Weise ist es nachvollziehbar, dass die mitochondriale Myopathie nur von der Mutter auf ihre Töchter oder Söhne übertragen werden kann.

Mulekulartechnische und molekularbiologische Studien sagen aus, dass kausale erbliche Veränderungen bei einer Mitochondrienmyopathie ausschließlich den Genen in den Mitochondrien und in den Nukleolen (Zellkern) zugeordnet werden können.

Von einer Mutation betroffene mitochondriale Gene sind:

  • mtDNA beziehungsweise mtDNS
  • tRNA-Gene
  • MT-CO1-3
  • MT-ND1-6

Daraus resultieren biochemisch erkennbare Defekte innerhalb der Atmungskette der Mitochondrien mit einem Mangel an zellulärer Energie durch eine Unterversorgung mit ATP (Adenosintriphosphat). Adenosintriphosphat ist ein flexibler, allgegenwärtiger Energieträger in einem lebenden Organismus.

Von einer Mutation betroffene nukleäre Gene und ihre zugehörigen Myopathieformen sind sind:

  • CHKB Vorgänger des angeborenen Muskelschwunds (kongenitale Muskeldystrophie) in Einheit mit kognitiven (das Denken betreffend) Behinderungen
  • ISCU chronische, phasenweise verlaufende, sich fortschreitend verschlechternde Kindheitsmyopathie mit schweren Belastungsdefiziten, Muskelschwäche, Muskelermüdung, Herzklopfen, Laktatazidose (Übersäuerung des Blutes durch die im Blut stattfindende Anhäufung von Milchsäure)

Um diese Defekte herauszustellen, setzen die Mediziner zukunftsweisende mulekularbiologische und molekulartechnische Verfahren ein.

  • DNA-Test anhand von Muskelgewebe auf mtDNA-Veränderungen
  • Analyse der DNA anhand von Urothelzellen aus dem Urinsediment, einem Abstrich der Mundschleimhaut oder Blut
  • Verdacht einer nukleären Genveränderung: Blutuntersuchung der nukleären (zellulären) DNA
  • negatives Resultat: Sequenzierung von t-RNA und mt-DNA-Genen, durch Eiweiße codierte Gene und/oder des kompletten Genoms der Mitochondrien

Die mitochondriale Myopathie ist ein Subtypus der metabolischen Myopathie, kommt durch ein anhaltendes Defizit an Energie im Muskel zustande. Diese werden wiederum durch Fehler in der sogenannten mitochondrialen Atmungskette (Verstoffwechselung von Energieträgern) ausgelöst.

Solche Atmungskettendefekte beinhalten fünf Komplexe aus Biokatalysatoren und zwei körpereigenen Substanzen, die für die Übertragung von Elektronen zuständig sind. Alle diese Komponenten sind in der inneren Zellmembran eines Mitochondriums integriert.

Die Aufgabe dieser Strukturen ist es, ATP mit viel Energie aus der biochemischen Synthese von ADP (Adenosindiphosphat) durch Anlagerung eines Phosphatmoleküls zu gewinnen. Dieser Prozess wird Phosphorylierung genannt. Störungen dieses Ablaufs werden als Atmungskettendefekte deklariert.

In den Mitochondrien sind mehr als 60 Biokatalysatoren beziehungsweise Enzyme eingeschlossen, die aus 40 differenten Eiweißen aufgebaut sind. Folglich ist die Spezifität der Enzyme und deren Kombinierbarkeit bezüglich der Organe derartig umfangreich, dass die Krankheitssymptome bei einer mitochondrialen Myopathie so extrem vielgestaltig sind.

DNS kann auch DNA heißen. DNA (desoxyrhibonukleic acid) ist die englische Bezeichnung für DNS.

Alternative Behandlungsmethoden

Der Leidensweg und der Leidensdruck von Patienten und Patientinnen mit einer Myopathie ist stark, sodass sie sich neben den schulmedizinischen Behandlungen gleichsam nach Therapien sehnen, die schonend und gleichzeitig effektvoll und wirksam sind. Alternative medizinische Methoden nutzen die Kräfte der Natur und mobilisieren die Selbstheilungskräfte, die jeder Mensch in sich trägt. Und das mit sanften Mitteln.

Eine Besonderheit in den Muskeltherapie ist die Behandlung mit Bienengift. Diese Vorgehensweise ist schon seit vielen Generationen als Apitherapie gegen Krebs in Japan bekannt und wird dort ausgiebig praktiziert. Die Effekte des Bienengiftes wurden wissenschaftlich nachgewiesen. Und das nicht nur in Hinsicht auf Muskelerkrankungen, sondern ferner auf Nervenerkrankungen und auf Gelenkerkrankungen.

Bei der Anwendung von Bienengift werden pharmakologische Stoffe genutzt, die vor allen Dingen bei chronischen Krankheitsverläufen Linderung bringen. Den Bienen wird das konzentrierte Bienengift entnommen, das lyophylisiert (gefriergetrocknet) uns bei Gebrauch mit isotonischer Kochsalzlösung aufgelöst wird. In einer Suspension befinden sich 0,1 Milligramm pro Milliliter. Dies Konzentration ist mit der Menge eines Bienenstiches vergleichbar.

Des Weiteren ist die Bienengiftmischung mit Mellitin, Adolapin und sogenannten Proteaseinhibitoren versetzt. Diese fördern die Ausschüttung des entzündungshemmenden Kortisons. Bienen gift ist sinnvoll bei degenerativen Myopathien sowie bei chronisch vorkommenden Schmerzen.

Des Weiteren werden folgende alternative Therapiemaßnahmen bei einer Myopathie empfohlen:

  • Akupressur und Akupunktur
  • Neuraltherapie (Quaddeln)
  • Elektrotherapie (Therapie mit elektrischem Strom)
  • Einreibungen mit pflanzlichen Salben
  • Ayurveda
  • Homöopathie
  • Bachblütentherapie
  • Ozonbehandlung
  • Bioresonanztherapie
  • Dorn-Breuss-Methode
  • Homöosiniatrie
  • Ölziehen
  • Schüssler-Salze
  • Spagyrik

Im Mittelpunkt der alternativen Behandlung von Muskelerkrankungen spielt die Homöosiniatrie eine bedeutsame Rolle. Gerade bei Myopathien bewährt sich diese Variante, denn kreative komplementärmedizinische Methoden mit biomolekularem Hintergrund stehen immer häufiger im Vordergrund.

Die Homöosiniatrie stammt aus der Traditionellen Chinesischen Medizin. Sie ist eine Heilweise, bei der die Akupunkturpunkte, nicht wie üblich mit einer Akupunkturnadel, sondern mit einer Injektion mit einem homöopathischen Wirkstoff durchsetzt werden. Diese Akuinjektionen können Schmerzen beheben und Versteifungen bis zu einem gewissen Grad lösen.

Mit Sicherheit profitieren die Patienten mit Myopathie von dieser oder jener unbedenklichen Anwendung. Die Wirkungen können dabei individuell ganz unterschiedlich sein. Dennoch ist es auf diese Art problemlos möglich, auf weitere Medikamente mit Nebenwirkungen zu verzichten, um den Organismus nicht noch weiter zu belasten.

Bevor eine alternative Heilmethode angestrebt wird, ist es richtig, sich zuvor einer Diagnostik und/oder einer Behandlung durch einen versierten Facharzt zu unterziehen.

Neben der Neuraltherapie mit dem Vorgang des Quaddelns sind wohltuende massierende Einreibungen mit Salben aus Arnika angenehm. Sie gelten in der alternativen Heilkunde als schmerzstillende, beruhigende und entzündungshemmende Anwendungen. Schwellen der Muskeln durch Ödeme oder Entzündungen gehen nach Arnikaeinreibungen oder Johanniskrauteinreibungen zurück.

Patienten mit Myalgien sollten sich dem Franzbranntwein oder Kampfer zuwenden. Dieses altbewährte Hausmittel kühlt die Haut, fördert die Durchblutung, hilft beim Durchatmen und ist ebenfalls abschwellend. Wohltuende Kompressen mit Echinaceakonzentrat sind gleichfalls vorteilhaft bei myopathischen Beschwerden.

Welche Hausmittel können helfen?

Muskelschmerzen, die als Myalgie eine häufige Begleiterscheinungen von Myopathien sind, müssen nicht ausschließlich mit synthetischen Substanzen aus der schulmedizinischen Pharmakologie ausgeschaltet werden. Im Gegensatz dazu bietet die Naturheilkunde mehrere Hausmittel an.

Um Myalgien in ihrer Intensität zu verringern, ist eine Mischung aus 200 Millilitern Wasser und 50 Millilitern Apfelessig eine ideale Zubereitung für das Herstellen von Umschlägen. Die schmerzenden Stellen werden mit dem angefeuchteten Tuch abgerieben. Noch nass, wird danach das grobe Salz aufgelegt.

Wir ein Extrakt aus Rosmarin mit Magnesiumsulfat zu einem Heilmittel verarbeitet, ist folgende Wirkung erzielbar. Dieser Badezusatz (200 Gramm Magnesiumsulfat, 20 Tropfen Rosmarintinktur und mehrere Rosmarinzweige) entspannt die Muskulatur und ist förderlich für die Durchblutung. Dadurch gehen auch die Schmerzen zurück.

  • Ölziehen
  • Trinken von heißem Wasser
  • Vulkangesteinspulver aufnehmen
  • Fußbad
  • Brennnessel wirkt heilend, durchblutungsfördernd und entgiftend
  • Meerrettich ist antibakteriell und entzündungshemmend
  • Knoblauch ist antibakteriell
  • Rosmarin, Kamille und Thymian sind schmerzstillend
  • Latschenkiefertinktur fördert de Durchblutung
  • Fichtennadelextracte und Grüner Tee reduzieren Schmerz

Beliebt geworden und schon seit Jahrhunderten etabliert haben sich die gegenwärtig als Therapieheilkissen oder als Naturheilkissen bezeichneten Hilfsmittel, die sich durch eine vielfältige Wirkung auf die Muskulatur und auf Gelenke auszeichnen. Sie eignen sich zum Unterlegen beim Schlafen, um Verspannungen vorzubeugen und können gleichzeitig als Übungsobjekt für den Muskelaufbau verwendet werden.

Besonders hilfreich sind Kissen, die mit pflanzlichen Teilen wie Samen, Körnern oder getrockneten Blüten gefüllt sind. Sie sind ein hervorragender Wärmespender gegen verspannte, versteifte Muskeln, bei Krämpfen und bei allgemeinem Unwohlsein durch eine Myopathie. Bei Bedarf können die sogenannten mehrfach nutzbaren Körnerkissen eine Kältetherapie unterstützen. Kissen mit Hopfenblüten unterstützen einen erholsamen Schlaf.

Um einer Übersäuerung des Körpers zu begegnen und um dem Stoffwechsel beim Entschlacken von Substanzen zu helfen, die eine Schädigung der Muskeln herbeiführen, kann als Hausrezept eine Kur mit Zeolith, einem fein gemahlenen Vulkangestein empfohlen werden. Das Mineral entlastet die Muskeln und die Nieren, sodass sich Patienten mit einer Myopathie besser fühlen. Das Zeolith wird in Wasser gelöst und oral (durch den Mund) aufgenommen.

Heilkräuter und Heilpflanzen

Patientinnen und Patienten, die sich vielleicht mit Heilpflanzen beschäftigt haben, wissen möglicherweise, dass die Auswahl an pflanzlichen Inhaltsstoffen gegen myopathische Beschwerden groß ist.

Sowohl Autoimmunerkrankungen in Form einer Myopathie als auch Myositiden lassen sich mit der Heilkräuterkunde der Traditionellen Chinesischen Medizin und Ayurveda therapieren. Insbesondere das Ausschleusen von Abfallsubstanzen aus dem Körper steht hierbei im Mittelpunkt der Bemühungen. Diese fundamentieren neben der Umstellung des Lebensstils auf der Verordnung von pflanzlichen Mitteln. Der Kräuterheilkunde stehen hierzu etwa 3.000 Pflanzen zur Verfügung.

Üblich sind innere und äußere Anwendungen als:

  • Kräuterabsude
  • Kräuterpuder
  • fermentierte Kräutermischungen
  • Kräuterpasten
  • Kräuteröle
  • Kräutertees
  • Kräuterghee

Ghee

ist in der ayurvedischen Behandlung stark verwurzelt. Ghee ist eine Masse aus Butterreinfett oder Butterschmalz, also reines Butterfett. Ghee ist dafür berühmt, dass es zur Senkung von Entzündungsparametern im Körper beiträgt und freie Radikale bindet. Es unterstützt die Entgiftung des Organismus und regt die Tätigkeit des Stoffwechsels an. Wird Ghee mit Kräutern versetzt, verstärken sich seine positiven Wirkungen im Zusammenhang mit einer Myopathie.

Für eine optimale Versorgung mit Vitaminen, die bei Myopathien in besonderem Umfang benötigt werden, eignen sich die Berberitz sowie die Bachbunge, die reich an Vitamin C und D ist. Sie können als Essenz, als Abkochung, als Sirup oder als frisch gepresster Saft verabreicht werden.

Liegt ein Vitaminmangel vor, sollten Himbeeren frisch genossen werden. Vitamin B liefern der Beinwell, der Rotklee und die Petersilie. Um den Bedarf an Vitamin D bei einer Myopathie ausreichend zu decken, sind die Luzerne, die Brennnessel und verschiedene essbare Pilzsorten in Kombination mit Sonnenlicht zu empfehlen.

Ein echter Vitaminspender ist die Hagebutte, aus der ein Hagebuttenmus, eine Abkochung oder ein Aufguss zubereitet werden kann.Zur Erhöhung der Stoffwechselaktivität ist der Presssaft, ein Sud, ein Salat oder eine Abkochung von den Blättern, dem Stengel und den Samen Brennnessel geeignet. Schmerzstillend sind Abkochungen, Salben, Pulver, Badezusätze, Tinkturen oder Kaltauszüge aus dem Engelswurz.

Bei Muskelerkrankungen mit einem schweren Verlauf sowie bei Nervenschmerzen und Gesichtsschmerzen ist eine hoch potenzierte homöopathische Zubereitung der Läusewurzel sinnvoll. Abkochungen und Tinkturen der Goldrute lassen sich gut gegen Muskelschmerzen nutzen.

Gegen eine Muskelschwäche kommen Heilkräuter wie:

  • Angelika
  • Wacholder
  • Rosmarin
  • Kiefer
  • Arnika
  • Fichte
  • Kampfer
  • Mate

zum Einsatz.

Wegen ihrer muskelstärkenden und entzündungshemmenden Eigenschaften werden diese überwiegend einheimischen Pflanzen gern in der Phytotherapie verabreicht. Auch Blütenpollen und Schwedenkräuter sind eine perfekte Ergänzung der schulmedizinischen Therapie.

Ätherische Öle

Wohlriechende, pflegende und heilende Ätherische Öle aus hochwertigen Pflanzen gegen Muskelschwäche können in vielfältiger Art und Weise verarbeitet werden. Die Auswahl umfasst:

  • Cajeputöl
  • Eukalyptusöl
  • Fichtennadelöl
  • Kampfer
  • Minzöl
  • Rosmarinöl
  • Zypressenöl
  • Wacholderöl

Ätherische Öle sind reich an flüchtigen Duftststoffen, die sehr intensiv duften. Darüber hinaus basiert die Wirkung von ätherischen Ölen häufig auf toxischen oder giftigen Substanzen, wobei jedoch erhebliche Abweichungen typisch sind. In ihren Wirkungen stark sind beispielsweise Kampfer, Citrusröle, Eukalyptusöl und Menthol.

Daraus ergibt sich der hohe Wirkeffekt, der bei nicht verdünnten oder in zu hohen Mengen aufgenommenen ätherischen Ölen als Vergiftung zutage treten kann. Gesundheitlich Beschwerden, die durch eine Myopathie ausgelöst werden, lassen sich daher ausgezeichnet mit den richtigen Dosierungen reduzieren.

Ätherische Öle sind für das Auftragen auf die Haut für die natürliche lokale Schmerzbehandlung als Salben und als Gele sowie als Pasten und andere Kräuterzubereitungen anwendbar. Schmerzlindernd sind Produkten mit vielen ätherischen Ölen wie die Tigersalbe, die Pferdesalbe die Arnikasalbe und die Latschenkiefersalbe.

In Kombination mit warmem Wasser in einem Bad sind die altbekannten konzentrierten Auszüge aus:

  • der Arnika
  • dem Majoran
  • dem Basilikum

sinnvoll gegen Schmerzen und gegen neurologische Missempfindungen bei Myopathie.

Dieselben ätherischen Öle finden sich in Rezepturen für eine Aromatherapie und eine Aromamassage wieder. In Einheit mit der mechanischen Bearbeitung der Haut gelangen die Wirkstoffe rasch in den Blutkreislauf und in die Lymphe ein, von wo aus sie schnell in die Muskulatur verteilt werden. Die hochkonzentrierten Massageöle werden vor dem Auftragen verdünnt. Die Muskeln entspannende und die Durchblutung aktivierende ätherische Massageöle sind:

  • Mandelöl
  • Avocadoöl
  • Weizenkeimöl
  • Jojobaöl
  • Macadamiaöl
  • Kokosöl

Homöopathie und Globuli

Globuli, wie die mundgerechten Kügelchen aus Wirkstoffen in der Homöopathie genannt werden, sind eine sanfte und schonende Behandlungsmöglichkeit der Komplementärmedizin. Die Inhaltsstoffe wirken multifunktional und stärken das Immunsystem auch bei einer Myopathie.

Zur inneren Anwendung lassen sich gegen Muskelschwäche auch Schüßler-Salze einnehmen. Dabei handelt es sich um multifunktionale Wirkstoffe, die meist mehrere Symptome gleichzeitig bekämpfen können. Eine etwas andere Variante zur herkömmlichen homöopathischen Behandlung ist die Antihomotoxische Homöopathie. Diese Maßnahmen werden begleitend zu schulmedizinischen Behandlungsformen eingeplant.

Die Patientinnen und Patienten erhalten bei degenerativen Muskelerkrankungen wie der Myopathie vor allen Dingen Medikamente, die oral zugeführt werden. Um eine Schwächung der Muskulatur mit beginnenden Lähmungen hinauszuzögern, haben sich folgende Arzneimittel durchgesetzt:

  • Curare-Injeel
  • Manganum aceticum-Injeel
  • Lathyrus sativus-Injeel
  • Oleander-Injeel
  • Traumel Tropfen

Injeele

sind wirkstoffhaltige homöopathische Flüssigkeiten, die oftmals als Mischungen aus verschiedenen Einzelpräparaten für die Injektion (Verabreichung mit einer Spritze)genutzt werden.
Damit die Patienten sich besser fühlen und entzündliche Prozesse der Nerven zurück
gedrängt werden, verschreiben die Homöopathen:

  • Mischungen aus Goldrute, Zitterpappel und Esche als Ersatz einer Kortisonbehandlung
  • Ameisensäure zur Regenerierung der Bindegewebes
  • Auto-Sangus-Stufenarzneimittel
  • Discus sompositum
  • Ovarium compositum, Tonsilla compositum und Thyreoidea compositum zur Aktivierung der Drüsenfunktionen
  • Musculus suis-Injeel zur Regeneration und Stärkung der Muskulatur

Eine vorliegende Muskelschwäche, welche die Funktion des Bewegungsapparates beeinträchtigt, kann mit weiteren homöopathischen Präparaten bekämpft werden:

  • Ambra D6
  • Conium macalatum D6
  • Sepia officialis D6
  • Kalium sulfuricum D12
  • Kalium phophoricum D6
  • Cocculus D6

Die Einnahme von Globuli beschränkt sich auf fünf Globuli über den Tag verteilt. Bei Tropfen dürfen 5 bis 25 Tropfen eingenommen werden.

Kommen zu der Muskelschwäche und den Myalgien bei einer Myopathie zusätzlich Muskelkrämpfe hinzu, ist es mit einzelnen niedrigen Potenzen machbar, diese in ihrer Intensität und Häufigkeit einzudämmen. Das gelingt mit folgenden homöopathischen Substanzen:

  • Sabadilla D1
  • Hyoscamus niger D6
  • Hamamelis virginica D4
  • Graphites D4
  • Bellis perennis D12
  • Arnica montana D4
  • Cicuta virosa D6
  • Hyoscyamus C6
  • Colocynthis D6, C6 oder D12

Die Dosierung am Tag umfasst bei den Potenzierungen D1 bis D4 fünf Globuli täglich. Bei den Potenzen D6 und D12 genügen drei Globuli über den Tag verteilt. Die Anzahl der Tropfen bewegt sich zwischen fünf und zehn.

Schüssler-Salze

Schüssler-Salze basieren auf unterschiedlichen Mineralien, innerhalb derer das Salz. Nr. 5, das Kaliumphosphat eine Sonderstellung einnimmt, wenn es um die natürliche Behandlung einer Muskelschwäche und Muskelentzündungen geht. Kaliumphosphat fördert die Neubildung von Muskelzellen und Muskelgewebe. Die Aufnahme von Kalium phosphatum erfolgt in der Potenz D6. Des Weiteren ist Kalium phosphatum auch bei anderen, ähnlichen Beschwerden eine sinnvolle Alternative zu schulmedizinischer Pharmakologie.

Sind die Skelettmuskeln von einer Muskelschwäche betroffen, dann sind folgende Empfehlungen aktuell:

  • Muskelschmerzen und Muskelschwäche als Kombination – Schüssler-Salz Nr. 7 Magnesium phosphoricum D6 in Tablettenform
  • Muskelschwäche ohne Schmerzen durch Krankheit und Bettlägerigkeit Schüssler-Salz Nr. 5 Kalium phosphoricum D6 in Tablettenform
  • bei Muskelschwäche nach körperlicher Überbelastung
  • Schüssler-Salz Nr. 3 Ferrum phosphoricum D12 in Tablettenform
  • Schüssler-Salz Nr. 2 Calcium phosphoricum D12 in Tablettenform
  • Schüssler-Salz Nr. 8 Natrium chloratum D6 in Tablettenform
  • Schüssler-Salz Nr. 7 Magnesium phosphoricum D6 in Tablettenform
  • Schüssler-Salz Nr. 6 Kalium sulfuricum D6 in Tablettenform

In dieser Darreichungsart ist es ratsam, in Abhängigkeit vom Befinden täglich eine Tablette einzunehmen.
Eine große Anzahl an Globuli, Tropfen, Potenzen und anderen Applikationen kann ebenso in den Potenzierungen D1 bis D5 verordnet werden, wenn diese unterstützend zu einer weiteren schulmedizinischen Therapie erwünscht sind.

Unter Umständen sind Muskelkrämpfe extrem schmerzhaft, sodass Patientinnen und Patienten mit einer Myopathie stark darunter leiden. Abhilfe lässt sich mit Schüssler-Salzen machen, die in dieser Art angewendet werden:

  • Schüssler-Salz Nr. 5 Kalium phosphoricum Potenzierung D6 als Tabletten
  • Schüssler-Salz Nr. 7 Magnesium phosphoricum D6 als Tabletten

Die Anwendungsbereiche der Schüssler-Salze betreffen ebenfalls eine Kraftlosigkeit, einen Verringerung des Volumens und eine Schmerzhaftigkeit der Muskulatur. Beide Symptome sind typisch für eine Myopathie. Um den Aufbau der Muskeln wieder anzuregen und den Schmerzen entgegenzuwirken, bringen folgende Schüssler-Salze heilende Resultate:

  • Nr. 1 Calcium fluoratum C3
  • Nr. 2 Calcium phosphoricum D6
  • Nr. 3 Ferrum phosphoricum D12
  • Nr. 5 Kalium phosphoricum C4
  • Nr. 6 Kalium sulfuricum D6
  • Nr. 7 Magnesium phosphoricum C6
  • Nr. 8 Natrium chloratum D4
  • Nr. 10 Natrium sulfuricum D6

Calcium fluoratum ist wichtig für das Bindegewebe, die Muskulatur und die Stützzellen.

Calcium phosphoricum begünstigt die Regeneration von Muskelfasern.

Kalium sulfuricum ist günstig für die Entgiftung des Organismus.

Ferrum phosphoricum ist von Vorteil für das Immunsystem.

Magnesum phosphoricum hilft dabei, Stoffwechselendprodukte aus dem Organismus auszuschwemmen.

Natrium sulfuricum, das Schüssler-Salz der Ausscheidung unterstützt die Abgabe von Stoffwechselgiften aus den Muskeln.

Schüssler-Salze zeigen eine weitere Wirkung, wenn beabsichtigt ist, eine Verbesserung des Muskelzustandes bei leichten Bewegungen zu erreichen und um krampfartige Schmerzen loszuwerden, die plötzlich und einschießend auftreten. Mit einer Salbe oder einer Lotion aus dem Schüssler-Salz Nr.7 Magnesium phosphoricum oder mit zwei bis drei Tabletten mit der Potenzierung D6 über den Tag verteilt können Einschränkungen der Bewegung und Versteifungen aufgelöst werden.

Direkt gegen eine Myopathie werden Schüssler-Salze Nr.7 Magnesium phosphoricum, Nr. 19 Cuorum arsenicosum, Nr. 20 Kalium aluminium sulfuricum und Nr. 21 Zincum chloratum verordnet.

Insgesamt zählen die Schüssler-Salze 12 Basissalze und 15 Ergänzungen. Die Schüssler-Salze sind vielseitig einsetzbar. Die Patienten können entweder Tabletten bevorzugen oder sich auf äußerliche Methoden wie Salben, Kompressen oder Einreibungen konzentrieren. Unterschiede in den Dosierungen ergeben sich vor allen Dingen dann, wenn Kinder oder Erwachsene behandelt werden sollen.

Bei Myopathien sind die Kuren mit Schüssler-Salzen wegen ihrer nachhaltigen Effekte überzeugend.

Diät und Ernährung

Es wird angenommen, dass eine schlechte Nahrungszusammenstellung ebenfalls ein Grund dafür ist, dass Menschen an einer erworbenen Myopathie erkranken. Säuglinge, die nicht genügend Nahrung bekommen, erleiden im Laufe der ersten Wochen eine Abnahme der Muskelsubstanz, die zu einer Gedeih- und einer Wachstumsschwäche beiträgt. Nicht alle Myopathien stehen jedoch mit ernährungsrelevanten Aspekten im Zusammenhang.

Für die Behandlung von Myopathien kann die Ernährungsweise eine große Rolle spielen. Dabei geht es hauptsächlich um die metabolische Myopathie, die mit Störungen des Stoffwechsels einhergeht. Bei den entzündlichen Myopathien wie den Myositiden empfehlen die Mediziner einen speziellen Ernährungsplan, der nach folgenden Prinzipien aufgebaut sein kann:

  • Schweinefleisch reduzieren
  • auf rotes Fleisch verzichten
  • Gemüsenanteil erhöhen
  • mindestens 300 Gramm Obst täglich essen
  • Speiseplan durch zwei Teelöffel Walnussöl, Leinsamenöl, Olivenöl, Sofaöl und Rapsöl ergänzen
  • Fette maximal 60 Gramm am Tag aufnehmen
  • pflanzliches und tierisches Eiweiß maximal ein Gramm am Tag essen
  • Anteil an Kohlenhydraten sollte mindestens 180 Gramm betragen
  • viel Calzium über Milchprodukte und Brokkoli zuführen
  • keine Weißmehlprodukte

Es gibt durchaus Zusätze in Lebensmitteln, die einen Schub bei einer Myopathie begünstigen können. Viele Patientinnen und Patienten mit einer Myopathie haben gute Erfahrungen mit einer diätetischen Ernährung gemacht. Sie ziehen eine getreidearme Nahrung vor und bereiten sich die Speisen selbst zu. Bei Fertiggerichten besteht die Gefahr, dass Zusätze enthalten sind, die sich ungünstig auf den Krankheitsverlauf auswirken.

Leider ist es so, dass in Hinsicht auf die Ernährung noch nicht allzu viele Gesichtspunkte bekannt sind. Die Empfehlungen basieren daher meist auf Erfahrungen von Ärzten und Myopathiepatienten. Liegt eine metabolische Myopathie vor, werden seitens der Spezialisten fettarme Nahrungsmittel sowie eine Modifikation der Ernährung angeraten. Ideal sind diesbezüglich Nahrungsergänzungsmittel mit Rhibose, Coenzym C10 und L-Carnithin für den Muskelaufbau.

Verbesserungen des Krankheitsbildes stellen sich bei einer mitochondrialen Myopathie ein, wenn ein ein sogenanntes intermittierendes Fasten und eine ketogene Ernährungsdiät in Einheit mit täglicher körperlicher Bewegung eingehalten wird.
Das intermittierende Fasten beseitigt kranke Mitochondrien durch den Prozess der Autophagie.

Reichlich fetthaltige Nahrungsmittel sowie in geringem Umfang Kohlenhydrate sind typisch für eine ketogene Diät. Treten Muskelkrämpfe auf, kann eine mit dem Arzt abgesprochene Zufuhr von Magnesium Sinn machen.

Eine ausgewogene, gesunde Ernährung ist grundsätzlich bei allen Myopathien zu empfehlen, um einem Mangel an Vitaminen, Spurenelementen und Mineralstoffen vorzubeugen. Es sollte lediglich auf die variierende Zufuhr von Kohlenhydraten, Fetten und Eiweißen geachtet werden.

Vorteilhaft ist der Verzehr folgender Lebensmittel, die beispielsweise gegen Muskelkrämpfe hilfreich sind:

  • Kartoffeln
  • Vollkornnahrung
  • Fisch
  • Geflügelfleisch
  • Sojabohnen
  • Bananen, Orangen und Beerenobst

Ausgewogenheit in der Ernährung bedeutet vollwertig und gesund gleichermaßen. Sie schließt:

  • Gemüse, Obst und Nüsse oder Samen
  • Getreide
  • Milch, Milcherzeugnisse
  • Fleisch, Eier und Fisch

ein.

FAQ – Fragen und Antworten

Was passiert bei einer Rehamaßnahme wegen einer Myopathie?

Eine Rehabilitation mit dem Ziel einer Wiedereingliederung in das Berufsleben und der Wiedererlangung der Selbstständigkeit ist ein wichtiger Schritt für Menschen, die unter einer degenerativen Erkrankung wie der Myopathie leiden.

Da eine solche Erkrankung mit einer progressiven Muskelschwächung verkettet ist, sollte sich an eine Therapie eine Rehabilitationsmaßnahme anschließen. Fast in jedem Fall ist eine erfolgreiche ursächliche Behandlung ausgeschlossen, sodass die Erkrankten auf die symptomatischen Behandlungsmaßnahmen angewiesen sind.

Die Rehabilitationsprogramme der deutschlandweit vertretenen Einrichtungen gehen von unterschiedlichen Fachrichtungen aus. Dabei werden spezielle Schwerpunkte gesetzt. Außerdem arbeiten alle Disziplinen fachübergreifend zusammen:

  • Sporttherapie
  • Neuropsychologie
  • Psychologie
  • Diätetik
  • Physiotherapie
  • Logopädie
  • Ergotherapie
  • Physikalische Therapie
  • Orthoptik
  • Musiktherapie

Dabei werden von den Mitarbeiter fortschrittliche Konzepte umgesetzt, bei denen eine gerätegestützte Rehabilitation, ein auf bestimmte Aufgaben bezogenes Training und eine multimodale Therapie im Mittelpunkt steht. Ziele sind die Wiederherstellung der Funktionen der Muskeln, die Vorbeugung von Rezidiven (Rückfall) und die Integration in einen selbstbestimmten Alltag.

Sowohl für Erwachsene als auch für Kinder existieren medizinische und soziale Einrichtungen, in denen Patienten aller Altersgruppen eine an die Myopathie mit ihren charakteristischen Symptomen angepasste Förderung erfahren.

Welche anatomischen Segmente gehören zur Skelettmuskulatur?

Zur Skelettmuskulatur gehören alle Muskeln und Muskelgruppen, die unmittelbar am knöchernen Skelett angewachsen sind. Die Hauptaufgabe der Skelettmuskulatur ist es, die körperliche Motorik zu gewährleisten. Ein auffälliges Merkmal der Morphologie und der Anatomie der Skelettmuskulatur ist, dass es sich ausschließlich um eine quergestreifte Muskulatur handelt.

Die gewohnten, angeborenen Bewegungsmuster des Menschen gehen in mehrere Richtungen. Dafür sorgen folgende Skelettmuskeln:

  • die Flexoren für die Beugungsbewegung
  • die Rotatoren oder die Muskeln für die Drehung
  • die Extensoren oder die Streckmuskeln
  • die Adduktoren oder die Muskeln, die ein Heranziehen der Gliedmaßen an den Körper
  • die Abduktoren oder die Muskeln, die ein Wegführen der Gliedmaßen vom Körper

garantieren.

Unterliegen diese Muskeln anormalen Störungen, die klassisch für eine Myopathie sind, dann sind diverse Behinderungen der groben und der feinen Bewegungsabläufe vorprogrammiert. Außerdem greift die Myopathie gleichfalls auf einige längs gestreifte, glatte Muskeln zu, sodass die Motorik in den Hohlorganen der Eingeweide ebenfalls ausfallen oder eine Beeinträchtigung der Kontraktionsfähigkeit (Muskeln ziehen sich zusammen) zu beobachten ist. kann.

Zusammenfassend kann konstatiert werden, dass die Skelettmuskeln für die Statik des gesamten Körpers und dessen Motorik zuständig sind. Gesteuert wird die Skelettmuskulatur durch eine Vielzahl an motorischen Nerven. Diese erhalten ihre Impulse vom Gehirn oder vom Rückenmark über Botenstoffe wie Acetylcholin.

Was ist Feinmotorik?

Die Bewegungsstruktur des Menschen basiert auf feinmotorischen und grobmotorischen Abläufen. Hinter der Feinmotorik verbergen sich Bewegungsmuster, die im Laufe der Entwicklung erlernt worden sind. Nicht alle Gliedmaßen können feinmotorisch tätig sein. Diese Funktion üben vor allen Dingen die feingliederigen Extremitäten wie die Zehen und die Finger sowie der Mund aus. Auch die Mimik (Gesichtsbewegungen, Gesichtsausdruck) gehört zur Feinmotorik.

Die Physiologie der Feinmotorik wird überwiegend durch das Miteinander von Händen und Fingern dargestellt. Sie führen alle praktischen Arbeiten aus, die ein Mensch umsetzen will. Die Hände und die Finger sind daher die bedeutsamsten feinmotorischen Werkzeuge, die Erstaunliches leisten können.

Ganz gezielt und koordiniert werden Aktionen ausgeführt, die eine gewissen motorische Basisfähigkeit sind. Fundamental sind hierfür sowohl eine gesunde Spannung der Muskulatur als auch eine gute Koordinationsfähigkeit, Kraft und eine reibungslose Übertragung nervaler Reize.

Verliert der Mensch eine der nachfolgenden Fähigkeiten:

  • Kopplungsvermögen
  • Rhythmisierungsvermögen
  • Orientierung
  • Gleichgewichtsvermögen
  • Reaktionsfähigkeit
  • Umstellungsvermögen
  • Kondition

dann wird die Feinmotorik und die Grobmotorik massiv gehemmt. Es wird beispielsweise zu einem großem Problem, sich ein Hemd zuzuknöpfen, das Besteck zu nutzen oder einen Kamm zu halten, wenn die Feinmotorik versagt. Durch Üben und ein intensives Training können natürlich einige verloren gegangene Fähigkeit wieder hergestellt werden, indem wieder neue Verknüpfungen im Gehirn geschaffen werden.

Diese Vorgänge gehen jedoch nicht mehr so reibungslose vonstatten, die zu Zeiten eines gesunden Muskelsystems.

Was ist Grobmotorik?

Bei der Grobmotorik geht es um die allgemeine Beweglichkeit des Körpers, die vorrangig für die Fortbewegung gedacht sind. Die Evolution hat dem Menschen grobmotorische Muskeln gegeben, damit er gehen, aufrecht stehen, sich drehen, sich beugen und hüpfen kann. Kennzeichnend für diese Prozesse ist eine große Auslenkung, die bei der Feinmotorik eher gering ist.

So wie die feinmotorischen Bewegungen werden auch die grobmotorischen Aktionen ab dem Kindesalter erlernt, geübt und eingeprägt. Krankhafte Abweichungen bei grobmotorischen Vorgängen sind einfacher erkennbar, als feinmotorische Veränderungen. Allerdings sind die Bewegungseinschränkungen, die ein Mensch durch das teilweise oder komplette Versagen der grobmotorischen Systeme erfährt, wesentlich tiefgreifender.

Die Bewegungen, die durch die Grobmotorik gefördert werden sind:

  • Gleichgewicht halten
  • Nicken mit dem Kopf
  • Seitwärtsdrehen des Rumpfes und des Kopfes
  • Heben und Führen der Arme
  • Schreiten
  • Klettern
  • Fangen

und weitere.

Voraussetzungen für das problemlose Funktionieren der Grobmotorik sind:

  • leistungsbereite tragfähige, elastische Muskeln
  • ausreichende Reflexintegration
  • Wahrnehmung des eigenen Körpers
  • Gleichgewichtssinn
  • ausgeprägtes Körperschema
  • Bewegungsfreude
  • visuelle und akustische Wahrnehmung

Beim Wegfall einer oder mehrerer dieser Gegebenheiten können grobmotorische Bewegungen gar nicht durchgeführt werden oder sie laufen nicht bis zum Ende ab. Außerdem fallen beispielsweise Myopathiepatienten einfache Bewegungen überaus schwer und kosten sie viel Kraft.

Was verbirgt sich hinter dem Purinstoffwechsel?

Defizite im Purinstoffwechsel sind einer der Auslöser, die eine metabolische Myopathie bedingen können. Mediziner und Biochemiker sprechen von einem Mangel an MAD oder Myoadenylatdesaminase.

Eine solche Unterversorgung bezieht sich fast ausschließlich auf die Skelettmuskulatur, was bei der metabolischen Myopathie eine zentrale Rolle spielt. Die MAD ist ein Enzym oder ein Biokatalysator, der am Purinzyklus beteiligt ist.

Ist der Purinstoffwechsel nicht intakt, das heißt, kann das mit der Nahrung aufgenommene Purin nicht abgebaut werden, leiden die Muskeln unter einer Reduzierung des Belastungsvermögens und einer abnehmenden Leistungsfähigkeit. Die Ursache dafür ist eine Einlagerung von Purin in den Muskelzellen.

Zu einem gestörten Purinstoffwechsel kommt es durch Mutationen des Erbmaterials, die einen Mangel an MAD auslösen sowie durch massive Schädigungen der Muskeln. Diese kann durch eine progrediente Muskelschwäche ausgelöst werden. In diesem Zusammenhang sprechen die Ärzte von einem primären beziehungsweise von einem sekundären Mangel an Myoadenylatdeaminase. Deshalb ist es für die betroffenen wichtig, das Augenmerk auf die Auswertung einer genetischen Untersuchung zu legen.

Diese Tests schließen:

  • den Nachweis der Veränderungen des Erbgutes in der PCR (Polymerase Kettenreaktion)
  • Restriktionsanalyse anhand von DNA-Material (Feststellung des Sitzes spezieller Enzyme)
  • einen ischämischen Belastungstest einschließlich der Messung ausgewählter biochemischer Parameter
  • eine Biopsie von Muskelgewebe

ein.

Wichtige medizinische Begriffe

multicor

= vererbte Muskelkrankheit mit mehreren Symptomkomplexen
hereditär = vererbbar, erblich
Fibrille = winzige Muskelfasern mit sehr feiner Beschaffenheit
Disproportion = Missverhältnis, Ungleichgewicht
Syndrom = mehrere Symptome
okulär = bezieht sich auf das Auge
neuromuskulär = betrifft die Muskeln und die Nerven
Synapse = Kontaktstelle zwischen den Nervenzellen
primär = erstrangig, zuerst
sekundär = zweitens, zweitrangig, nachfolgend
okulopharyngeal = betrifft die Augen und den Kehlkopf
fazio-skapulo-humeral = betrifft das Gesicht und den Schultergürtel
maligne = bösartige
benigne = gutartige
autosomal-rezessiv = Krankheit tritt nur in einer Generation bei Geschwistern auf
autosomal-dominant = Fehler in der Erbinformation des Zellkerns, Erkrankung wrd durch Väter weiter vererbt
pseudo- = falsch
Myotonia = übermäßige Erregbarkeit der Membranen, die eine Muskelzelle einschließen
Dystrophie = Fehlernährung, fehlerhaftes Wachstum
chondrodystopisch = ungewöhnliche, pathologische Knochenwucherung
symptomatisch = bezogen auf die Krankheitsbeschwerden

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